导语：多系统萎缩英文简称为MSA，这是一种在成年时期发病，致死性的神经退行性疾病。一般表现是出现神经上的障碍，神经功能衰竭，还有可能会出现帕金森症或者是小脑性共济失调。这些发病时的表现没有先后顺序，但是随着这些系统受到损害，临床表现就会出现。通过脑病理可以观察到少突胶质细胞胞浆内α-突触核蛋白阳性的嗜酸性包涵体，还伴有脑桥和小脑萎缩等。
01多系统萎缩的病因
到目前为止，还没有十分确切的已知病因。目前认为通常是散发，无确定的环境危险因素。在之前的报道中有说过患者接触过外源性毒物，比如说杀虫剂、金属、塑料单体以及有机溶剂这类物质。也有一些家庭是因为家族中有人患病，收到了遗传因素的影响。
02多系统萎缩的症状
1、概述
在目前来看，这种疾病的患病率不是很高，大概在十万分之三点四到十万分之四点九。但是40岁以上的人群患病率要比其他年龄段的人群患病率要高，大概在十万分之七点八。多系统萎缩帕金森型一般在60岁以后发病，不受性别影响。平均存活期一般在出现运动症状的八年到九年之后，不过也有罕见的病例，存活十五年。
2、症状
（1）帕金森症
帕金森症为突出表现的多系统萎缩，被称为MSA-P型，是亚型常见症状之一。一般患者会表现出行动比较缓慢，同时伴有震颤和肌强直，双侧会同时受到病症的连累，但受累的程度会有所不同。
（2）小脑性共济失调
以小脑性共济失调为突出表现的多系统萎缩被称为MSA-C型，也是常见的症状之一。这类患者一般会出现肢体共济失调和进步性步态。会从下肢开始发生，表现尤为明显。同时还有可能会出现构音障碍以及眼球震颤。
（3）自主神经功能障碍
各种亚型的多系统萎缩病人大多数都会表现出自主神经功能障碍，而且这种病症往往是第一个出现的。还会牵连到身体的心血管系统和泌尿生殖系统，患者会逐渐出现尿失禁或者是尿频等症状，也有一些可能会出现体位性低血压。
（4）认知障碍和睡眠障碍
并不是所有的多系统萎缩患者都会出现认知障碍，只有大概百分之二十到百分之三十的患者会有这种病症。有这种病症的患者，一般会表现出记忆力和计算能力有所下降，严重还会出现精神行为异常。睡眠障碍是在早期就会出现的一种病症，患者会出现睡眠时呼吸暂停或者是睡眠行为异常。
03多系统萎缩的诊断
到目前为止还没有什么特异性的手段，可以对多系统萎缩进行诊断，所以想要诊断被检查者是否患有多系统萎缩主要是依靠临床病史、影像学以及体征来进行诊断。
1、支持诊断的临床特征
比如说有很严重的发音困难，发音的水平低于同龄人的正常水平，在发音的时候会出现错误或者是延迟的情况。再就是有非常严重的构音障碍，在说话的时候咬字不清，而且非常含糊，说话的语速异常，而且鼻音过重。
除了发音和构音的障碍以外，所包括的其他临床特征还有手足冰冷、突然开始打鼾、口面积张力出现障碍、有不同程度的颈部前屈、出现动作性震颤以及吸气性叹息。 2、不支持诊断的临床特征
不支持诊断的临床特征要比支持诊断的临床特征少很多，这里包括临床上显著的周围神经病变表现、出现痴呆的情况、有非药源性幻觉，典型的“搓丸样”静止性震颤以及共计失调或者是帕金森家族史。
05多系统萎缩的鉴别诊断
1、MSA-P亚型
MSA-P亚型要和原发性帕金森病以及其他帕金森综合症进行鉴别。MSA-P亚型用左旋多巴进行治疗，疗效欠佳，在早期会出现非常严重的进展性自主神经障碍。而进行性核上性眼肌麻痹会出现核上性眼球活动的障碍，以及中轴躯干性肌强直等情况，而且区别于MSA-P亚型是不会出现自主神经功能障碍。皮质基底节变性会出现认知上的障碍，并且有皮质感觉障碍。
2、MSA-C型
MSA-C型要跟晚发型小脑性共济失调的其他类型相鉴别。MSA-C型相对来说发病的年龄比较晚，但是发病之后病情发展的特别快，五年左右就需要借助轮椅。而且有非常明显的自主神经功能障碍，不过大多数都没有家族史。想要鉴别可以借助基因、血和脑脊液生化检查等。
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