永存左上腔

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永存左上腔静脉是最常见的先天性胸腔静脉系统畸形，其发病率为0.3%~0.5%，占先天性心脏病的10%。

❶左上腔是指左侧上主干静脉尾端至无名静脉不退化

❷大多数病例右上腔静脉正常。然而，在极少数情况下，右侧上腔静脉缺失，而左上腔静脉成为唯一将血液从身体上部引流到心脏的全身静脉，引流至冠状静脉窦、右心房或两房，导致冠状静脉窦扩张。

❸三血管气管切面，形成“四血管”，而不是三血管。

❹左上腔是最常见的孤立性发现，但它也可与其他心血管异常相关，包括房间隔缺损、二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、冠状静脉窦口闭锁和三房心。

❺在没有其他先天性异常的情况下，左上腔大多是是一种无症状的情况，没有血流动力学意义。

❻超声诊断标准：
三血管气管切面：于三血管左侧可见一多余的
下行静脉，引|流左侧头臂静脉血液。

❼90%左位上腔经冠状静脉窦引流入右房，引起冠状静脉窦扩张有时可压迫左房，引致通过二尖辦血流减少，可引起左/右心比例减小。10%左上腔引流入左房。可与心内或心外异常、心律失常相关。

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