【病例报告】颈部不良姿势致双侧自发性椎动脉夹层一例

文章来源：中国脑血管病杂志, 2022, 19(8):564-567.

作者：刘相静 段建钢 牟磊 

基金项目:山东省中医药管理局-山东省2019-2020 年度中医药科技发展计划项目(NO2019-0807)

通信作者:段建钢,Email:djg333@ 163.com

摘要:自发性椎动脉夹层确切发病机制尚不明确,长期颈部不良姿势可能与之有关,高分辨率磁共振血管壁成像是明确椎动脉夹层的有效手段｡该文报道1 例颈部不良姿势致自发性椎动脉夹层患者,并结合文献进行分析,探讨长期颈部不良姿势对自发性椎动脉夹层的影响,为临床医师提供参考｡

椎动脉夹层(vertebral artery dissection,VAD)指椎动脉管腔内膜撕裂导致的管腔局部出血､狭窄和血栓栓塞[1]｡确切发病机制目前尚不清楚,虽然头痛和颈部疼痛通常是VAD的早期征兆[2],但临床表现也可为无症状或后循环严重梗死[3],症状的可变性使该疾病的诊断面临挑战｡本文报道1 例颈部不良姿势致自发性VAD 患者的临床资料,并回顾相关文献,对该病的病因机制､临床特点进行分析,以期对临床诊治VAD 有所帮助｡

患者

男,45 岁,因“右侧肢体无力伴口角歪斜4 h 7 min(距最后正常时间6 h 7 min)”于2019 年12 月18 日以“卒中”收住首都医科大学宣武医院急诊科｡既往2 型糖尿病10 年余,不规律胰岛素治疗,饮食无节律,血糖控制差;有高血压病史,未行系统诊治;吸烟20 余年,20 支/d;否认心房颤动史｡患者常年伏案工作10 余年,平均8 h/d;靠在床头或沙发仰头看电视或手机10 余年,平均3 h/d;靠在床头或沙发且颈部处在后伸或扭转姿势下入睡10 余年｡入院体格检查:体温36.1 ℃ ,心率80 次/min,呼吸18 次/min,血压157 /89 mmHg｡心肺听诊无明显异常,腹部体格检查无异常｡神经系统体格检查:右利手;意识清楚,中度构音障碍;左侧面部无汗,左侧眼裂变小,双侧瞳孔直径3 mm,对光反射灵敏,双眼无凝视麻痹,双侧眼球水平震颤;右侧面部感觉减退,右侧鼻唇沟变浅,伸舌偏右;左侧上､下肢肌力Ⅴ级,右侧上､下肢肌力Ⅳ -级;左侧肢体共济运动稳准,右侧肢体共济运动欠稳准;右侧肢体浅感觉减退,双侧腱反射+ + ;右侧Babinski 征阳性｡美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分9 分(面瘫1 分､构音1 分､右上肢2 分､右下肢2 分､共济2 分､感觉1 分),格拉斯哥昏迷量表(GCS)评分15 分,改良Rankin 量表(mRS)评分4 分,洼田饮水试验3 级｡急诊行头部CT 未见明显异常(图1a),排除脑出血及占位,考虑缺血性卒中｡予以静脉溶栓,患者体质量90 kg,按照0.9 mg/kg予以阿替普酶81 mg 静脉泵入(先予以8.1 mg 于1 min 内静脉推注,余1 h 内持续泵入)｡溶栓结束时患者突然出现嗜睡,呼吸深慢,血氧饱和度86% ,NIHSS 评分10 分(意识1 分､面瘫1 分､构音1 分､右上肢2 分､右下肢2 分､共济2 分､感觉1 分);GCS 评分9 分:睁眼反应3 分,言语障碍运动反应6 分;mRS 评分4 分｡予以气囊辅助呼吸,约10 min后患者意识转清,血氧饱和度99% ｡急行DSA,示左侧椎动脉发出小脑后下动脉以远闭塞,右侧椎动脉V4 段重度狭窄,左侧大脑后动脉闭塞,考虑为VAD(图1b,1c)｡实验室检查:空腹血糖10 mmol/L(正常范围:3.9～6.1 mmol/L),餐后2 h 血糖16 mmol/L(正常范围:≤7.8 mmol/L),糖化血红蛋白(离子交换高效液相色谱法)12.3 % (正常范围:4.0% ～6.0% );尿酮体3 + ｡血常规､肝肾功能､D-二聚体､同型半胱氨酸未见异常｡颈部彩色多普勒超声检测显示:右侧椎动脉颅外段内径均匀一致(起始段内径3.6 mm,椎间隙段内径3.5 mm),血流充盈良好,起始段收缩期峰值流速131 cm/s,舒张期末流速18 cm/s,频谱形态呈“高阻型”改变;左侧椎动脉起始段内径3.9 mm,收缩期峰值流速105 cm/s,舒张期末流速0 cm/s,频谱形态呈“单峰型”改变,C5～C6 椎间段至寰枢段可见真假双腔结构,原始内径3.5 mm,真腔彩色多普勒血流显像示血流通畅,收缩期峰值流速57 cm/s,舒张期末流速14 cm/s,频谱形态呈“高阻型”改变,假腔内以低回声充填,彩色多普勒血流显像未探及血流信号,诊断为左侧VAD(壁内血肿型),右侧椎动脉远段病变｡

2019 年12 月19 日复查头部MRI,显示左侧颞叶､双侧枕叶(左侧较右侧重)､右侧脑桥､左侧延髓､左侧丘脑､左小脑半球新发梗死(图1d～1f);高分辨率磁共振血管壁成像(high resolution magnetic resonance vessel wall imaging,HRMR-VWI)示双侧椎动脉颅内段管壁增厚,增厚管壁局部强化,局部管腔中-重度狭窄,左侧椎动脉似有“双腔征”(图1g)｡12 月19 日患者病情加重,呼吸急促,呼吸频率30 次/min,打鼾,痰多,血氧分压61.6 mmHg,氧饱和度91.8 %,予以气管插管后转重症监护病房治疗｡12 月24 日行头颈部CT血管成像(CTA),显示双侧椎动脉起源正常,双侧V4 段管壁不均匀增厚伴钙化,管腔中-重度狭窄(图1h,1i)｡颈椎三维CT 示颈椎曲度变直,椎体排列欠规整;C3～C6 椎体缘骨质增生,C3～C7 椎间盘膨出､硬膜囊轻度受压,项韧带片状钙化(图1j)｡因拔管撤呼吸机失败,2020 年1 月3 日予以气管切开｡1 月20 日复查HRMR-VWI,较前无明显变化(图1k)｡1 月22 日出现柏油样便,胃管内见深褐色胃液,胃液潜血阳性(+),电子胃镜镜下诊断:上消化道出血,十二指肠溃疡(A1 期)并出血｡

2020 年2 月11 日拔除气管插管,患者呼吸正常,经口饮食无呛咳,可站立行走｡神经系统体格检查:意识清楚,中度构音障碍;左侧面部无汗,左侧眼裂变小,左侧瞳孔直径2.5 mm,右侧瞳孔直径3.0 mm,双侧对光反射灵敏,无眼球震颤,右侧面部痛觉减退,右侧鼻唇沟变浅,伸舌偏右｡四肢轻瘫试验阳性,双侧指鼻试验及跟膝胫试验稳准｡双侧肢体深浅感觉正常｡四肢腱反射+ + ,双侧Babinski 征阴性｡NIHSS 评分6 分(面瘫1 分,构音1 分,右上肢1 分,右下肢1 分,左上肢1 分,左下肢1 分),GCS 评分15 分,mRS 评分3 分,洼田饮水试验2 级｡2020 年2 月12 日患者出院,出院诊断:脑梗死;双侧VAD;高血压病2 级,极高危;2 型糖尿病;高脂血症;急性上消化道出血;颈椎退行性病变等｡给予抗血小板聚集(替罗非班)､抗凝､降血脂､控制血糖､降血压､抗感染､护胃抑酸及营养支持等治疗｡出院后1 月因消化道出血暂停抗血小板聚集药物及抗凝药物,3 个月后启用抗血小板聚集药物治疗,长期口服氯吡格雷｡出院后间断随访2 年,患者生活自理,无卒中复发｡

讨论

VAD 分为“自发性”和“创伤性”｡自发性VAD指不以重大钝性或穿透性创伤为诱发因素的VAD[4],年发病率为(1 ～1.5)/100 000[5]｡

动脉夹层的确切发病机制目前尚不清楚｡多种因素可能增加动脉内膜撕裂的敏感性,如遗传疾病(纤维肌肉发育不良､结缔组织病等)[6]､高同型半胱氨酸血症[7]､高血压病[8]､颈部操作[9]､吸烟[3]等｡本例患者患有高血压病,存在潜在的易感危险因素,增加了动脉夹层的发生风险｡

自发性VAD 患者多伴有椎动脉的轻微损伤病史,包括一定程度的颈椎扭曲[4]､不正常的睡眠姿势[2],确切的机制尚不明确,可能与血管机械拉伸损伤有关[10]｡这些刺激引起的椎动脉损伤可能是慢性､重复性的,不一定有临床症状,如遇到极端的､剧烈的过度伸展和(或)旋转,则可能导致椎动脉损伤超过解剖极限从而出现衰竭应变,引起夹层｡本例患者有长期颈部扭曲和不正常的睡眠姿势,使颈部长期处于超过生理活动范围的过度伸展(和)或旋转位置,可能导致椎动脉反复受到机械牵拉损伤,诱发VAD｡

外部压迫椎动脉可导致椎动脉内膜损伤,退行性脊柱疾病也是其常见的病因之一[11],C4～C6 是颈椎活动度最大､活动频率最高的节段,钩突在C5､C6 最高,其后外方为椎动脉,二者之间存在微小间隙,增生骨赘的反复刺激或者局部颈椎椎体不稳,均易造成椎动脉内膜损伤,尤其是C5､C6 节段的椎动脉最易受到波及[12]｡研究表明,动脉夹层多累及颅外段V1～V3(12 /16),而不是颅内段[13],可能是由于颅外椎动脉受到周围骨及软组织牵系固定,因而更容易受到相邻骨结构的伤害｡既往有研究表明,连续长时间伏案工作可导致颈椎病变[14]｡本例患者颈椎CT 显示,C3～C6 椎体缘骨质增生､C3～C7 椎间盘膨出､局部颈椎不稳,成为椎动脉受压的基础,患者发病时动脉夹层自左侧C5～C6 椎间段开始,提示C5～C6 水平骨性病变参与夹层形成的可能性大｡Luzzi 等[15]通过系统检索文献发现,颅外椎动脉外部压迫可能导致旋转闭塞综合征,121 例患者中,C5 (31.4% )和C6(21.4% )为受影响最多的两个节段,骨赘为主要病因(> 46.2% )｡本例患者发病后病情急､危､重,急诊DSA 及床旁颈部血管彩色多普勒超声､头颈部CTA 检查未能观察到患者头颈部中立位及旋转位时椎动脉的血流动力学变化,未能进一步获得动态椎动脉受压的影像学证据｡

椎动脉内膜一旦撕裂形成夹层,病变可沿血流方向累及远段或逆向累及近段血管腔｡研究报道,颅外段VAD 累及颅内段的患者中部分患者(2 /14)经双侧椎动脉汇合处累及对侧椎动脉[16]｡结合颈部彩色多普勒超声､DSA 检查,本例患者左侧C5～C6 椎间段至寰枢段､双侧椎动脉颅内段发生夹层,右侧椎动脉颅外段无明显病变,考虑内膜撕裂起源于左侧C5～C6 椎间段,沿血流方向至颅内双侧椎动脉汇合处后逆向累及对侧椎动脉,双侧椎动脉管腔狭窄和(或)微栓子形成并脱落引起严重的后循环缺血症状,从而表现为左侧延髓背外侧综合征､右侧面部及肢体感觉障碍､右侧共济失调等,部位累及左侧延髓､右侧脑桥､双侧枕叶､左侧颞叶､左侧丘脑等｡患者静脉溶栓后出现一过性嗜睡､呼吸深慢,考虑为椎动脉栓子脱落阻塞脑干网状结构,后因阿替普酶的纤溶作用,栓子溶解,因此局部血流恢复｡因病变累及延髓呼吸中枢､疑核等部位,引起患者呼吸节律紊乱及吞咽障碍,导致多次脱机困难｡

诊断VAD 的影像学方法包括MR 血管成像､CTA 和DSA｡头部MRI 和MR 血管成像对诊断动脉夹层导致的脑病变敏感度为60% ,CTA 对VAD 的诊断敏感度为100% ,特异度为98% [17]｡尽管DSA 已成为诊断动脉夹层的“金标准”,能直接显示血管内血流情况,但对管腔､管壁病变的显示仍有一定缺陷｡HRMR-VWI 可清晰显示动脉夹层壁间血肿､“双腔征”､内膜瓣等影像学特征,可很好地显示病变血管的管壁､管腔情况,近年来已被广泛应用于头颈部动脉夹层的诊断[18]｡本例患者HRMR-VWI 示双侧椎动脉颅内段存在壁间血肿､“双腔征”,为夹层的特征性影像学表现[19],为VAD 的诊断提供了可靠的依据｡

现有研究表明,颈动脉夹层导致的脑梗死发病4.5 h 内应用静脉阿替普酶溶栓是安全的,在夹层的急性期可使用抗血小板聚集药物或抗凝药物治疗[16]｡该患者为醒后卒中,距最后正常时间为6 h 7 min,考虑病情重,予以静脉溶栓治疗,治疗过程中无出血转化,后根据病情需要予以抗凝或抗血小板聚集药物治疗｡出院后1 月因消化道出血暂停抗血小板聚集药物及抗凝药物治疗,3 个月后启用抗血小板聚集治疗,长期口服氯吡格雷片｡出院后间断随访2 年,患者生活自理,无卒中复发｡研究报道,自发性VAD 患者预后一般良好,多数夹层经内科治疗后3～6 个月可自愈并且很少复发[20],1 年内卒中复发的风险也很小,复发率为2.5%(5 /197)[21]｡

本例患者无明显外伤史,考虑为颈部长期处于不良姿势状态导致椎动脉慢性损伤进而诱发VAD,由于诊治及时,其预后良好｡VAD 是后循环短暂性脑缺血发作和卒中的潜在原因,漏诊VAD VAD 可能,HRMR-VWI 是VAD 诊断的可靠手段｡本案例不足之处为未能获得动态椎动脉受压的更多影像学证据｡由于本研究为个案报告,所得出的结论还需要更多的循证医学证据支持｡

参考文献 请见原文

中国脑血管病杂志