皮病性淋巴结炎?/蕈样霉菌病（MF）?（2020-99）

周小鸽教授点评：

    这例皮肤和淋巴结（44018）的病例，开始我们拿到的是淋巴结的切片。一看皮质和副皮质区有很多浅染的大结节，很容就想到“皮病性淋巴结炎”，高倍镜下也容易找到Langerhans组织细胞，还见到了色素（虽然不多）。有这么多大结节，患者一定有皮肤病变，并且应该有比较长的病史了。但这种比较“老”的皮病性淋巴结炎中，通常Langerhans组织细胞比较多，淋巴细胞比较少且为成熟小淋巴细胞，而这例的淋巴细胞比较多，且中等大小的淋巴细胞不少，还有有的大结节内原有的淋巴滤泡消失了或残留一点痕迹（皮病性淋巴结炎中的大结节不会破坏滤泡）。这些现象提示会不会存在“皮病性淋巴结炎合并T细胞淋巴瘤”的可能，特别是合并蕈样霉菌病（MF）。接下来看了免疫组化，果然存在灶状的（与结节吻合）CD1a、S-100、Langerin阳性的Langerhans组织细胞，证明皮病性淋巴结炎成立。结节中还有很多T细胞，这些T细胞多数是小细胞，少数是中等大小细胞，有的核折叠；另外还注意到CD1a和S-100阳性结节的信号不紧密，比较疏松，甚至还有空缺；我们复习典型皮病性淋巴结炎的CD1a和S-100阳性特征，多数信号比较密，与本例有差异；因此，很怀疑结节中有T细胞淋巴瘤浸润，为了再进一步确认，我们做了TCR，结果呈单克隆，与外院做的TCR单克隆一致（两家都做出了单克隆），至此，我们认为诊断T细胞淋巴瘤的证据基本够了。

为了弄清楚淋巴结内与皮病性淋巴结炎混合在一起的T细胞淋巴瘤是否来源于皮肤，我们要来了患者的皮肤病变照片和皮肤活检切片。皮肤病变在双下肢，病变广泛，皮肤呈花斑状，有些皮疹和色素沉着。这个表现不是蕈样霉菌病（MF）的典型特征。镜下见真皮层小灶状和散在小淋巴样细胞浸润，细胞异型性小，没有显著嗜表皮现象，表型为T细胞。TCR基因重排检测因组织太少结果不理想。总之，皮肤确实有病变，可以解释皮病性淋巴结炎，但这些皮肤的肉眼、组织形态和免疫表型都不是典型的MF，难以做出MF的明确诊断。但是，陈浩专门提醒：如果是用过药物治疗，有可能表现不典型。

  另外，患者已化疗一次，皮肤病变有明显消退（见下图）。

综合以上信息，本例诊断为：1、( 腹股沟 )皮病性淋巴结炎合并非霍奇金外周（成熟）T细胞淋巴瘤，瘤细胞可能来源于皮肤病变。

2、皮肤：真皮层内灶状淋巴细胞浸润，表皮内少量细胞浸润，均为CD4阳性T细胞，异型性小，不能排除蕈样霉菌病。