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2022-6-23病例

 仙舞晨曦 2022-08-25 发布于山东

1115-子宫肌层

CD10

CD56

WT-1

66 岁患有肌瘤。主要是平滑肌子宫肿瘤,类似于卵巢性索肿瘤 (UTROSCT),伴有丛状(上皮样)平滑肌瘤(总大小 = 8.0 cm),伴有水肿和退行性变化。66 yo with fibroids. Predominantly smooth muscle uterine tumor resembling ovarian sex cord tumor (UTROSCT) with plexiform (epithelioid) leiomyoma (total size = 8.0 cm) with edema and degenerative changes.

组织学上,与卵巢性索-间质肿瘤的支持细胞瘤或粒层细胞瘤非常类似,具有广泛的形态学特征,包括肿瘤细胞呈条索状、丛状、迷路样、小管状等排列。瘤细胞大小不一,可见小圆形胞质较少的细胞和大的胞质丰富嗜酸、透明的细胞,细胞核异型性较小,可见核仁,核分裂象不易见。瘤细胞间由纤维性间质分隔,可见玻璃样变,可伴有Leydig 样细胞。

类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(uterine tumor resembling ovarian sex cord tumor,UTROSCT)是一种罕见的肿瘤,以肿瘤细胞呈现出与卵巢的性索肿瘤(颗粒细胞瘤或支持细胞瘤)相似的形态为特点。第5版女性生殖器官肿瘤WHO分类将UTROSCT 归入子宫杂类间叶性肿瘤中.明确定义其为一种不伴有可识别的子宫内膜间质成分的、类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤,缺乏子宫内膜间质肿瘤(JAZF1-SUZ12)、成人型粒层细胞瘤(FOXL2)及Sertoli-Leydig细胞肿瘤(DICER1)的常见遗传学特征,并指出UTROSCT的生物学行为不确定.多数病例呈良性临床过程。

UTROSCT的来源和发病机制尚不明确。有假说提出其可能起源于具有多向分化潜能的间叶细胞、子宫内膜间质或异位的卵巢性索细胞。超微结构研究发现,肿瘤细胞具有上皮分化的特点 (如细胞连接、张力丝、管腔形成、微绒毛等)及性索样分化的特点(核沟及细胞内脂质),但并未显示肌源性分化的特点(即使免疫组化表达一种至多种肌源性标志物),支持UTROSCT是一组具有不同程度性索分化特点的肿瘤。有文献显示,部分UTROSCT 的发生与tamoxifen的使用有关。

免疫组化染色在鉴别诊断中能发挥一定的辅助作用。性索标志物inhibin、calretinin、CD56、CD99、 Melan A、stemidogenic factor.1(SF-1)及FOXL2在 UTROScT中常呈阳性表达。但因为这些抗体的阳性率并不高,阴性表达不能完全除外UTROSCT 的诊断。因此在诊断UTROSCT时建议使用一组性索标志物。UTROSCT还可以表达上皮标志物、平滑肌标志物、ER/PR及CDl0,可能会误诊为上皮性肿瘤、平滑肌肿瘤或子宫内膜间质肿瘤等,当这些肿瘤出现性索样成分并表达性索标志物时,进一步增加了鉴别诊断的难度。但是这些伴有性索样成分的肿瘤。总会出现明确的或典型的上皮性、平滑肌性或内膜间质的形态特点。为鉴别诊断提供依据。病理医师需要充分认识这些免疫组化特点,以避免在诊断工作中出现混淆及错误,尤其是活检和刮宫标本。

鉴别诊断∶UTROSCT为子宫罕见的原发性肿瘤,需与子宫多种良恶性肿瘤相鉴别。

①子宫内膜样腺癌伴性索样分化:该肿瘤可出现局灶或广泛的性索样分化区域,但大多数病例中有典型的子宫内膜样腺癌的存在,同时上皮源性标记为强阳性。性索标记为阴性。

②子宫内膜间质肿瘤伴有性索样分化:可出现性索样成分,可表达 CD10 等标记物,但该肿瘤典型的组织学特点为子宫内膜间质肿瘤的背景中出现局灶的性索样区域,性索标志物为阴性。同时,UTROSCT缺乏JAZF1-SUZ12、JAZF1-JJAZ1基因融合。

③上皮样平滑肌瘤∶肿瘤细胞表现为圆形或多角形,易与UTROSCT混淆,但缺乏典型的小梁状、丛状等结构,免疫组化 SMA为阳性,不表达性索分化标志物。

④具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤∶肿瘤细胞呈巢状排列,胞质透亮,间质具有丰富的血管网,常表达 Melan-A、HMB-45、S-100 等标志物。

⑤神经内分泌肿瘤∶虽然 UTROSCT可局灶表达 CD56,但神经内分泌肿瘤可同时表达多种神经内分泌标记物,组织学表现为实性巢状,腺样,器官样分化等结构。

⑥软组织肉瘤∶骨骼肌外黏液样软骨肉瘤、滑膜肉瘤等也可原发于子宫,其中骨骼肌外黏液样软骨肉瘤组织学与 UTROSCT类似,但性索标志物阴性;滑膜肉瘤 EMA、CK7、Bcl-2等为阳性,同样不表达性索标志物。

UTROSCT为子宫罕见的原发性肿瘤,在现有的报道中,该肿瘤复发率较低,仅在多年后,个别病例发生复发或转移,即使发生转移或复发,仍然具有较好的预后,但其生物学行为及预后评估有待于更多病例统计分析。

1116-宫颈

GATA3

P16

Ki-67

诊断:乳头状移行细胞化生Papillary Transitional Cell Metaplasia。正常宫颈上皮、不成熟鳞状化生和移行细胞化生不表达p16。

鉴别诊断:子宫颈鳞状移行细胞癌(squamotransitional cell carcinoma,STCC)是一种比较少见的子宫颈恶性肿瘤,2003年版WHO子宫颈肿瘤组织学分类中首次将其作为一个独立的亚型纳入子宫颈鳞状细胞癌范畴。STCC在组织形态学上特征性表现为表面乳头结构,乳头由多层鳞状细胞样和移行细胞样上皮覆盖,乳头内为纤维血管中心柱,尽管乳头呈表面生长,但STCC具有向子宫颈深部浸润和复发转移的特征,因此有必要将STCC与其他型别的子宫颈鳞状细胞癌作鉴别。

根据肿瘤中所含细胞成分分为3组:(1)90%以上是鳞状细胞;(2)90%以上是移行细胞;(3)比例处于以上两者之间。他们发现尽管3组肿瘤所含鳞状和移行细胞的比例不同,但其临床病理特征是同一的,即均具有表面乳头状结构,易向子宫颈壁浸润(90%),预后差,易复发。

1117-子宫

SMA

HMB-45

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)。肿瘤随着侵袭性生长而破裂。累及结肠和骨盆结构。Perivascular epithelioid cell tumor (PEComa). Tumor rupture with aggressive growth. Involvement of colon and pelvic structures.

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