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一误诊就是6年,这个易混淆的血液病别再分不清了!

 天地爱尔 2023-02-25 发布于北京

*仅供医学专业人士阅读参考

这些皮肤淋巴瘤要引起重视


提起淋巴瘤,大家首先想到的是什么?

无痛性的淋巴结肿大,不明原因的发热,体重下降......实际上,淋巴瘤除了这些常见症状,还有你想不到的皮肤症状,混淆视线。

误诊6年,最后竟是淋巴瘤


今日,#23岁小伙起红疹被误诊6年查出癌症#冲上热搜,引发热议。

广东深圳,小关(化名)12岁时皮肤上出现白色皮屑,后变为红疹,6年里,他辗转多家医院治疗,仍然未见起色。但是小关并未放弃,在医院和学校连轴转。幸运的是,大一时确诊为蕈样霉菌病。

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图1:新闻图

(图源微博)

为何红疹误诊6年,最后竟被确诊为是蕈样霉菌病?蕈样霉菌病到底属于哪一类淋巴瘤,具有什么样的特征?引起了网友纷纷讨论。


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图2:网友评论
(图源微博)

首先,我们来看看,蕈样霉菌病的临床表现有哪些?

蕈样霉菌病(又称蕈样肉芽肿:MF)为最常见的原发性皮肤T细胞淋巴瘤,发病年龄以中年为多,病程发展较慢。一般表现为红斑、脱皮、干痒,因此前期不典型皮疹极为容易被误诊,这也是小关被误诊的原因。后期可累及淋巴结、骨髓及内脏,发展为全身性淋巴瘤。

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图3:MF

接下来,这种易混淆的疾病一般采用什么手段治疗呢?

临床上不同阶段患者治疗情况不同。一般患者需要长期间歇性治疗,可采用药物、放疗等方式。药物治疗主要为光疗,同时配合干扰素、甲氨蝶呤或维A酸类等药物。对皮损局限的患者,外用糖皮质激素、氮芥、卡莫司汀等可起到较好效果。一些新的治疗手段也逐渐被运用于此病的治疗,如光动力治疗、新型免疫调节剂(咪喹莫特)、新型化疗药物等。同时早期患者可采用补骨质素联合长波紫外线(PUVA),窄谱中波紫外线(NB-UVB)等放疗手段治疗。化疗主要适用于晚期患者。

目前,小关来到中国医学科学院肿瘤医院深圳医院,进行TOMO遮挡全身进行放射治疗,治疗好转。

这几种皮肤淋巴瘤,要警惕!


除了MF,还有哪些淋巴瘤表现为皮肤症状呢?该如何进行鉴别呢?接下来快跟随小编一块来看看!

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▌ 皮肤T细胞淋巴瘤

原发性皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)属于结外非霍奇金淋巴瘤的一种疾病,根据其临床表现、肿瘤细胞的形态以及细胞的生物学特征,皮肤T细胞淋巴瘤常见MF和Sézary综合征(SS)

1、Sézary综合征(SS)

SS是蕈样肉芽肿的白血病阶段,是与红皮病相关联的一种白血病形式,约占皮肤T细胞淋巴瘤的3%;Sézary综合征以红皮病、血液受累和预后差为特征,多见于中老年男性。病理改变与蕈样肉芽肿相似。

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图4:Sézary综合征

▌ 原发性皮肤CD30+淋巴细胞增殖性疾病

原发性皮肤CD30淋巴细胞增殖性疾病(Primary Cutaneous CD30Lymphoproliferative Disorders)是皮肤T细胞淋巴瘤中较常见的类型,占所有皮肤T细胞淋巴瘤的25%~30%。其包括原发性皮肤CD30间变性大细胞淋巴瘤、淋巴瘤样丘疹病及两者间的交界性肿瘤。

1、原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤

75%以上的肿瘤细胞表达CD30抗原,肿瘤原发于皮肤,且没有继发于淋巴瘤样丘疹病、蕈样肉芽肿或其他种类皮肤T细胞淋巴瘤的依据,多发生于成人,男性多见,皮损好发于肢端,临床表现多样。

临床表现:

  • 最常表现为局限性紫红色丘疹、结节斑块或肿瘤,表面常有浅溃疡,单发或多发。分患者原发皮疹周围可形成卫星灶;

  • 约10%患者可累及胃、食管、小肠、肾和局部淋巴结等;

  • 皮损可部分或完全自行消失,但约半数患者可复发。

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图5:原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤

2、淋巴瘤样丘疹病

淋巴瘤样丘疹病是一种慢性、复发性、自愈性、丘疹坏死或丘疹结节性皮肤病。多见于青年,男性稍好发,亦可发生于儿童及老人。

临床表现:

  • 患者情况通常良好,皮损呈多形性,好发于躯干及四肢近端,表现为泛发的红棕色丘疹和结节,大小不等;

  • 单个皮损一般3~4周或数月可自行消退,愈后留有色素沉着或萎缩性瘢痕,病程慢性;

  • 病程一般良性,但偶尔可向霍奇金淋巴瘤、原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤转换。

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图6:淋巴瘤样丘疹病

▌ 原发性皮肤B细胞淋巴瘤

原发性皮肤B细胞淋巴瘤(Primary Cutaneous B-Cell Lymphoma),皮肤B细胞淋巴病,系皮肤淋巴瘤中以B淋巴细胞增生为主的一类独特淋巴病,可以原发于皮肤。通常分为4大类:

1、边缘区B细胞淋巴瘤(PCMZL)

PCMZL属于原发性皮肤B细胞淋巴瘤中最常见的一种,为低度恶性的淋巴瘤。

临床表现:

  • 患者皮损为无症状的丘疹、结节或斑块,红或棕红至紫色,有时周围绕以红色的浸润性红斑;

  • 躯干(特别是背部)和四肢(特别是手臂)是好发部位,头和颈部不常见;

  • 此病有40%~50%的复发率,复发很少累及皮外器官。一般预后良好。

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图7:边缘区淋巴瘤

2、滤泡中心性淋巴瘤

该淋巴瘤是肿瘤性滤泡中心细胞形成的肿瘤。

临床表现:

  • 皮损好发于成人,表现为单发或群集性丘疹、斑块、结节和肿瘤;

  • 大多位于头、颈和躯干(90%),少位于腿部;

  • 预后良好。

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图8:滤泡中心细胞性淋巴瘤

3、弥漫性大B细胞淋巴瘤

弥漫性大B细胞淋巴瘤发病率低,但容易复发,且多预后不良。且发病年龄范围较广,以中老年多见。

临床表现:

  • 皮损呈大的皮肤结节或肿块,可单发或多发;

  • 与原发皮肤滤泡中心型淋巴瘤不同,本病常常累及皮外器官。

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图9:弥漫大B细胞淋巴瘤

通过以上介绍,相信大家对狡猾、善于伪装的皮肤淋巴瘤有了更清晰的认知,日常生活中碰到相似症状要警惕,及时就医。

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