 cywy楼主 CT室认证医师 二．诊断方法 获取临床病史对诊断有重要意义。例如，有哮喘病史者，可以提示churg－strauss综合征，ABPA,或BG。有旅游史，可提示寄生虫感染。 正常血内每微升嗜酸粒细胞为50-250。除了AFP外，大多嗜酸粒细胞性肺病会出现周围血象嗜酸粒细胞升高，粪便及血清学检查也有利于诊断寄生虫感染及ABPA。 肺功能检查有时对诊断某些原因不明的嗜酸粒细胞性肺病有帮助。AEP和CEP通常伴有限制性通气障碍，churg－strauss综合征和ABPA伴有阻塞性通气障碍。 正常的BAL中含有少于1%的嗜酸粒细胞。由于有些不伴有周围血象的嗜酸粒细胞的升高，BAL能够提供可靠的诊断依据。 通过肺部症状和胸片表现，以及嗜酸粒细胞增多可以确定嗜酸粒细胞性肺病的存在。胸片上该病表现多样，不具有特异性。CT检查能够比胸片提供更多特征性的表现和病变的分布方式，但是嗜酸粒细胞性肺病之间征像还是有许多重叠之处。 肺活检对确诊churg－strauss综合征和BG有必要。ABPA,HIS,药物反应和寄生虫感染不需要进行活检。 2007-05-31IP 香港 收藏回复点赞 VENUS®桌面型高分辨显微CT设备 cywy楼主 CT室认证医师 三．原因不明的嗜酸粒细胞性肺病 1.单纯性肺嗜酸细胞增多症 SPE，也称Loeffler综合征，起初被报道是一种不明原因的良性AEP，出现肺部浸润性病变，嗜酸粒细胞升高，没有或有轻微的临床症状，1个月之内病变可消失。病理为肺泡间隔和间质内水肿及嗜酸粒细胞的聚集。 SPE的影像表现为游走性实变，1个月内可以消失。实变呈非段性分布，可以单发或多发，通常边缘模糊，多为周边分布。HRCT上可以看到有磨玻璃密度影。肺部游走性病变可以为肺出血，肺血管炎，原因不明的极化性肺炎。病灶周围出现磨玻璃密度（晕征）可以为感染性疾病（侵入性肺霉菌病，毛霉菌病，念珠菌病）和非感染性疾病（韦氏肉芽肿，原发或转移性出血性肿瘤，细支气管肺泡癌和肺淋巴瘤）。 2.急性嗜酸细胞增多性肺炎 AEP临床上常有发热（持续时间小于5天），低氧血症，影像上为肺泡或间质病变。BAL中嗜酸性粒细胞大于25%，对肾上腺皮质激素治疗有效。诊断该病要除外寄生虫、真菌及其他感染。早期周围血象嗜酸性粒细胞通常正常，随着病程进展可能会升高。急性期肺功能试验为限制性通气障碍，激素治疗后24－48小时后会好转，停用激素后，不会复发，这是CEP不同之处。 AEP原因尚不明确，但是有报道吸烟后，接触粉尘及烟火后会出现AEP类似症状及体征。病理为肺泡广泛破坏，伴有肺泡和间质嗜酸性粒细胞增多。 AEP影像上主要表现为两肺网格样阴影，伴或不伴斑片样实变，和胸腔积液。CT上主要表现为两肺斑片样磨玻璃密度影，小叶间隔增厚，有时伴有实变，或边界模糊的结节。 鉴别诊断包括肺水肿，成人呼吸窘迫综合征，急性间质性肺炎，和非典型细菌或病毒性肺炎。由于早期AEP嗜酸粒细胞不升高，所以鉴别诊断困难。 2007-05-31IP 香港 收藏回复点赞 影像学检测服务 cywy楼主 CT室认证医师 3.慢性嗜酸细胞增多性肺炎 CEP是特发性疾病，临床上呈慢性、进展性，临床表现常比较隐匿，确诊之前病程平均大约为7.7个月，多数患者为中年人，50%有哮喘，女性多于男性，可以限制性通气障碍。周围血象中嗜酸粒细胞升高，约2/3患者出现IgE升高，血沉和血小板增加。BAL中嗜酸性粒细胞明显升高。 组织学检查显示肺泡内及间隔嗜酸性粒细胞和淋巴细胞聚集，并伴有间质纤维化。也可以出现极化性肺炎和嗜酸性脓肿，AEP和CEP的主要区别是对基质层的损伤程度和纤维化程度。 胸片表现主要为两肺上叶非段性分布的实变，但出现此表现的不足50%。CT上显示病变主要是分布于肺外周的实变。磨玻璃密度影，结节及网格影是少见征像，可见于CEP晚期。症状出现2个月之后行CT检查，可以看到和胸膜平行的带状影。不到10%的病人出现胸腔积液。 鉴别诊断主要包括极化性肺炎，churg－strauss综合征和Loefler综合征。churg－strauss综合征趋向于小叶分布，磨玻璃密度影内可出现小叶中心结节。Loefler综合征病变多为游走性，而CEP的病程相对来说更长。 4.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征 IHS是一种少见病，是由嗜酸粒细胞浸润引起多器官损伤。诊断标准为持续6个月以上没立方微升大于1500个嗜酸粒细胞；除外其他原因；多脏器功能受损。好发年龄为30－40岁，男女比例为7:1。心脏和中枢神经系统常被受累，心脏损伤主要包括心内膜纤维化，限制性心肌病，瓣膜损伤，血栓形成。约40%以上病人肺部受累。多由心衰引起肺水肿。胃肠道，肾脏及关节受累均有报道。BAL中嗜酸粒细胞可达73%。组织学检查表明受累器官中嗜酸性粒细胞浸润，结构损伤，可以形成坏死。 IHS的影像学表现不具特征性，通常包括局灶或弥漫性阴影，大多病变与心衰有关。50%可以有胸腔积液。CT上表现为伴或不伴磨玻璃密度的结节，及局灶或弥漫分布的磨玻璃密度影。鉴别诊断和Loefler综合征相似。 2007-05-31IP 香港 收藏回复点赞 空间邻近/浸润分析-HALO病理 cywy楼主 CT室认证医师 四．原因明确的嗜酸粒细胞性肺病 1.变态反应性支气管肺曲霉病 ABPA是患者对曲霉菌超敏反应，由曲霉菌引起。常见于长期哮喘和囊性纤维化病人。IgE I型和IgG II 型的超敏反应是形成的主要原因。 ABPA临床上出现相应症状，之后经影像学和血清检查确诊。ABPA的诊断标准是出现哮喘，周围嗜酸粒细胞升高，皮肤曲霉菌试验阳性，血清IgE升高，和肺部出现病变。IgE水平对诊断ABPA最有意义，它和ABPA的活动性有关。 由于通过临床背景就可以诊断ABPA，因此很少进行肺活检。对ABPA患者的18个病理标本研究结果表明，ABPA主要是支气管和细支气管肉芽肿性炎，15例有小叶中性肉芽肿，11例有痰栓形成。除此之外，还有组织细胞、淋巴细胞造成的炎性肉芽肿，和嗜酸粒细胞增多及渗出性细支气管炎。也可见真菌菌丝，没有组织浸润。 Patterson 等把ABPA分为5个阶段来指导临床治疗：急性、消退、恶化、激素依赖性和纤维化。早期胸片上可表现为支气管分布的管样、指套样阴影，通常分布于中上肺野，是由菌丝阻塞气道，粘栓形成而造成，还有叶或段肺不张。晚期可形成支气管扩张和纤维化。CT上ABPA可表现为上叶段或亚段支气管痰栓或支气管扩张，以及小叶中心结节和分支状线样影。约30%的病人，CT上显示粘液栓钙化。鉴别诊断包括其他可以造成粘液栓的病变，如支气管内病变，支气管闭锁，支气管扩张，支气管哮喘。哮喘由于慢性炎症可以造成轻度支气管扩张，但不能说明有ABPA。如果出现上叶中到重度支气管扩张，以及支气管壁增厚和小叶中心结节可以提示ABPA的存在。 2.支气管肉芽肿病 BG是一种罕见病，是支气管和细支气管上皮肉芽肿性炎，伴有周围肺实质的慢性炎症。大约有三分之一的患者有组织嗜酸粒细胞增多，有哮喘，痰培养可发现有曲霉菌。病人可有ABPA的病史。其余三分之二病人肺内病灶中性粒细胞多于嗜酸粒细胞，没有哮喘。对于这样的患者，BG的原因往往不明确。 BG的胸片上约60%表现为结节或肿块影，约27%表现为肺炎型实变，多分布于单侧（73%），肺上野（60%）。CT表现为局灶性肿块或实变，但不具特异性。 2007-05-31IP 香港 收藏回复点赞 病理切片图像扫描（石蜡切片/组织芯片）/数字切片扫描 cywy楼主 CT室认证医师 3.寄生虫感染 许多寄生虫感染都能引起肺部病变，伴嗜酸粒细胞增多。因为寄生虫具有地方性，所以熟悉地方寄生虫情况有助于诊断。 类圆线虫病通常会出现嗜酸粒细胞增多，出疹，及肺部病变。细胞免疫缺陷病人常会出现弥漫性肺内病变，脓毒症，呼吸衰竭，死亡率高。 在许多发展中国家，蛔虫是引起嗜酸粒细胞增多和肺内病变的主要原因。寄生虫肺部浸润主要有两种原因：直接浸润和过敏反应。 吴策线虫和布鲁丝虫是热带地区引起嗜酸粒细胞增多性肺病的主要原因。血清和BAL中含有高水平的IgE和IgG。周围血象每微升超过3000个嗜酸粒细胞，BAL嗜酸粒细胞超过50%。早期是组织细胞浸润肺泡，然后大量嗜酸粒细胞随之浸润肺泡和肺间隔，形成嗜酸性脓肿。随着病变发展，出现肺纤维化。胸片上下肺野可出现边界清、弥漫性网格结节影。 血吸虫病主要流行于热带和亚热带地区。肺内血吸虫卵周围肉芽肿形成和纤维化，继而引起闭赛性小动脉炎和肺动脉高压。CT上表现为2mm－15mm结节，和周围有晕征的结节影。 肺吸虫病（PP）是患者食入生的或半熟的感染了囊蚴的淡水螃蟹或虾致病。早期胸片上表现为气胸、液气胸、局灶实变和线样阴影。后期可形成薄壁囊肿、实变、结节和肺不张。CT上表现为边界模糊、内为更低密度的胸膜下或斜裂下结节，胸膜肥厚。病理为包含有虫卵的坏死性肉芽肿和机化肺炎。PET上肺吸虫病可以出现类似肺癌的葡萄糖高摄取。 4.药物反应 许多药物和毒性物质可以引起嗜酸性粒细胞肺部。病变可以为轻度（与SPE相似），可以为重度暴发（与AEP相似）。到目前有两次药物导致的嗜酸粒细胞增多性肺部暴发。第一次是食入了污染了氨基苯的菜籽油，引起毒性油综合征。第二次是摄入L－色氨酸引起嗜酸性粒细胞性肌痛。皮肤药物副作用如中毒性上皮坏死溶解和DRESS（药疹，嗜酸性粒细胞，系统症状）会对生命造成威胁。由此造成的肺部受累罕见。如果停药病变可以改善，而激素可以促进疾病的恢复。临床病史和血嗜酸粒细胞计数的诊断价值大于影像学检查。 组织学分析表明嗜酸粒细胞和巨嗜细胞在肺泡内聚集，以及浸润肺泡间隔和间质。 胸部表现多种多样，无特异性，可表现为实变，胸腔积液和网格结节影。CT更能显示病变的程度，HRCT上可显示病变为分布于肺外周的磨玻璃密度。 2007-05-31IP 香港 1回复点赞 cywy楼主 CT室认证医师 3.寄生虫感染 许多寄生虫感染都能引起肺部病变，伴嗜酸粒细胞增多。因为寄生虫具有地方性，所以熟悉地方寄生虫情况有助于诊断。 类圆线虫病通常会出现嗜酸粒细胞增多，出疹，及肺部病变。细胞免疫缺陷病人常会出现弥漫性肺内病变，脓毒症，呼吸衰竭，死亡率高。 在许多发展中国家，蛔虫是引起嗜酸粒细胞增多和肺内病变的主要原因。寄生虫肺部浸润主要有两种原因：直接浸润和过敏反应。 吴策线虫和布鲁丝虫是热带地区引起嗜酸粒细胞增多性肺病的主要原因。血清和BAL中含有高水平的IgE和IgG。周围血象每微升超过3000个嗜酸粒细胞，BAL嗜酸粒细胞超过50%。早期是组织细胞浸润肺泡，然后大量嗜酸粒细胞随之浸润肺泡和肺间隔，形成嗜酸性脓肿。随着病变发展，出现肺纤维化。胸片上下肺野可出现边界清、弥漫性网格结节影。 血吸虫病主要流行于热带和亚热带地区。肺内血吸虫卵周围肉芽肿形成和纤维化，继而引起闭赛性小动脉炎和肺动脉高压。CT上表现为2mm－15mm结节，和周围有晕征的结节影。 肺吸虫病（PP）是患者食入生的或半熟的感染了囊蚴的淡水螃蟹或虾致病。早期胸片上表现为气胸、液气胸、局灶实变和线样阴影。后期可形成薄壁囊肿、实变、结节和肺不张。CT上表现为边界模糊、内为更低密度的胸膜下或斜裂下结节，胸膜肥厚。病理为包含有虫卵的坏死性肉芽肿和机化肺炎。PET上肺吸虫病可以出现类似肺癌的葡萄糖高摄取。 4.药物反应 许多药物和毒性物质可以引起嗜酸性粒细胞肺部。病变可以为轻度（与SPE相似），可以为重度暴发（与AEP相似）。到目前有两次药物导致的嗜酸粒细胞增多性肺部暴发。第一次是食入了污染了氨基苯的菜籽油，引起毒性油综合征。第二次是摄入L－色氨酸引起嗜酸性粒细胞性肌痛。皮肤药物副作用如中毒性上皮坏死溶解和DRESS（药疹，嗜酸性粒细胞，系统症状）会对生命造成威胁。由此造成的肺部受累罕见。如果停药病变可以改善，而激素可以促进疾病的恢复。临床病史和血嗜酸粒细胞计数的诊断价值大于影像学检查。 组织学分析表明嗜酸粒细胞和巨嗜细胞在肺泡内聚集，以及浸润肺泡间隔和间质。 胸部表现多种多样，无特异性，可表现为实变，胸腔积液和网格结节影。CT更能显示病变的程度，HRCT上可显示病变为分布于肺外周的磨玻璃密度。 2007-05-31IP 香港 收藏回复点赞 cywy楼主 CT室认证医师 五．嗜酸性粒细胞性血管炎 churg－strauss综合征首先于1951年由churg和strauss提出，表现为嗜酸细胞增多，坏死性血管炎和血管外肉芽肿。出现以下四项以上可以确诊churg－strauss综合征：哮喘，白细胞计数中嗜酸粒细胞大于10%，神经病变，游走性肺部病变，副鼻窦病变，活检显示血管外嗜酸粒细胞。 病因不是很明确，但是部分病例出现哮喘、嗜酸粒细胞和血清IgE升高，说明该病与过敏和免疫有关。哮喘病人嗜酸粒细胞很少超过0.8×109/升，而churg－strauss综合征嗜酸粒细胞计数更高。 肺是最易受累的部位，除此之外中枢神经系统、心脏、胃肠道也可以受累。CEP也会出现哮喘和嗜酸粒细胞增多，但不会出现肉芽肿性血管炎和肺外病变。 胸片上表现为两肺非段性分布的实变或网格结节影。CT常表现为胸膜下小叶分布磨玻璃密度或实变、小叶中心结节、细支气管壁增厚、和小叶间隔增厚。少见征像有过度膨胀、纵隔或肺门淋巴结肿大、胸膜和心包积液。鉴别诊断主要是CEP和其他类型的肺血管炎和肉芽肿病。与CEP相比较，churg－strauss综合征病变更趋向于小叶分布，更容易出现小叶中心结节，并且周围为磨玻璃密度。韦氏肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿和结节病可出现单发或多发空洞。而churg－strauss综合征多出现周围实变影和结节。 六．结论 临床上出现肺部症状，影像学有肺部异常病变，血液中、BAL和组织内嗜酸粒细胞升高，可确定为嗜酸粒细胞性肺病。尽管有些影像表现对鉴别特发性嗜酸粒细胞肺病有帮助， 但其CT表现常相互有重叠，不利于疾病的确诊，但是如果结合详细的临床资料则有助于诊断。 2007-05-31IP 香港 1回复点赞 cywy楼主 CT室认证医师 图1 显微镜下（放大1000倍，HE染色）显示大量嗜酸性粒细胞（箭），每个细胞都有分叶状核，胞浆内有特异性颗粒。   图片1.png （190 KB）2007-05-31IP 香港 收藏回复点赞  cywy楼主 CT室认证医师 图2 25岁SPE男性患者，周围嗜酸粒细胞为13.5%。轴位薄层CT（1mm）显示两肺下野外周实变影及磨玻璃密度影。10天后病变消失。图3 46岁SPE女性患者，周围嗜酸粒细胞为30.1%。轴位CT显示右下叶结节影，周围为磨玻璃密度（箭）。之后胸片进行随访，病变已消失。 图片2.jpg （131 KB）2007-05-31IP 香港 1回复点赞 cywy楼主 CT室认证医师 图4 29岁AEP男性患者，BAL中嗜酸粒细胞为26%。a.出现呼吸困难后7天胸片显示两肺网格影，斑片样实变影及磨玻璃密度影。b.薄层CT上显示两肺局灶性实变和磨玻璃密度，小叶间隔增厚（箭），还可以看到胸腔积液。C.显微镜（放大400倍，HE染色）显示肺泡及间隔内嗜酸粒细胞（箭）和淋巴细胞浸润，没有间质纤维化。图5 19岁AEP女性患者，出现发热和呼吸困难。BAL中嗜酸粒细胞为27%。薄层CT上显示两肺磨玻璃密度及小叶间隔增厚，两侧胸腔积液。 图片3.jpg （118 KB）2007-05-31IP 香港 1回复点赞 cywy楼主 CT室认证医师 图6 59岁CEP男性患者，严重咳嗽和发热3周。BAL中嗜酸粒细胞为25%。A.薄层CT显示两肺下叶磨玻璃密度影及小叶间隔增厚。B.显微镜下（放大400倍，HE染色）显示嗜酸粒细胞和多形炎性细胞浸润肺泡腔和间隔，以及不同程度纤维化（箭）。 图片4.jpg （236 KB）2007-05-31IP 香港 收藏回复点赞 cywy楼主 CT室认证医师 图7 29岁CEP男性患者，周围嗜酸粒细胞为27.5%，BAL中嗜酸粒细胞为30%。影像上表现为肺外周实变。 图片5.jpg （144 KB）2007-05-31IP 香港 1回复点赞 cywy楼主 CT室认证医师 图8 三个月IHS男性患者，全身红疹，每立方微升1600嗜酸粒细胞。A. B.胸片和CT显示两肺磨玻璃密度。C.显微镜下（放大400倍，HE染色）显示嗜酸粒细胞肺泡及间隔浸润，有肉芽肿形成（箭）。D. 显微镜下（放大400倍，HE染色）肝血窦内可见嗜酸粒细胞。骨髓内嗜酸粒细胞为18%，未见母细胞。E-F.5个月后左肺上叶出现结节。 图片7.jpg （244 KB）2007-05-31IP 香港 收藏回复点赞 cywy楼主 CT室认证医师 图9 45岁IHS男性患者，每立方微升1800－3200嗜酸粒细胞。BAL中嗜酸粒细胞52%。CT显示左肺多发结节影，周围可见磨玻璃密度（箭）。 图片8.jpg （86 KB）2007-05-31IP 香港 收藏回复点赞 cywy楼主 CT室认证医师 图10 31岁ABPA男性患者，伴有哮喘，周围血液嗜酸粒细胞15%。A.胸片显示两肺中带管状及囊样病变，以及指套样阴影（箭）。B.薄层CT显示肺不张及粘液栓（箭），小叶中性结节，支气管壁增厚，主要出现在上叶段、亚段支气管。C.支气管镜取粘液栓进行显微镜检查（放大100倍，HE染色），显示坏死性嗜酸性粒细胞，周围为粘液。D. 显微镜下（乌洛托品银染色，放大400倍）痰液中可见分支样真菌菌丝，提示有真菌感染。 图片9.jpg （235 KB）2007-05-31IP 香港 收藏回复点赞 cywy楼主 CT室认证医师 图11 25岁BG男性患者，周围血嗜酸粒细胞13%。A.胸片显示上叶实变及结节影。B.CT显示左房水平左肺分叶状软组织影（箭），伴舌段支气管阻塞。C.显微镜下（放大400倍，HE染色）可见嗜酸粒细胞，以及夏科特－莱登晶体（箭头）。D. 显微镜下（放大40倍，HE染色）可见肉芽肿形成（箭），局部坏死。 图片10.jpg （107 KB）2007-05-31IP 香港 收藏回复点赞 cywy楼主 CT室认证医师 图12 显示寄生虫病的地理分布。类圆线虫和吴策线虫见于热带和亚热带。肺吸虫病流行于东亚、东南亚、拉丁美洲和非洲。支睾吸虫病多流行于亚洲国家，如韩国、中国、中国台湾省和越南。钩虫和血吸虫多见于非洲、南美和亚洲。恶丝虫病多报道于气候温和的东海岸和美国南部。阿米巴和蛔虫感染分布于世界各地。 图片11.jpg （69.6 KB）2007-05-31IP 香港 收藏回复点赞 cywy楼主 CT室认证医师 图13 25岁男性患者支睾吸虫浸润，皮肤试验强阳性，IgG抗体试验为0.27（正常：0-0.25）。CT显示两肺结节，周围有磨玻璃密度（箭）。 图片12.jpg （95.3 KB）2007-05-31IP 香港 收藏回复点赞 cywy楼主 CT室认证医师 图14 47岁PP患者。A.胸片显示两肺线条样阴影，右侧胸腔积液。B.CT显示两肺线条样、管状结构（箭），是虫体迁移所形成。 图片13.jpg （133 KB）2007-05-31IP 香港 收藏回复点赞 cywy楼主 CT室认证医师 图15 42岁PP女性患者，周围血液嗜酸粒细胞为70%，皮肤试验为阳性。CT显示右中叶、下叶多发结节和薄壁囊肿（箭）。左下肺线条影（箭头）。 图片14.jpg （77.2 KB）2007-05-31IP 香港 收藏回复点赞 |
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