蕈样霉菌病(MF)/Sezary综合征 原发于皮肤的成熟T细胞淋巴瘤 MF大致分红斑期、斑块期和瘤块期三段,后期可发生皮肤外的扩散,累及淋巴结和内脏器官。 Sezary综合征是MF变异型,以出现红皮病、淋巴结肿大和外周血中肿瘤性T细胞为特征 病理变化: 镜下,真皮浅层及血管周围有许多瘤细胞和多种类型的炎细胞浸润。瘤细胞体积小至中等大,核高度扭曲,呈折叠状或脑回状,可见小核仁,胞质透明。真皮内瘤细胞常侵及表皮,在表皮内聚集成堆似小脓肿,称Pautrier微脓肿。患者输入流中出现脑回状细胞核的瘤细胞称Sezary细胞。 免疫表型和细胞遗传学:瘤细胞CD2、CD3、CD4阳性,CD7和CD8阴性。多数患者T细胞受体基因重排检测呈单克隆性。 |
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