Hellp综合征

本期患者为30岁女性，孕18周，因右侧腹疼就诊，持续约5小时，化验室检查：AST 529U/L，ALT 709U/L，LDH 908U/L，PLT 40×10⁹/L，蛋白尿3＋，腹部超声图像如下：

肝右叶回声杂乱异常↑↑

肝门静脉血流充盈状态如上↑↑

肝右叶偏下方周围可见液性无回声区↑↑

患者右下腹可见大量液性无回声区↑↑
看完超声还是感觉一头雾水，那就再结合其他影像学检查看一下吧，看看CT图像（肝右叶大片异常密度区，未见明显强化，肝周及腹腔内可见大量积液）

此病例最终证实为Hellp综合征，一起来复习下Hellp综合征：

HELLP综合征以溶血、肝酶升高和血小板减少为特点，是妊娠期高血压疾病的严重并发症。多数发生在产前。可分为完全性和部分性。其临床表现多样，典型的临床表现为乏力、右上腹疼痛及恶心呕吐，体重骤增，脉压增宽，但少数患者高血压、蛋白尿临床表现不典型。
HELLP综合征诊断标准采用的是美国田纳西大学的诊断标准。完全性HELLP综合征的诊断为：(1)外周血涂片见变形红细胞，网织红细胞增多，总胆红素>20.5umol/L，乳酸脱氢酶(LDH)升高，尤其>600U/L，以上任何一次异常均提示溶血。(2)丙氨酸转氨酶(ALT)>70U/L或AST异常。(3)血小板计数<100×10⁹／L。以上3项全部符合可诊断为完全性HELLP。由于红细胞内含有LDH，HELLP综合征患者发生溶血或肝细胞破坏，都会引起血中LDH异常升高。LDH的升高是诊断溶血的敏感指标，往往发生在外周血涂片异常之前。

部分性HELLP综合征的诊断：溶血、肝酶异常或血小板减少这3个指标中任一项或两项异常。

Hellp综合征累及神经系统并发症包括癫痫发作、缺血性和出血性卒中、脑静脉血栓形成、子痫、脑动脉夹层、脑炎和可逆性后部脑病综合征PRES等，其病理改变为血管源性水肿，典型表现是大脑后部区域（主要是顶枕叶）对称性分布的可逆性脑白质水肿，MRI以FLAIR和ADC值高信号为特征，DWI无明显扩散受限信号。

Hellp综合征累及消化系统主要为肝脏损害，并发症主要包括肝包膜下血肿、肝脏实质出血及肝脏梗死，当Hellp综合征伴发肝包膜下血肿或肝实质出血时，轻微创伤可诱发肝破裂，具有重大风险。CT可显示肝脏包膜下新月形低或高密度影，多见于肝右叶，无强化。MRI显示不同时期的血肿信号优于CT。

Hellp综合征患者尸解结果往往都提示肝脏纤维化、肝细胞坏死、肝实质出血以及弥散性血管内凝血等表现。