【病理分享】成年人的儿童型滤泡性淋巴瘤

1、基本资料

　　男性，42岁，咽部异物感半月。

　　查体：右侧扁桃体II度肿大，可见新生物；

　　无全身症状，无肝脾肿大，深/浅淋巴结均无肿大。

2、形态特征

　　大体：结节分叶状组织，3.0x3.0x2.0cm，灰白质中。

　　镜下：肿瘤界线清楚，由排列紧密的较大的滤泡样结节构成，套区变薄或消失；结节内部多为中心母细胞样细胞，中心细胞少见。

图1、肿瘤由膨胀、拥挤的大结节构成，套区消失，未见弥漫性区域

图2、图片左上为残存的扁桃体，肿瘤界线清楚，部分结节匍匐呈蛇形

图3、 图片右侧为残存的扁桃体，肿瘤性结节中可见到隐约的“星空”

图4、高倍观察结节，几乎均由滤泡中心母细胞样细胞构成

　　免疫组化：滤泡样结节BCL-2、CD10阴性，CD21显示FDC网存在(见下图)

　　阳性：CD20+、Pax-5+、BCL-6+、MUM-1+、Ki67 60%+

　　阴性：CD10-、 BCL-2-、CD23-、CD3-、 CD5-、CD7-、CyclinD1-、CD38-、Kappa-、Lambda-、IgD-、CD15-、CD30散在+、P53野生型、EBER-、MYC<5%+

　　分子检测：FISH-IRF4阴性，FISH-MYC阴性，FISH-BCL2阴性，FISH-BCL6阴性

诊断结果

诊断：儿童型滤泡性淋巴瘤。

讨论：

　　儿童型滤泡性淋巴瘤PTFL是一种罕见的结节性滤泡性淋巴瘤，这一术语不应用于发生在儿童年龄组的弥漫性大B细胞淋巴瘤或其它滤泡中心衍生性淋巴瘤。

　　流行病学：儿童多见，成人也可发生；有明显男性优势；

　　几乎仅见于头颈淋巴结，少见于咽淋巴环、胃肠道、睾丸、附睾等。

　　临床特征：大多表现为孤立的无症状的淋巴结肿大，通常临床I期。

　　镜下特征：淋巴结结构被大的膨胀性滤泡取代，常呈匍匐生长，但不能出现弥漫区域；

　　细胞构成单一，为母细胞样滤泡生发中心细胞；

　　组织形态类似经典滤泡性淋巴瘤的3A或3B级；

　　增殖指数高，Ki67通常>30%；

　　肿瘤细胞可以部分表达BCL-2蛋白，但缺乏BCL-2、BCL-6、MYC基因重排。

　　分子遗传学改变：具有Ig基因重排，BCL-2、BCL-6、MYC基因无重排，无BCL-2扩增，缺乏t(14;18)染色体异位

　　治疗及预后：预后良好，单纯手术切除可获得持续完全缓解。

　　鉴别诊断：

　　本例患者42岁，且免疫组化表达与滤泡性淋巴瘤3B级相符合，能够直接下诊断吗？患者的临床表现至关重要：除了扁桃体肿物没有其它症状、体征。强烈建议基因重排检测。最终诊为儿童型滤泡性淋巴瘤。

　　查阅文献显示：

　　PTFL结内者：100%CD10阳性表达，5.5%MUM-1阳性

　　PTFL咽淋巴环者：57%CD10阳性，而100%MUM-1和BCL6均阳性

　　与本例相符（尽管该研究样本量较小）。

　　患者术后预防性放疗，随访32月，无瘤生存。