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【骨与关节】脂肪硬化性粘液纤维瘤

 艾泽拉斯丶泰森 2022-09-22 发布于广东

注:以下病例均未做手术,仅作记录。

病例:

基本情况:患者,男性,54岁,阑尾炎行CT平扫+增强,发现右侧股骨粗隆间骨质破坏伴硬化。

CT图像:

【影像所见】

右侧股骨头颈交界至粗隆间区见一囊状骨质破坏区,内部密度不均匀,可见高密度钙化及磨玻璃密度,病灶边缘骨质硬化,边界清晰、光滑。

【诊断意见】

脂肪硬化性粘液纤维瘤

                    脂肪硬化性粘液纤维瘤

脂肪硬化性粘液纤维瘤,罕见,是特定于发生于股骨粗隆间区的一类良性骨肿瘤样病变。

【病理】

组织学包括脂肪瘤区、编织骨、假Paget's和缺血性骨、纤维和黏液纤维区、类似于纤维发育不良的曲线状和环形骨等囊性改变。

【临床症状】

无症状,多为偶然发现

确诊依靠影像学表现、穿刺活检和组织病理学特征。

【影像表现】

X线/CT:髓腔+囊状、地图样骨质破坏+广泛钙化+硬化边,CT可显示脂肪成分,CT增强可见低密度区呈不均匀明显强化;

MRI:T1WI多呈等信号,T2WI呈混杂信号,可显示脂肪与黏液,增强扫描不均匀明显强化;

【鉴别诊断】

①骨纤维异常增殖症(FDB):骨骼变形+磨玻璃+丝瓜瓢改变,边缘无硬化;

②非骨化性纤维瘤(NOF):发生于皮质,不典型者靠近髓腔一侧有硬化;

③骨内脂肪瘤:特征-脂肪,可有中央钙化,但无黏液成分;

④骨梗死:组织成分不同,信号不同,“双轨征”

【预后】

术后无转移无复发

附:另外一例DR片

参考资料:

1.脂肪硬化性软骨粘液纤维瘤    蓝天医生 2020-04-18

2.病例赏析 | 脂肪硬化性纤维粘液样肿瘤 Shirley 影像时间 2019-04-03

3.邓穗芳,管雪琴,万莹莹,李红林,周全.骨脂肪硬化性黏液纤维瘤影像学表现(附15例报告)[J].中国医学影像技术,2020,36(8):1265-1267.

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