【原】【肝脏】Caroli病

【基本情况】

患者，34岁，无任何不适，体检时常规胸部CT平扫发现肝脏多个囊状低密度灶。

【MRI】

T2WI cor

MRCP

【影像所见】

肝脏大小、形态正常，肝脏内部见多发囊状T1低（未列出）T2高信号，直径约3mm-8mm，边界清晰，大部分病灶与肝内胆管相通。肝内血管未见异常，肝外胆管未见狭窄或扩张。

【诊断意见】

Caroli病

Caroli病属于先天性胆管扩张症V型，少见。

【发病机制】

尚不明确

【临床表现】

三联征：黄疸、腹痛和右上腹部包块

• 临床上具有该三联征仅占少数。成年病人临床表现则更不典型；

• 可伴有反复发作的胆管炎、胰腺炎、肝胆管结石、肝纤维化和癌变等；

【MRI表现】

• 肝内弥漫或者局限性的多发类圆形T1WI低T2WI高信号，与肝内胆管相通；

• MRCP：肝脏多发类圆形高信号，与肝内胆管相通，肝外胆管未见异常；

【鉴别诊断】

• 肝内胆管错构瘤：罕见，MRI表现为：①肝脏弥漫分布的囊状T1低T2高信号，呈“满天星”样改变，与胆管不相通；②MRCP：肝脏弥漫分布的小囊状高信号，与胆管不相同，肝内胆管树分支正常；

• 多囊肝：多发囊性病变，与胆管不相通；不伴肝硬化、胆管炎，多伴多囊肾；
  

• 其他肝脏囊性病变：如原发性肿瘤、转移瘤，MRI增强可见肿瘤实性部分强化；

值得注意的是，Caroli病容易发生胆管癌，应该行肝脏三期增强扫描检查。这也再次强调，腹部检查不管是采用CT还是MRI检查，在非急诊情况下，均应该增强扫描，防止遗漏病变。