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患者，女性，42岁，胰腺、双肾多发囊性病变，B超怀疑左肾单发实性病变。 CT：
肾脏病灶1：
肾脏其他病灶：
胰腺体积增大，形态失常，可见弥漫分布的囊状水样密度伴多发钙化，增强扫描各期病灶均无强化，胰腺实质强化幅度减低。 左肾见一类圆形稍高密度，边界清晰，边缘CT值约51Hu，病灶内部左后方可见小片状稍低密度，CT值约42Hu，增强扫描动脉期病灶有强化，病灶内部左后方明显强化，门脉期、平衡期持续强化。 双肾见多发囊状低密度，边界清晰光滑，增强扫描各期均无强化。 余病灶略。 VHL综合症（vonHipple-Lindau syndrome） VHL综合症（vonHipple-Lindau syndrome） VHL综合症（vonHipple-Lindau syndrome），是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病。 临床特征为发生于神经系统或视网膜的血管母细胞瘤、肾脏透明细胞癌、嗜铬细胞瘤以及肝、肾、胰腺、附睾等多发囊肿或肿瘤。 VHL 综合征的基本组成： ①视网膜、脑干、小脑或脊髓的血管母细胞瘤； ②腹腔脏器病变(嗜铬细胞瘤、肾囊肿或肾细胞癌、胰腺囊肿等)。 什么时候应该考虑该疾病： ①视网膜和中枢神经系统两个以上不同部位的血管母细胞瘤或一个血管母细胞瘤伴有腹腔器官的病变； ②腹脏器官两个以上的病变或有家族史的患者有一个上述病变； 本病例出现了多囊胰腺、左肾肿瘤（最大可能为血管平滑肌脂肪瘤伴出血，仍需进一步检查）、双肾多发囊肿，符合情况②，故考虑VHL综合征。 这个病例同时要注意： ①需要进一步进行颅脑和脊髓的MRI平扫+增强扫描； ②胰腺囊性病变不一定都是囊肿，需要仔细排查有无囊腺瘤隐藏在其中。 END |
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