病例1 患者 9岁 男性 因左侧额部突出就诊,检查如下: CT骨窗: 图1 脑组织窗: 图2 同一患者MRI图像: 图3 T2WI 图4 T1WI 图5 FLAIR 图6 DWI 【检查所见】 图1、图2显示:左侧额骨塑形不良,膨胀变形,骨窗病变呈磨玻璃改变。 图3-6显示:左侧额骨病变T1WI、T2WI均呈低信号。 【诊断】骨纤维异常增殖症(FD) 【临床及相关综合征】 骨纤维异常增殖症(FD)好发于年轻人,一般<30岁。临床早期没有症状,随着病变进展,可有面部畸形、神经受压等症状。多数病例在十几岁时,会自发加速或者停止生长。 McCune-Albright综合征是指多骨性FD的亚型,指以多骨性FD,内分泌障碍和牛奶咖啡斑为特点的临床综合征。 【影像诊断要点】 1.50%为多骨病变,颅面骨好发,可累及全身任何骨质。 2.分型:Paget型,CT表现为骨质磨玻璃样改变,边缘骨皮质完整;硬化型:CT表现为病变骨质密度接近皮质骨;囊变型:CT表现为边缘骨质密度呈皮质密度,中心呈囊变低密度。 3.MRI病变在T1WI、T2WI序列上,均呈低信号,增强扫描不均匀强化。 【鉴别诊断】 Paget型FD需与Paget病鉴别;骨化型FD需与骨瘤鉴别;囊变型FD需与骨化性纤维瘤鉴别。 通过病例1的学习,我们掌握了骨纤维结构不良的基本影像表现和分型吗?我们看看以下这个MRI病例 病例2: 思考:1、病灶定位在哪里? 2、我们发现病灶有什么特点? 3、诊断与鉴别诊断有哪些? |
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