  精选签名 信仰的悖论 1096-绒毛膜癌🧐   .✅罕见的侵袭性生殖细胞肿瘤 ✅可能表现为阴道出血或睾丸肿块 📍细胞滋养层-线状/团块状的具有透明细胞质的多边形细胞；单一均匀核 📍+/-合胞滋养层-嗜酸性空泡状细胞质；小叶深染多发大细胞核 ✅+/-出血 ✅+/-坏死 1097-肾脏 肉瘤样RCC伴横纹肌样细胞       1098-低级别神经内分泌肿瘤。你能猜出这个部位吗？  SATB2染色有助于区分Islet1/PAX6阳性的胰腺和直肠NETs，因为直肠NETs通常对SATB2呈中度至强阳性，而胰腺NETs对SATB2通常呈阴性或弱阳性根据 Positivity for SATB2 distinguishes Islet1 positive rectal neuroendocrine tumours from pancreaticoduodenal neuroendocrine tumours 1099-并非所有原发性肾脏肿瘤都是肾实质起源。肾盂尿路上皮癌应在高级别/浸润性肿瘤中进行鉴别。 1100-Pathmanathan博士大师班提供的评估肿瘤床大小的超级有用指南 1101-患有透明细胞肾细胞癌的患者因疑似脑脊髓炎而进行了脾切除术。从这些图像中你的诊断是什么？ 窦岸细胞血管瘤（ littoral cell angioma）是一种罕见的血管肿瘤，起源于脾脏红髓窦岸细胞。它与多种免疫和肿瘤疾病有很强的相关性，因此可能与该患者的同步RCC有关。 1102-蕈样霉菌病（Mycosis Fungoides，MF） ，具有奇异的大转化细胞，具有充足的粉红色细胞质（罕见的形态，不是典型的转化大细胞图片）和强CD30表达，模仿ALCL。 蕈样霉菌病是一种表皮型、原发的皮肤T细胞淋巴瘤，临床特征是斑片、斑块和肿瘤的演变。 组织学特征小到中等大小的T淋巴细胞浸润并伴有脑回样核，可出现大细胞转化。 肿瘤细胞可伴有大细胞转化诊断标准：大细胞浸润占整个肿瘤细胞超过25%或形成镜下结节。 肿瘤细胞CD2+，CD3+，CD5+，CD4+，20%病例可出现CD8+（儿童MF多见）；部分T细胞相关抗原表达的丢失（CD7多于CD5）；CD30的部分表达。 表皮中、真皮中KI67的细胞百分比越高，诊断分期越高；真皮内KI67水平是独立的不良预后的指标。 细胞毒颗粒相关蛋白在早期斑块病变中少见表达，但在晚期病变的肿瘤细胞中可能存在。 WHO提到的MF亚型：亲毛囊性MF， Pagetoid网状细胞增多症，肉芽肿性皮肤松弛症。 2005年美国《血液》杂志发表了世界卫生组织(WHO)和EORTC共同确定的皮肤淋巴瘤分类，正式名称为“WHO-EORTC皮肤淋巴瘤分类”；分类中将MF定义为一种独立的疾病，除经典型MF外，还具有多种临床病理变异形态：包括亲毛囊型、亲汗腺型、肉芽肿型、红皮病型、色素减退和色素增加型、水疱大疱型、脓疱型、色素性紫癜型、疣状／过度角化型、鱼鳞病型、单一损害型等。 MF（LCT-MF）伴大细胞转化需同原发皮肤的间变大细胞淋巴瘤相鉴别 a)形态学有交叉，部分病例鉴别诊断有争议。 b)一般认为皮肤间变性大细胞淋巴瘤(cALCL)预后良好，而LCT-MF预后不佳。 c)cALCL目前被定义为由间变性、多形性或免疫母细胞形态的大细胞组成的皮肤肿瘤，大多数([75%])肿瘤细胞表达CD30抗原。 d)cALCL患者没有MF相关的临床病史及临床证据，LCT-MF时CD30可阳性，可阴性。 大细胞转化型蕈样霉菌病(MFLCT)与原发性皮肤CD 30+T淋巴细胞增殖性疾病(PC CD 30+LPD)，尤其是原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)很难鉴别。这种诊断区别对于适当的病人管理是至关重要的。GATA 3已被认为有助于区分这两个实体。我们从2002年至2019年对我院诊断的25例MFLCT和24例PC CD 30+LPD(包括淋巴瘤样丘疹病(n=14)、PC-ALCL(n=6)和CD 30+LPD(n=4)进行了诊断。用免疫组织化学方法检测标本中GATA 3的表达，并与CD 30+T细胞LPD进行比较。MFLCT组的GATA 3表达较强，约为0~100%(平均53.20%)，其中15/25例(60%)的GATA 3表达大于50%，PC CD 30+LPD组的GATA 3标记量为0~60%(平均23.26%)，5/6(83%)的GATA 3表达低于40%(p=0.003)。敏感性和特异性分别为56%和74%，阳性预测值和阴性预测值分别为70%和61%。根据阳性细胞的百分率，以50%作为表达的临界值，GATA 3可能是区分MFLCT与PC CD 30+LPDs(包括PC-ALCL)的一个有用的免疫组化标记。 Katrina Collinset al. Virchows Arch. 2021. 转化型蕈样霉菌病（ Mycosis Fungoides）具有细胞毒性T细胞表型 摘要 蕈样霉菌病（MF）是一种皮肤T细胞淋巴瘤，偶尔会发生大细胞转化（转化的MF，TMF），导致较差的临床结果。我们描述了一个TMF的免疫表型改变的病例。MF为CD4+CD8-T细胞表型，而TMF为CD4-CD8+T细胞表型。此外，TMF表达了TIA1和Granzyme B的细胞毒性标记物。对T细胞受体基因的PCR分析显示，在两次活检中，峰值大小相同，表明这两种淋巴瘤来自同一个克隆。
图1.蕈样霉菌病（MF）和转化性蕈样霉菌病（TMF）的宏观和组织学表现。当患者被诊断为MF时，在皮肤上观察到多个斑片和薄斑块。小到中等大小的淋巴细胞浸润到真皮层和上皮细胞中。淋巴细胞主要由CD3+细胞和CD4+细胞组成。MIB-1与少量的淋巴细胞发生反应。
当患者被诊断为TMF时，观察到局部斑片和斑块周围的斑块和溃疡性肿瘤。真皮中的大尺寸淋巴细胞显示CD3+CD8+CD4-表型。MIB-1与大量的淋巴细胞发生反应。
图2.通过PCR重排TCR。在第一次（上图）和第二次（下图）活检中均发现了206bp（箭头）。 我们在此提出了一个病例，其中CD4 + MF经历了免疫表型转化为表达细胞毒性因子的CD8+TMF。其他t细胞淋巴瘤，如皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤和结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型，被认为是TMF的鉴别诊断。患者在初步评估中表现为MF的特征，病情进展缓慢。她的艾滋病毒和HTLV-1检测呈阴性。组织学上，大尺寸的淋巴细胞遍布真皮，但在脂肪组织中没有，淋巴瘤细胞为EBV阴性。因此，诊断为伴有免疫表型转化的TMF。 CD30通常在转化时获得，一些病例的TMF表达CD30。特拉瓦格利诺等人进行了系统回顾和荟萃分析，以评估CD30在TMF中的预后意义。他们发现，在大细胞中CD30表达的TMF病例的死亡风险比CD30阴性病例低两倍（Am J Clin Pathol. 2021 Aug 4;156(3):350-355.doi: 10.1093/ajcp/aqaa261.Prognostic Significance of CD30 in Transformed Mycosis Fungoides）。 免疫表型改变已知发生在转化时，但也发生在复发时，没有形态学转化。尽管免疫表型转移的机制在肿瘤中尚未被阐明，Nikolova等在CD4+CD8-皮肤T细胞淋巴瘤细胞系中检测到CD4-CD8+细胞，提示淋巴瘤的肿瘤异质性。然而，先前的研究表明，Runx3和Th-pok基因参与T细胞分化为CD4+辅助+细胞和CD8+细胞毒性T细胞，而且Th-pok负调控Runx3基因的表达，包括细胞毒性分子（颗粒酶B和穿孔素）。此外，Th-pok基因的缺失导致了CD8和细胞毒性分子的表达和重新激活。因此，由于T细胞淋巴瘤的额外突变或其他机制导致的Th-POK下调可能解释了本病例中免疫表型从CD4+向CD8+表型的转变。总之，具有免疫表型改变的TMFs来自于与我们的病例和文献综述所证明的MF相同的克隆。 Transformed Mycosis Fungoides with a Cytotoxic T-Cell Phenotype 1103-皮肤
诊断：毛发腺瘤（Trichoadenoma） 根据肿瘤的形态学分化特征，目前认为该肿瘤介于毛发上皮瘤和毛囊瘤之间，肿瘤细胞向毛囊皮脂腺的毛囊漏斗部分化。 表皮大致正常。肿瘤位于真皮内，边界清楚，由嵌于纤维血管性间质内的实性瘤细胞团和多数角囊肿组成。囊壁主要由鳞状上皮构成，有角化现象，可见颗粒层，囊内含有鑫毛结构。有时实性上皮细胞团块明显增生。此瘤无毛囊形成（疣状毛发腺瘤也不例外)。 1104-50岁女性脚踝肿块
肌周（皮）细胞瘤 (Myopericytoma)一致梭形细胞到卵圆形细胞+同心圆样围绕血管。血管不同大小，可大可小可扩张，可鹿角样，局灶可呈血管球瘤/血管平滑肌瘤/肌纤维瘤改变 |
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