病例简介 患者女性,38岁,安徽芜湖人。主因“胸闷、气急2个月余”于2018年11月6日入院。患者2018年9月出现胸闷、气急症状,咳嗽,偶咳少量白色泡沫痰;伴吞咽困难;晨起可出现面部红肿,以两颊为重,伴双手远端关节及双侧腕部红肿、双手乏力,下午面部红肿消失,指间关节及桡腕关节红肿略减轻,无发热、胸痛、呕吐、腹泻、肢体麻木等。患者遂于2018年9月中旬至当地医院门诊,胸片检查报告“肺炎”,故予抗感染治疗,具体诊疗过程不详。患者自觉胸闷、气急症状无明显改善,于2018年10月至安徽当地医院住院,胸部CT平扫报告“肺炎”,痰培养示“正常菌群”,再次诊断为“肺炎”,予抗感染治疗,具体诊疗过程不详,胸闷气急症状较前略有改善。患者为求进一步诊治,于2018年11月1日就诊我院呼吸科,门诊行胸部CT示:双肺炎症,建议治疗后复查(图1)。门诊以“肺部感染(原因不明)”收入病房。患病以来精神好,胃纳可,因吞咽困难饮食受影响;睡眠好,大小便正常;近2个月来体重下降约2.5kg。 点击查看图片, 仅供医疗卫生专业人士学习及参考 图1 胸部CT扫描示双肺胸膜下多发斑片影、网格影和磨玻璃影;以双下肺基底段病变明显(黑箭) 入院查体 T 36.7℃,P 82次/min,R 12次/min,BP 97/62mmHg,身高160cm,体重55kg,指脉氧饱和度98%。神志清楚,步入病房,发育正常,营养好,回答切题,自动体位,查体合作。全身皮肤黏膜未见异常,全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形,巩膜无黄染,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。耳郭无畸形,外耳道无异常分泌物,乳突无压痛。外鼻无畸形,鼻通气良好,鼻中隔无偏曲,两侧鼻旁窦区无压痛,口唇无发绀。颈软,无抵抗,颈静脉无怒张,气管居中,甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形,胸骨无压痛;触觉语颤双侧对称,未触及胸膜摩擦感;双肺叩诊清音;双肺呼吸音粗糙,双下肺可闻及细湿性啰音,未闻及胸膜摩擦音。心率82次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音;腹平坦,腹壁软,全腹无压痛,无肌紧张及反跳痛;肝脾肋下未触及,肝肾区无叩击痛;肠鸣音4次/min。肛门及外生殖器未见异常。脊柱、四肢无畸形;关节无明显红肿,无杵状指(趾),双下肢无水肿。肌力、肌张力正常,生理反射正常,病理反射未引出。 既往史及个人史 20余年前曾患“甲型肝炎”,已治愈;否认乙肝、结核病史;否认高血压、糖尿病等系统性疾病及其他慢性呼吸系统疾病史。否认吸毒史、吸烟史、酗酒史。月经初潮15岁,4~5天/28天,末次月经时间:2018年11月3日。 初步诊断 肺部感染(原因不明) 病例解析 问题1:原因不明肺部感染的诊断与鉴别诊断? 综合分析患者病情,有如下特点:①中青年女性,有胸闷气急、咳嗽、皮肤关节红肿、肢体乏力、吞咽困难症状,病程2个月;②双肺呼吸音粗糙,双下肺可闻及细湿啰音;③门诊胸部CT平扫示双肺胸膜下多发斑片影、网格影,以双下肺基底段明显;④外院多次门诊和住院抗感染治疗无显效。综上所述,患者需考虑以下可能性:①特殊病原所致肺部感染:包括各种耐药菌、结核杆菌、真菌、病毒及其他非典型病原体造成的感染;②非感染性肺炎:包括各种理化因素、过敏源、药物、自身免疫性疾病、间质性肺病、肿瘤等导致的肺部炎症性疾病。为明确诊断,我们首先行以下检查除外感染相关性疾病: 点击查看图片, 仅供医疗卫生专业人士学习及参考 图2 肺穿刺病理(×400):肺泡壁见炎症细胞浸润,肺泡腔内纤维素性渗出,提示慢性炎症(黑箭) 问题2:患者可安全除外肺部感染性疾病,考虑非感染性疾病吗? 综合分析上述检查结果,患者血象正常,PCT正常;多种病原微生物检查结果均阴性,肺组织活检病理结果提示慢性炎症;此前院外多次抗感染治疗病情无好转。因此,可基本除外肺部感染性疾病。由于患者无肿瘤相关证据,无各种理化因素、过敏源和药物接触史,因此,非感染性疾病主要考虑自身免疫相关性疾病或特发性间质性肺病等。病史中患者有明显的吞咽困难,补充询问病史,患者诉口干明显,需喝水帮助吞咽食物,因此下一步检查需重点除外干燥综合征: 点击查看图片, 仅供医疗卫生专业人士学习及参考 图3 唇腺活检病理(×400):小涎腺导管扩张,导管周围有炎症细胞浸润,每个浸润灶有50个细胞以上,符合干燥综合征表现(黑箭) 至此,患者确诊干燥综合征,肺部病变考虑干燥综合征相关间质性肺病。 【最终诊断】 【治疗过程】 【随访】 点击查看图片,仅供医疗卫生专业人士学习及参考 图4 胸部CT扫描(2019-03-01)示:经治疗后双下肺斑片影及网格影范围有所缩小 病例点评 结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)的临床特点:所有结缔组织病(CTD)均可有间质性肺病表现,ILD可以是CTD的唯一临床表现,甚至有可能ILD出现数年后才出现CTD的肺外表现。CTD-ILD早期可无任何症状,影像学改变可先于症状出现,可以隐匿起病,亦可突然暴发起病。临床上CTD-ILD最常见于类风湿关节炎、系统性硬化症、多发性肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征这几种CTD。现将各种CTD-ILD的临床特点简述如下: (陈愉恺 章鹏 李圣青) |
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