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来源：综合整理自超声 转载已获授权 编辑：小超人 什么是肾错构瘤? 早于1800年，Grawitz教授就发现了肾错构瘤这种疾病。直至1911年，Fischer教授才首次发现肾错构瘤是一种由多种成分组成的肿瘤，包括血管、平滑肌和脂肪成分，因此肾错构瘤也称为肾血管平滑肌脂肪瘤。肾错构瘤是肾脏一种非常常见的肾脏良性肿瘤。据研究显示，其发病率可达0.31%，女性患者发病率高于男性。发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。
是否患有肾错构瘤? 肾错构瘤发展缓慢，早期多无症状，所以常常在体检时发现，或者在因其它疾病检查时意外发现。但这并不意味着肾错构瘤就不会产生症状。当肿瘤较大时，可出现腰腹部胀痛。由于错构瘤组织中血管丰富，血管壁缺乏弹力组织, 故容易发生破裂出血，尤其是体积较大的错构瘤。当肿瘤直径> 4.0厘米或形成动脉瘤时易破裂。若肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者在短时间内出现休克。血尿较为少见。此外，少数患者还会有一些肾外表现，如面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等，见于伴结节性硬化症的患者。因此，定期体检尤为重要。而体检发现肾错构瘤后就应该至泌尿外专科就诊了。对于有血尿、腰背痛及腹部包块等不适时，更应该及时就诊。
散发型 VS 结节性硬化型? 怎样才知道自己是属于结节性硬化型肾错构瘤呢?因为该综合征具有家族遗传性。因此，明确其类型具有重要的意义。结节性硬化症型的肾错构瘤常为双肾多发的肾错构瘤，另外，因为结节性硬化症是一种全身综合征，患者还可以伴随其他器官的一些临床表现，如脸部皮脂腺瘤，癫痫，智力减退，眼球异常，心脏不适，呼吸困难、咳嗽等表现。 因此，当双肾多发或者有合并相应其他器官的异常时，就应该警惕是否为结节性硬化症型。而目前最佳的诊断检测就是TSC基因检测，对于临床不典型的结节性硬化症患者，只要TSC基因存在相应的突变，都可以确诊为结节性硬化症了。 肾错构瘤的诊断 B超和CT是诊断肾错构瘤的主要手段，其中CT诊断的准确率更高。肾错构瘤在B超检查中一般表现为回声不均匀，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的高回声区，而平滑肌部分则显示为低回声区。由于绝大多数的肾错构瘤瘤体中含有脂肪成分，薄层CT检查可以检出病变内部哪怕是极少量的脂肪组织，据此可以作出准确诊断。因此CT检查可以作为确诊本病的重要手段。 超声声像图 位于肾实质内，多为高回声病灶，后方有声影。在结节性硬化症中表现为大量肿瘤遍布整个肾脏，使肾脏正常皮髓质区分消失。超声造影可显影，边缘强化、中央区强化不如正常肾实质。 病理 错构瘤是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列，因而导致的类瘤样畸形。 错构瘤不是真性肿瘤，该瘤生长缓慢，随机体的发育生长而增大，但增大到一定程度即可停止，和机体之间是协调的，极少恶变。 也有少数学者认为错构瘤是真性肿瘤（如：肾血管平滑肌脂肪瘤），而不是“正常组织的异常组合”，应被归为间叶源性肿瘤。 何时才需要治疗？ 如果确诊了肾错构瘤，那该怎么办呢？当肿瘤较小且没有临床症状时，可暂时不予处理，定期随访观察。但是，这也不能一概而论。前面提到错构瘤富含血管，会发生破裂出血，尤其是体积较大时。所以，一般来说，肿瘤如无症状且直径小于4cm者可暂不手术，定期检查，每半年一次复查（每年至少做一次B超）。对肿瘤直径大于4cm者或出现了血尿等症状时，考虑手术治疗。因错构瘤常有多发性及双侧性倾向，故应争取行肿瘤挖除术或部分肾切除术。首选腹腔镜下肿瘤剜除术，术中冰冻切片确认病理。如果是遇到恶性肿瘤不能除外的情况时，应行腹腔镜下肾部分切除术。对于有肾错构瘤病史、突发腰部疼痛、甚至短时间内出现休克的患者，要想到瘤体破裂出血的可能，需急诊就医。 |
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