蝶骨大翼丨解剖及相关疾病

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蝶骨大翼 (greater wings of the sphenoid bone，GWS) 是蝶骨的主要组成部分，构成了大部分的眶后壁，形成了中颅窝底的前内侧部。蝶骨体两侧成对翅膀上存在许多传递神经血管结构的重要颅底孔道。各种各样的疾病会影响GWS，从良性骨病到恶性原发性和继发性骨病变。由于GWS复杂的三维弯曲 (翼) 形状 和其发生的病变多样，放射科医生在准确报告疾病的影像表现上具有一定挑战性，特别是相关的颅底重要孔道。作者描述了一种系统性的方法来理解GWS的三维解剖及借助影像实例来综述重要的疾病。

蝶骨大翼的解剖（GWS为油蓝色）。前面观 (1A，1B)，后面观 (2A，图2B) ，上面观 (3A，3B) ，下面观 (4A，4B)。

（解剖图，供参考）

GWS的主要孔道和解剖变异

（孔道、穿行血管、穿行神经、解剖变异）

• 圆孔：圆孔动脉/导静脉；三叉神经 (V2) 上颌支；副变异开口/大小不对称/偏外侧或下方

• 卵圆孔：副脑膜动脉/蝶骨导静脉；三叉神经 (V3) 下颌支/岩小神经；大小或形状不对称/位置异常/与棘孔汇合/缺如

• 棘孔：脑膜中动/静脉；V3脑膜支；与卵圆孔汇合/重复/缺如

• 蝶导血管孔：导静脉；无神经穿行；不对称/重复/与卵圆孔汇合/缺如

• 无名小管：无血管穿行；岩小神经/面神经纤维；出现

• 翼管（GWS的内侧）：翼管动脉；翼管神经；和蝶窦的关系可变

（解剖图，供参考）

轴位CT图像 (骨窗) 显示棘孔 (箭头) 、卵圆孔 (*) 和蝶导血管孔(箭)。

颅底中心上面观：GWS (油蓝色) 及其孔道，重要神经和动脉

从前向后：

• 圆孔、卵圆孔、棘孔

• 眶上裂、视神经（V1）、颅神经（III、IV、VI）、上颌神经（V2）、副脑膜动脉、下颌神经（V3）、棘神经、脑膜中动脉
  
  

颅底中央的骨化中心、蝶骨翼[GWS的前身(油蓝色)]

从前向后：眶蝶骨、前蝶骨、蝶骨翼、后蝶骨、底枕骨、岩骨嵴、前枕骨

如何分辨影响GWS病变的良恶性

（病变类型、内部起源、外部起源）

良性：

• 骨内病变，界限清楚，常见硬化边 *，小或无移行带，可能有骨质膨胀；

• 骨外病变引起骨重塑 †

恶性：

• 边界不清的骨内病变，可见骨皮质破坏和软组织成分，宽移行带；

• 骨外病变导致骨破坏，虫蚀样表现

* 例外: 嗜酸性肉芽肿

† 例外: 颅底骨髓炎、真菌感染和青少年血管纤维瘤

GWS良性病变的影像表现

（病变类型、主要影像表现、记忆点）

内源性

• 纤维结构不良：CT示骨髓腔扩大伴磨玻璃密度，也可能出现溶骨性或paget病样改变；MRI示信号强度不同，有强化；CT示纤维成分可能像侵袭性肿块样强化

• 静脉畸形：CT示特征性的 “日出样” 或 “蜂窝状”表现；MR示T2WI上 “葡萄串”样表现；CT为“不要碰”病灶

• 脑膜瘤：CT示弥漫性骨质增生；MRI示与灰质等信号的软组织成分，明显强化，可延伸至眼眶，海绵窦、颅底孔道和咀嚼肌间隙；CT示表面不规则的骨膜增生 (与纤维结构不良相区分)，MRI示强化的脑膜尾征。

• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症：CT示“穿孔”样表现；T1WI示较低信号，T2WI示高信号，明显强化；主要见于儿童及青少年。

外源性

• 骨硬膜缺损：CT示骨缺损；MRI示自发性蝶骨外侧脑膨出和蛛网膜小窝，信号强度与脑脊液一致；常伴有颅内压升高；在MRI上寻找脑脊液信号

• 神经鞘瘤：CT示骨重塑；MRI示边界清楚的T2高信号肿块，中至重度强化；三叉神经是第二常见受累的颅神经 (前庭耳蜗神经最常见)

• 蝶骨发育不良：孤立性或伴发丛状神经纤维瘤畸形；GWS发育不良和移位；与NF1关系密切

• 青少年血管纤维瘤：CT和MRI示起源于蝶腭孔或其附近的肿块，明显强化，局部侵袭性；MRI上可见多发血管流空；典型患者是男性青少年

• 感染和炎性疾病：CT示骨侵蚀或硬化；MRI示累及颅底孔道的软组织浸润病变；常继发于细菌性外耳炎

纤维结构不良2例。(A) 37岁女性，轴位CT图像 (骨窗) 显示影响蝶骨的膨胀性病变，呈磨玻璃样改变，主要累及蝶骨体和右侧GWS。这是纤维结构不良的典型表现。(B) 58岁女性，轴位CT图像 (骨窗) 显示右侧GWS弥漫性增大，假性骨小梁增厚，“棉花团”样表现，溶骨性和成骨性混合存在。可见皮质假性增厚。

42岁男性，骨内静脉畸形。(A) 冠状T2WI显示左侧GWS高信号膨胀性病变 (箭) ，典型的 “葡萄串” 样表现。(B) 冠状T1WI增强脂肪抑制图像显示明显不均质强化 (箭)。

48岁女性，蝶眶脑膜瘤。(A) 轴位CT (骨窗) 显示典型的骨肥厚样骨膜反应(箭头)。(B) T1WI增强脂肪抑制图像显示肿瘤向眼眶 (*) 和颅内 (箭) 骨外生长。

11岁男孩，朗格汉斯细胞组织细胞增生症。轴位 (A) 和冠状位 (B) T1WI增强脂肪抑制图像显示左侧GWS膨胀性和破坏性病变并突入颞窝 (箭头B) 、中颅窝和眶腔，推挤左侧外直肌 (* A)。注意硬膜尾征 (箭B)。

38岁男性，右侧GWS小的局限性含脂肪病变（推测为骨内皮样囊肿）。(A) 轴位CT(骨窗) 显示边缘清晰的非侵袭性溶骨性病变。(B) 相应的轴位CT (软组织窗) 显示病灶为脂肪密度。

2岁儿童，骨硬化病。轴位CT骨窗显示颅底弥漫性骨密度增高。

33岁女性，自发性蝶骨外侧脑膨出。(A，B)轴位T2WI (A) 和T1WI+C FS (B) 图像显示广泛无强化的脑脊液样信号的囊性病变，包括右侧隐窝 (A箭) 并突入蝶筛隐窝 (A箭头)。(C，D) 冠状CT (骨窗) 显示右蝶窦后上壁骨缺损 (C箭) 和沿着两个蝶骨大翼内侧的蛛网膜颗粒 (D箭头)。支持特发性颅内高压诊断，这是自发性蝶骨外侧脑膨出的潜在原因，包括Meckel腔增大 (* A)，双侧视神经周围蛛网膜下腔扩大和视神经的垂直迂曲 (未显示)。

58岁女性，神经鞘瘤。(A) 冠状T2WI-FS显示一个巨大肿块，边界清楚，导致左侧圆孔扩大，提示V2 (箭头) 起源的神经鞘瘤。(B) 轴位CT (骨窗) 显示左侧GWS的重塑 (箭)。

2岁男孩，神经纤维瘤病1型（NF1）。(A) 轴位T2WI-FS显示眼眶和眶周丛状神经纤维瘤 (箭)。注意颞叶前方脑脊液增多 (*)。(B，C) 轴位 (骨窗) (B) 和3D重建 (C) CT图像显示 GWS发育不良和前移 (箭头)，蝶骨小翼抬高 (*)，眶上裂增宽。

16岁男孩，青少年血管纤维瘤。(A) 轴位CT(骨窗) 显示较大肿块，左侧翼腭窝扩大(*)。(B) 冠状T1WI+C FS显示蝶骨大量破坏，主要在左侧 (*)，颅内结构受侵。由于病变的富血管性质，其内可见血管流空影 (箭头)。

54岁男性，颅底骨髓炎。冠状 (A) 和轴位 (B) T1WI+C FS显示侵袭性炎性病变从外耳道起源，累及颞下窝 (箭)、翼腭窝 (箭头B) 和卵圆孔 (*)，然后扩散到硬脑膜 (箭头A)。

GWS恶性病变的影像表现

（病变类型、主要影像表现、记忆点）

内源性

• 肉瘤：CT和MRI示边界清或不清 (取决于组织学分级，密度和信号强度取决于肿瘤基质）；GWS骨肉瘤通常不会引起骨膜反应，寻找肺转移

• 淋巴瘤：CT示浸润性溶骨性病变，很少或没有骨皮质破坏；T2WI病变呈等信号，扩散受限；MRI用于早期诊断和预测治疗结果

• 浆细胞瘤：CT示具有破坏性的高密度肿块；T2WI上呈低信号，扩散受限；相关或进展为多发性骨髓瘤

• 转移：CT示局限性或弥漫性病变，密度取决于原发肿瘤；T1WI低信号，T2WI上信号强度可变，不同程度强化；原发恶性肿瘤：肺、乳腺和前列腺（成人）、肉瘤和神经母细胞瘤（儿童）

外源性

• 头颈部恶性肿瘤：CT示骨质破坏 (肿瘤直接延伸)，孔道增宽 (神经周围扩散)；MRI示侵袭性肿块(直接扩展)，T1WI低信号，T2WI不均匀信号强度，不同程度强化，神经周围扩散，孔道内结构有强化；MRI是确定神经周围扩散最好的成像方式。

12岁女孩，间叶性软骨肉瘤。矢状位 (A) 和 轴位(B)CT (骨窗) 显示左侧GWS低级别软骨肉瘤，边界清楚，软骨样钙化 (箭)。

36岁女性，软骨母细胞性骨肉瘤。(A) 轴位CT (骨窗) 显示蝶骨病变破坏GWS (箭) 和蝶骨体，伴有软骨样钙化 (箭头)。(B) 轴位T1WI+C FS显示硬脑膜受侵并明显强化 (箭)。

48岁男性，双侧GWS肺腺癌骨转移。CT (骨窗) 显示颅底侵袭性溶骨性病变。右侧类圆形骨质破坏区 (箭)，左侧明显侵袭性骨质破坏 (箭头)，虫蚀样表现累及蝶骨鳞部。

72岁男性，前列腺癌骨转移。(A) 轴位CT增强(软组织窗) 显示颅底中心弥漫性骨转移，并双侧GWS骨外软组织肿块形成。(B) 轴位CT(骨窗) 显示无骨硬化，这与大多数前列腺癌骨转移病例不同。

8岁女孩，脑膜旁横纹肌肉瘤。(A) 冠状T2WI-FS显示咀嚼肌间隙起源的较大肿块，破坏GWS并突入蝶窦 (*) 和颅中窝 (箭头)。(B) 轴位CT(骨窗) 显示左侧GWS骨质破坏。

50岁男性，右上颌窦腺样囊性癌。轴位(A) 和冠状 (B) T1WI+C FS 显示肿瘤通过眶下裂 (白箭A) 和圆孔 (虚箭B)到达海绵窦 (实黑箭A)、Meckel腔 (箭头A) 和眶尖 (箭头B)，并硬脑膜浸润 (虚黑箭A)。

42岁男性，鼻咽癌。轴位 (A) 和冠状 (B) T1WI+C FS 显示一明显强化的病变，使蝶腭孔扩大 (箭A) 并累及翼腭窝 (* A)。从这一点来看，病变沿着圆孔扩散 (箭B)。同时可见蝶骨体 (箭头B) 和右侧GWS内侧部受侵。

45岁女性，鼻咽癌。(A) 冠状T1WI+C FS显示肿瘤向外侧延伸并通过卵圆孔上突 (*)；(B) 轴位CT骨窗图像更好地显示左侧孔道扩大 (*)。注意与右侧 (箭头) 相比，病灶也使左侧破裂孔增大。

53岁男性，皮肤鳞状细胞癌。轴位T1WI+C FS 显示面部皮肤、皮下组织和右侧腮腺 (箭A) 肿瘤弥漫性浸润。通过耳颞神经 (箭头A)，经神经周围扩散到V3 (虚箭B)。

GWS病变的报告清单

（需评估结构、影像表现）

• 眼眶：眼眶骨壁、眼眶脂肪、眼外肌、视神经、眶上裂
• 海绵窦：累及侧壁或整个海绵窦、颈内动脉被包绕
• 颅底孔道：肿瘤沿颅神经顺行或逆行神经周围扩散
• 脑：异常T2高信号、异常强化、占位效应、硬脑膜受累
• 颞窝/咀嚼肌间隙：累及咀嚼肌间隙肌肉、颞肌筋膜