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诊断：乳腺多形性腺瘤pleomorphic adenoma 1414-乳腺
诊断：乳腺多形性腺瘤pleomorphic adenoma 乳腺多形性腺瘤(PAB) 是一种罕见的混合性上皮-肌上皮性质的肿瘤。PA是唾液腺最常见的肿瘤，约占唾液腺肿瘤的60%。1906年首次描述了乳腺的PA，报道了9例含有软骨和骨组织的乳腺肿瘤的形态学特征。认为乳腺PA是一种伴有间质骨和软骨化生的导管内乳头状瘤，一种罕见的特异性间质成分是乳头状瘤肌上皮细胞的刺激增殖。直到 1978 年，Sheth等人才报告了一个使用乳房 PA 名称的病例。世界卫生组织 (WHO) 乳腺肿瘤分类，第 5版版本将乳腺 PA 分类为上皮-肌上皮肿瘤，并分配了新的 ICD-11 编码：2F30.Y 和 XH2KC1 其他特殊的良性乳腺肿瘤和 PA。在WHO第3、4版分类中，乳腺PA被描述为良性上皮增生，ICD-O编码仍为8940/0 。 Sato等提出肿瘤组织起源于肌上皮，因为肌上皮细胞具有间充质分化潜能，而间充质成分中的纤维细胞可发展成软骨化生并产生粘液。但也有学者认为乳腺PA是导管腺瘤或结节性腺肌上皮瘤的一种变体。源自唾液腺的PA多有PLAG1和HMGA2基因重排，而发生在乳腺的PA很少具有这种分子遗传变化。 鉴别诊断包括：（1）纤维腺瘤和分叶状肿瘤，均为纤维上皮性肿瘤，间质可有粘液性变性，均具有导管上皮和肌上皮双层结构。它们可以具有叶状结构，缺乏软骨样基质，导管上皮不表达 CD117；(2) 乳腺粘液癌只有一种腺上皮成分，缺乏肌上皮成分。肿瘤细胞淹没在上皮产生的粘液中；(3)产生基质的乳腺化生癌：癌细胞不典型，有丝分裂和坏死较多，而PA细胞无异型性，有丝分裂少见，无坏死。PA具有双层细胞排列结构，但产生基质的化生癌仅由一种上皮细胞组成，呈聚集性。粗针活检标本往往只穿透软骨的粘液性间质，因此应特别小心。Takahashi 报告了一例通过粗针活检诊断为乳腺 PA 的病例。他强调，不能单独观察到软骨粘液样基质，必须确定是否存在双层腺上皮和肌上皮细胞。术前诊断可避免过度根治性乳腺癌手术；(4)腺肌上皮瘤缺乏软骨粘液基质；虽为双层结构，但其外周肌上皮常有明显的多层排列，核异型和有丝分裂较PA多见；(5)发生于乳房皮肤的PA 可能因病史不明而误诊为发生于乳房实质的PA。Yang等报道了1例乳腺皮肤PA伴乳腺癌。因此，有必要确认病灶的位置，并仔细观察病灶周围和内部是否有适当的乳腺组织。 1例乳腺多形性腺瘤的诊断挑战和陷阱 乳腺多形性腺瘤是一种双相肿瘤，特征为上皮肌上皮成分伴黏液软骨样基质，类似于涎腺的原型多形性腺瘤。我们报告了乳腺多形性腺瘤引起的多个诊断陷阱，最初在细针穿刺细胞学检查中诊断为粘液癌，在针芯活检中诊断为浸润性癌。最终诊断是在手术标本上进行的。正如“多形性”一词所表明的那样，这种肿瘤可以呈现各种表型，其中一些可能在细针穿刺细胞学或粗针活检中产生误导。在我们的患者中未检测到PLAG1和HMGA2基因的重排。乳腺多形性腺瘤被认为是一种良性肿瘤，尽管局部复发和恶性行为罕见。尽管困难重重，但其正确识别对于避免不必要的过度治疗至关重要。
一名64岁的妇女被转诊为探查一个可触及的右乳房病变。临床检查显示有一个无痛、可活动的、坚硬的后乳晕肿块。乳房x光检查和超声检查显示病变范围为42mm，囊性伴有实性成分和周围钙化。BI-RADS分型中度可疑为恶性肿瘤(ACR4b)。
图1.(A)FNA细胞学显示小的三维簇或孤立的细胞在丰富的无定形紫色背景下(MGG，原始放大x20)(B)和(C)细胞具有中度异型性，细胞核大小增大，有时有核仁(MGG，原始放大x40)。
图2.（A）上皮细胞增殖呈线状排列，周围有粘液样基质（HES，原始放大倍数x5）（B）乳头状瘤中发生增生（HES，原始放大倍数x5）（C）肿瘤细胞具有丰富的局限性嗜酸性细胞质和中度至重度核异型性（原始放大倍数x40）（D）存在软骨样化生（HES，原始放大倍数x10）（E）肿瘤簇周围的calponin呈阴性（与乳头状瘤肌上皮细胞呈阳性内部对照）（免疫过氧化物酶，原始放大倍数x10）（F）肿瘤细胞表达角蛋白5/6（免疫过氧化物酶，原始放大倍数x10）放大倍数x10）（G）肿瘤细胞不表达ER（免疫过氧化物酶，原始放大倍数x10）（H）增殖指数Ki67估计为10%（免疫过氧化物酶，原始放大倍数x5）。
图3.（A）大体检查时，肿瘤边界清楚，囊性，含实体半透明成分（B）囊性部分以胆固醇晶体的炎性浸润为边界，实体部分由软骨样几乎是骨样化生和上皮增生组成，呈条索状排列，周围有粘液样基质（HES，原始放大倍数x0.6）（C）肿瘤发展为乳头状瘤（HES，原始放大倍数x5）（D）肿瘤细胞有丰富的局限性嗜酸性细胞质，中度至重度核异型性和非常罕见的角化（HES，原始放大倍数x20）。 1415-乳腺
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PR 诊断：乳腺低级别腺磷癌Low-grade adenosquamous carcinoma (metaplastic) 低级别腺鳞癌(low-grade adenosquamous carcinoma，LGASC)：WHO(2019)乳腺肿瘤病理学和遗传学分类标准仍将LGASC定义为发生于乳腺实质内，预后较好的化生性癌，由Rosen和Emsberger于1987年首次描述。 LGASC是一种罕见的具有腺、鳞状双向分化特征，伴硬化性间质的浸润性癌，虽是三阴型乳腺癌，但因其临床惰性和温和的组织学形态，NCCN乳腺癌治疗指南(version3．2020)推荐术后无需辅助化疗。 乳腺低级别腺鳞癌(LGASC)是一种罕见类型的乳腺化生性癌。该肿瘤好发于中年以上女性，偶见于年轻女性。临床表现为乳腺实质内可触及无痛性包块，多位于乳腺外上象限，肿瘤直径一般较其他类型的乳腺化生性癌小，中位直径2-2.8 cm，据较大宗文献报道，LGASC可单独发病，但多数与其它乳腺疾病共存，近半数病例与具有硬化性病变特征的乳腺良性增生性疾病相伴随，包括硬化性腺病、放射状瘢痕／复杂性硬化性腺病及硬化性导管内乳头状瘤，经典的形态学表现为浸润性生长的分化良好的腺体和实性条索状排列的鳞状上皮分化的巢团分布在硬化性间质背景上，局灶伴淋巴细胞浸润，肿瘤细胞温和，核分裂象罕见。但LGASC形态变异较大，鳞状上皮巢可分布较广或仅为局灶性，可形成角化珠、角质囊或仅出现细胞间桥，硬化的间质可以是细胞性假肉瘤样，也可以是少细胞硬化性，淋巴细胞可弥散或聚集成簇。
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