 目的： 本研究拟在较大规模ATTR-CM患者队列中应用超声心动评价左房功能，借此描绘左房特征性改变并研究与死亡率的关系。 背景： ATTR-CM左房受累具有重要的临床价值。 方法： 通过刚果红染色、免疫组化对5例ATTR-CM患者扩大的心房进行淀粉样物质分型和浸润程度评估。在906例ATTR-CM患者（551例野生型，93例 T60A突变型，241例V122I突变型，21例其他突变型）应用超声心动分析左房储存期、管道期和收缩期功能和僵硬度。 结果： 在5例心房组织中发现重度ATTR淀粉样物质浸润，表现为失去正常结构，血管重塑，毛细血管断裂，以及内膜下纤维化等。906例ATTR-CM患者显示心房僵硬度增加(1.83 [1.15-2.92])，调整已知预测因素后仍与预后独立相关(HR: 1.23; 95% CI: 1.03-1.49; P=0.029)。左房3个时相的功能都有潜在损害(储存期 8.86% [5.94%-12.97%]; 管道期6.5% [4.53%-9.28%]; 收缩功能4.0% [2.29%-6.56%])。22.1%的窦性心律患者左房没有收缩功能（提示心房电机械分离AEMD）。AEMD与窦性心律伴有效机械收缩的患者相比预后更差(p=0.0018)，与房颤患者预后类似。 结论： ATTR-CM患者心房壁可以显著受累并出现心房功能进行性下降，心房僵硬度增加是死亡的独立预测因素。AEMD是窦性心律患者预后不良的特殊表现。 
心语点评： 心脏淀粉样变被认为是左室浸润导致的限制性心肌病，既往的研究多关注心室，而忽略了心房受累的情况。这一应用超声心动图的队列研究发现ATTR-CM患者的心房应变显著减低，且心房僵硬度增加，而后者与不良预后相关，这与在HFpEF人群中左房应变的预测预后价值是一致的。 本项研究另外一个重要的发现是22.1%心房电活动正常的患者（仍表现为窦性心律）出现了心房电机械分离。既往我们认为房颤患者的电活动异常将导致心房失去主动收缩功能，引起心衰、栓塞等临床表现，而在ATTR淀粉样变患者中，由于心房被淀粉样物质过度浸润和替代，同样可以出现收缩功能消失，而与此时的电活动是否正常无关，这也可以解释为何房颤在ATTR-CM患者中未能提示更差的预后。 在亚组分析中，心房电机械分离在黑人(17%)、Val122Ile突变患者(20%)中更加常见，而在野生型患者中占比约11%。尽管有了这些初步发现，未来仍有很多问题需要我们进一步研究。比如窦性心律伴心房电机械分离患者需不需要抗凝治疗，疾病进展过程中心房功能下降的速率是怎样的，目前的药物治疗（如氯苯咗酸）能否改善心房功能等等。我们在今后对ATTR-CM的诊疗中也需要更加关注心房功能。
参考文献： Bandera F, Martone R, Chacko L, et al. Clinical Importance of Left Atrial Infiltration in Cardiac Transthyretin Amyloidosis. JACC Cardiovasc Imaging. 2022;15(1):17-29.
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