弥漫性特发性骨质增生

术语

缩写

• 弥漫性特发性骨质增生（DISH）

同义词

• Forestier 病、强直性骨质增生

定义

• 主要影响脊柱的是骨形成因素，伴肌腱和韧带的骨化

成像

一般特征

• 最佳诊断线索

• 椎前流注状骨化累及前纵韧带（ALL），附着于椎体前侧、右外侧

• 无明显小关节病或关节强直，轻微的椎间盘退行性病

• 位置

• 胸椎：100%

• 右侧 > 左侧（由于重复性主动脉搏动抑制左侧的骨质增生）

• 腰椎：>90%

• 颈椎：75%

• 骶髂关节：累及非滑膜部分

• 大小

• 骨化从小（早期）到大

• 形态

• 骨化而非钙化

成像推荐

• 最佳影像方案

• 平片用于诊断

• CT 用于发现并发症

• 轻微创伤后的横断骨折

• 颈胸段或胸腰段交界

• 可看到长柱状融合与骨质疏松【与强直性脊柱炎（AS）相比，DISH 相对少见】

• MR 用于发现并发症

• 评估横断骨折后脊髓情况

• 颈部主要结构移位

平片表现

• 脊柱

• 椎前流注状骨化

• 早期骨化紧邻中段椎体的前方

• 早期骨化也可能有脊柱强直表现

• 若骨化粗大，可包含骨髓成分

• 可能有齿状突和寰椎前弓骨质增生

• 骨密度通常正常

• 如果广泛长柱状融合可导致骨质疏松

• 颈椎周围邻近韧带骨化可导致疼痛和（或）吞咽困难

• 茎突舌骨肌韧带骨化

• 经常伴后纵韧带骨化（OPLL）

• 骶髂关节（SI）

• 累及上缘，非滑膜部分

• 骨生成和桥接可能出现

• 骶髂关节滑膜部分保持正常

• 通常可见邻近韧带骨化

• 髂腰韧带

• 骶棘韧带

• 骶结节韧带

• 附着点

• 在肌腱、韧带、关节囊嵌入处的广泛蓬松肌腱端病

• 髂嵴：66%

• 坐骨结节：53%

• 股骨粗隆处：40%

• 髌骨非关节部分：29%

CT表现

• 确定骨化位置和骨髓成分的存在

• 确定骶髂关节非滑膜部分受累情况

• 通常需要在轻微创伤后显示横断骨折

MR表现

• 骨化的 T1WI 信号

• 早期骨化呈低信号

• 随骨化逐渐增大，逐渐出现骨髓的高信号

• 液体敏感序列

• 所有骨化呈低信号，除非非常大，脂肪骨髓成分明显

• 创伤后脊髓损伤呈高信号

• 无骨折则轻微强化

鉴别诊断

脊柱退行性疾病

• 脊柱强直，如果进展，可能会出现与DISH相同的骨化

• 也显示小关节和关节突关节的退行性改变

• 椎间盘退行性疾病有助于鉴别诊断

强直性脊柱炎（AS）

• AS 的骨质疏松为主要鉴别特征

• AS 韧带骨性联合：细，直，在纤维化形成

• 重度晚期 AS 可导致前纵韧带骨化

• 长柱状融合可有类似表现

• 骶髂关节滑膜部分受累

维 A 酸相关性退行性改变

• 长期使用维 A 酸导致明显的骨赘形成，可能有椎间盘间骨桥形成

• 假性前纵韧带骨化

• 与 DISH 相比，一般见于年龄更小者

氟中毒

• 脊柱骨质增生

• 附着点炎

• 骨质疏松、骨脆

病理

一般特征

• 病因

• 未知

• 相关异常

• 50% 合并后纵韧带骨化（OPLL）

• 相反，后纵韧带骨化患者中44%伴有椎体前缘骨质增生

• 如果具有两种特征，表现主要在胸椎，为弥漫性特发性骨质增生

• 如果特征表现主要在颈椎，为后纵韧带骨化

• 轻微外伤可能导致横断（胡萝卜棒）骨折，与强直性脊柱炎类似

• 该合并症远比AS中少见

• 在长柱状融合和骨质疏松的病例中可看到

直视病理特征

• 解剖：前纵韧带附着于椎体表面前缘

• 前纵韧带较少附着于椎间盘，可能与 DISH 骨化的不同表现有关

• 公认的 3 种不同类型 DISH 病理发展

• 1 型：只局限于前纵韧带

• 2 型：与变形性脊椎病相同

• 3 型：新生骨可见于椎体前中部分

• 区分这些病理类型不重要

显微镜下特征

• 表现正常的骨化的骨及骨髓

影像诊断标准

• 严格标准

• 椎前流注状骨化至少沿着4个连续椎体的前外侧

• 主观的定义，但可鉴别DISH与变形性脊椎病

• 相对保留椎间盘高度，无真空征或椎体硬化

• 将 DISH 与变形性脊柱退行性病区分开

• 无关节突骨性强直

• 与脊柱关节病区分开

• 无骶髂关节侵蚀或融合

• 主要与强直性脊柱炎和其他脊柱关节病区分

• 记住：DISH 可有骶髂关节异常，与强直性脊柱炎的累及特点不同

• 这些严格的标准可能低估 DISH，因为有些患者同时患有 DISH 和退行性脊柱疾病

临床问题

临床表现

• 最常见的体征/症状

• 脊柱强直和活动度降低

• 脊柱疼痛程度通常不如骨化范围明显

• 吞咽困难 25% 以上由于颈椎前骨质增生导致

• 直接机械压迫和食管壁炎症/纤维化两者导致

人群分布特征

• 年龄

• 一般 >50 岁

• 性别

• 男:女=2:1

• 流行病学

• 12% 患者超过 65 岁

• 另一项基于胸片的研究显示：25% 的男性和 15% 的女性超过 50 岁

• DISH 在美国呈增加趋势，由于其与年龄增加，肥胖和 2 型糖尿病有关

• 如果 DISH 严格诊断标准用于同时伴有脊柱退行性疾病的人群的诊断，DISH 患病率可能被低估

• 非裔美国人、美洲本地人和亚洲人相对于高加索人的患病率有所下降

自然病史及预后

• 通常偶然发现；无明显发病

• 影像表现通常比临床表现重

• 脊柱罕见的胡萝卜棒骨折可导致严重脊髓损伤

• 如果确诊骨折，40% 伴有神经功能缺损

• 如果确诊骨折，3 个月内死亡率为 20%

治疗

• 止痛药，非甾体抗炎药，用于止痛和缓解僵硬

• 如果由于肿块效应症状严重，可行骨赘切除（尤其是颈部；较少见）

诊断要点

关注点

• 在少见的伴有长柱状融合和骨质疏松 DISH 病例中，微小创伤后需寻找胡萝卜棒骨折

• 需 CT 检查来做出此诊断，因为骨折可能无移位

读片要点

• 寻找后纵韧带骨化和可能的骨髓病

• 寻找少见的颈椎前骨化，因为可能影响颈部关键结构

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