【衡道丨病例】机化性肺炎（Organizing pneumonia）如何诊断？

今天就来看看由徐腾老师带来有关机化性肺炎病理诊断重点摘要的内容吧。欢迎各位病理同仁投稿，分享学习、工作所得。

上海交通大学医学院瑞金医院

病理科医师   徐腾

 定义：

机化性肺炎是一种与肺修复的组织病理学模式相关的疾病，其特征是肺组织炎性细胞浸润，纤维组织过度增生形成肉芽并填充于肺泡及细支气管腔内。

 临床特点：

年龄：任何年龄，多见于40-60岁。

流行病学：青春期前0-5岁女性好发，1岁高峰；青春期后，几乎均为男性（20-30岁高峰）。

临床表现：常见不同程度的咳嗽、咳痰和呼吸困难，以限制性通气障碍为主。

 影像学（CT）特点：

1、经典型：单侧或双侧的大片状或斑片状实变影，以胸膜下、肺野外带和下肺为主要分布区域，较少局限在胸膜下。多灶性实变可造成双侧胸膜下区域不同密度的实变影及毛玻璃影。对比不同时期的CT影像可发现游走性表现，具有鉴别意义。

图1

2、结节型：表现为直径大于1厘米的散在或孤立结节，其分布没有特异性，可发生迁移或自行消失。可出现分叶状形态、毛刺及胸膜凹陷征，PET/CT 代谢值亦可增高。

图2

3、其他表现：

(1)反晕征：一个局灶性圆形弱毛玻璃区域,由几乎完整的实性环包绕。边界可光滑亦可呈针状。

图3

(2)小叶周围型：表现为弯曲或拱廊状的实性带状结构，边界模糊，分布在次级小叶周围的结构上，并经常涉及胸膜。是机化性肺炎的特征性表现。

图4

(3)实变带：向胸膜延伸的粗放射线状实变带(>8mm)，这些实变带中可见支气管充气征。

图5

(4)铺路石征：局灶实变区域周围常出现毛玻璃影，当这一现象与胸膜增厚相结合时就会产生铺路石征。

图6

(5)进行性纤维化：在大约四分之一的病例中，机化性肺炎产生了胸膜下网状结构区和持续的结构扭曲区域，其外观与非特异性间质性肺炎的表现相似。这些纤维化结构可能代表预后不佳。

图7

 形态学诊断要点：

1、肺泡腔内被肉芽组织栓填充（Masson小体），肉芽组织通过肺泡间孔在肺泡间延伸。

2、肺泡腔内有大量泡沫巨噬细胞。

3、间质常有轻度浆细胞及淋巴细胞浸润。肉芽组织栓内炎症细胞常聚集于其中心。

4、细支气管可受累，受累细支气管腔内有相似的肉芽组织栓，并与肺泡的肉芽组织相连，炎症反应轻微。

5、根据病因的不同可出现相应改变，如化脓性炎症时常见纤维素渗出。真菌感染时常见多核巨细胞及病原菌。

图8 低倍视野下即可明显看到气腔实变

图9 肺泡和肺泡管中充满肉芽组织

图10 纤维黏液样肉芽组织栓，部分被2型肺泡上皮细胞覆盖。组织栓中心可见浆细胞

图11 见成纤维细胞长入肉芽组织中

图12 肺泡腔内有大量泡沫巨噬细胞

急性纤维素性机化性肺炎（Acute Fibrinous and Organizing Pneumonia）

1、临床表现更近似于典型的急性肺泡损伤，预后较差，但不存在肺透明膜或嗜酸性粒细胞浸润。

2、典型表现为双侧肺底弥漫性或网织结节状实变。间质炎症较重，可出现肺泡腔内渗出液及肺泡间隔纤维化。

下图为一例典型的急性纤维素性机化性肺炎，肺泡中同时含有纤维蛋白和肉芽组织栓。

图13

 免疫组化及分子检测

无特异性。

 治疗与预后：

1、糖皮质激素是当前公认的治疗机化性肺炎最有效的药物，一般预后良好。

2、经糖皮质激素治疗后可能复发，但复发病例依然对糖皮质激素治疗敏感。

3、当单用糖皮质激素治疗效果不佳时，可考虑联合应用环孢素和大环内酯类药物。

4、对于使用糖皮质激素出现股骨头坏死等并发症或无法耐受糖皮质激素治疗，而其他内科药物治疗无效，且肺功能检查提示能耐受肺段或者肺叶切除者，可以尝试行外科手术治疗。

 鉴别诊断：

1. 炎性肌成纤维细胞肿瘤（Inflammatory Myofibroblastic Tumor）：肿瘤细胞为梭形，呈束状排列，肿瘤细胞具有中度多形性。

图14 ALK-1染色弥漫阳性

2、普通型间质性肺炎（Usual Interstitial Pneumonia）

图15 成熟的间质纤维化区域附近存在成纤维细胞团

3、弥漫性肺泡损伤（Diffuse Alveolar Damage）

图16 渗出期存在肺泡内透明膜

4、IgG4相关硬化性疾病（IgG4-related Scterosing Disease）：1）间质纤维化明显，并伴有大量浆细胞浸润；2）免疫组化显示IgG4阳性的浆细胞总数显著增加。

图17 

参考文献及书籍

1. Baque-Juston, M. , et al. 'Organizing pneumonia: What is it? A conceptual approach and pictorial review.' Diagnostic & Interventional Imaging95.9(2014):771-777.

2. 池保安等. '局灶性机化性肺炎误诊为周围型肺癌.' 临床误诊误治 v.31;No.272.04(2018):34-36.

3. Lung CT: Part 2, The Interstitial Pneumonias?Clinical, Histologic, and CT Manifestations．

4. Cryptogenic Organizing Pneumonia: Evolution of Morphological Patterns Assessed by HRCT- Diagnostics 2020, 10(5), 262; https:///10.3390/diagnostics10050262

5. Huo JP, Liu C, Jin BB, Duan FX, Mei SH, Li XG, Zhao ZG. Cryptogenic organizing pneumonia masquerading as lung carcinoma: A case report and review of the literature. Exp Ther Med. 2018 Jan;15(1):39-46.

6. Pathology of the Lungs

7. Pulmonary Pathology

8. 临床病理诊断与鉴别诊断——气管、肺、胸膜及纵膈疾病

9. Practical Pulmonary Pathology

设计：鹏飞

编辑：小明