【原】【胸部】硬化性肺泡细胞瘤

本病例未追踪病理情况。因实习同学有疑问，故对图像予以解释，作讨论用。

病例：

基本情况：患者，女性，27岁，体检

CT图像：

【影像所见】

右肺下叶内基底段见一小结节，呈软组织密度，边界清晰，周围可见晕征，增强扫描动脉期明显均一强化，但低于血管密度，可见两支明显强化的贴边血管，静脉期病灶持续强化，毗邻的血管未见受侵。

【影像诊断】

硬化性肺细胞瘤

                                        硬化性肺细胞瘤

硬化性肺细胞瘤，曾被称为肺硬化性血管瘤。2015 年世界卫生组织( WHO) 进行了重新分类，将2004 年WHO分类中的肺硬化性血管瘤更名为硬化性肺泡细胞瘤，并把它归类为腺瘤。

【病理特点】

“两种细胞，四种结构”

镜下组织是主要由圆形细胞夹杂表衬乳头状及管状结构的立方细胞构成的实性病灶，表现为血管瘤样区、乳头状区、实性区和硬化区4 种结构形式。

【临床表现】

• 好发于女性，女性多见，右肺略多，多为单发病变

• 多数患者为体检时发现，临床多无明显症状，少数患者有咳嗽、咳痰、痰中带血、胸背痛等症状。肿瘤生长缓慢，极少部分可出现纵隔淋巴结转移。

【CT表现】

• 多表现为肺内边界清楚的孤立性结节或肿块，密度与肌肉相仿， 30%可见结节样或点状钙化。
• CT强化形式与成分有关：
•     ①较小病灶以血管瘤型和乳头型为主，血管密度高，故强化显著、均匀，多期扫描呈持续性强化，部分病灶早期强化不均匀，呈花斑状，延迟后强化较早期均匀；
•     ②随着病灶增大，实体型和硬化型结构逐渐增多且分布不均，血管数目相对减少，因此强化程度较低或不强化，而整个病灶则表现为不均匀强化。同时病灶内可见囊变、出血及粗颗粒状钙化；
• 征象：贴边血管征、肺动脉为主征、尾征；空气新月征；晕征；

【鉴别诊断】

1、周围型肺癌：空泡、毛刺、分叶等恶性征象，强化幅度一般中等强化；

2、炎性假瘤：位于肺外周，呈楔形、类圆形，虽强化也较显著，但其边缘不光整，多可见长毛刺及深分叶征，可见尖桃征，刀切征；

3、错构瘤: 典型者见爆米花样钙化及脂肪密度，边缘规整，增强后无明显强化；

4、类癌：临床症状多有间歇性面部潮红等“类癌综合症”表现；中央型多见（主叶段支气管），可以完全局限于支气管内，也可以管腔内病变只占病变的一小部分，大部分位于管腔外，或沿支气管走行。多血供丰富，明显均匀强化；

5、结核球：周围卫星病灶，钙化常见，无强化或周围薄环形强化。

这个病例，主要是了解CT检查血管贴边征对于诊断硬化性肺细胞瘤的意义。同时，应该注意到：CT增强扫描动脉期左心室壁、室间隔肥厚及明显增粗的乳头肌，应对室间隔、左心室室壁及左室流出道分别测量，排除肥厚性梗阻性心脏病的可能。

References:

硬化性肺泡细胞瘤（PSP）CT诊断  影领学苑 

肺硬化性血管瘤 晋中一院放射科 华夏影像诊断中心