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卵巢卵黄囊瘤是一种恶性生殖细胞肿瘤，既往称内胚窦瘤，但是鉴于人体发育过程并无内胚窦结构，这一术语不建议继续使用。 【ICDO编码】9071/3 【肿瘤发生】 绝大多数卵黄囊瘤起源于未分化或者多潜能性生殖细胞，少数肿瘤来自于体细胞上皮性肿瘤，常为子宫内膜样上皮性肿瘤，并认为源于体细胞的逆向分化或肿瘤性化生。罕见起源于性腺发育不良患者的性腺母细胞瘤。 【临床特征】 约占卵巢恶性生殖细胞肿瘤20%(仅次于无性细胞瘤)。 好发于儿童、青少年及年轻人，但是与体细胞肿瘤混合存在的卵黄囊瘤见于40岁以上患者。 患者表现为腹痛和/或盆腔包块。 几乎所有患者术前血清AFP水平均有升高。 【病理特征】 1．大体特征 几乎均为单侧发生，以右侧多见。体积较大(平均15cm)，表面光滑，有明显包膜，切面质软，实性灰黄灰红，常有大片坏死、出血，部分肿瘤具有囊性变。对侧卵巢常伴有成熟性畸胎瘤。 2．镜下特征 形态学具有高度异质性，可分化成多种内胚层结构，但通常以多种生长方式混合存在，其生长方式有网状/微囊状、大囊型、内胚窦型、类黏液型、乳头型、多囊泡型、肝样、腺管型、体壁型、实体型，网状/微囊状是最常见和最经典的结构。 细胞扁平或立方形，胞质淡染或透明，细胞核染色较深，具有不同程度异型性，核分裂象可见；
S-D小体对卵黄囊瘤具有诊断价值，但是典型结构仅见于1/3病例。相互交通的腔隙和迷宫样的腺管结构是S-D小体的变异形。
有时可见特征性的透明小体或者基底膜样物质沉积。
多囊泡型
乳头型
体壁型
类黏液型
实性型 可伴有无性细胞瘤或未成熟性畸胎瘤成分(即混合型生殖细胞肿瘤)。 3．免疫组化染色： 阳性：AFP、glypican-3、SALL4、LIN28 、广谱CK、CD117、CDX2、HepPar-1
AFP阳性
SALL4阳性 阴性：0CT4、SOX2、D2-40、CK7、EMA（CK7、EMA肝样、腺样成分可为阳性） 【鉴别诊断】 1.胚胎性癌：胚胎性癌无S-D小体、嗜酸性基底膜样物质、肝样细胞及肠上皮分化。免疫组化染色有助于二者的鉴别，胚胎性癌表达OCT4和CD30，而卵黄囊瘤为阴性；卵黄囊瘤AFP和glypican-3常为阳性，而胚胎性癌AFP阴性、glypican-3偶有表达。 2.无性细胞瘤：无性细胞瘤多呈实性、巢状、条索状或岛状排列，细胞巢被富含血管的纤细纤维性间隔分隔，间质常伴有淋巴细胞浸润。卵黄囊瘤的细胞核缺乏多边形的形态，很少为单一型生长方式；利用OCT4、 AFP及glypican-3免疫组化染色可以很好地区分二者。 3.透明细胞癌：透明细胞癌可以表达AFP及glypican-3，EMA、CK7鉴别二者有局限性，LIN28和SALL4有助于鉴别。 5.肝样腺癌：多见于老年患者，与卵黄囊瘤的肝样成分免疫组化染色都可以表达AFP、glypican-3及sall4，但是后者EMA、CK7一般阴性或偶为局灶阳性。 |
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