一文读懂室间隔缺损

经典医课

在胚胎的第5～7周，分别自心室尖部由下而上、心球嵴处自上而下形成肌性间隔，并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合，形成完整的心室间隔，将左右心室腔完全隔开，如果在此发育过程中出现异常，即会造成相应部位的心室间隔缺损，称为先天性室间隔缺损，简称室缺（VSD）。它可单独存在，也可能合并其他心脏畸形，如法洛四联症。由于左心室压力大于右心室压力，因此在心室水平会产生一个左向右方向的分流。

目前室间隔缺损（VSD）的分型较为混乱，其中根据ASE综合评估超声心动图书中分型分为：膜周部、肌部、流出部及流入部型的室间隔缺损。此外还有对位不良型室间隔缺损，常指法洛四联症、右室双出口中对位不良的室间隔缺损。美国胸外科STS和国际对VSD分型的标准：分4型：

1型：动脉下；2型：膜周型；3型：流入道型；4型：肌部。

根据室间隔缺损的解剖部位：流入道室间隔、流出道室间隔和肌部缺损。

国际先天性心脏病命名系统将室间隔分为四型：1型，漏斗部缺损；2型，膜周部缺损；3型，房室通道型缺损；4型，肌部缺损；特殊类型，左室-右房通道及多发缺损。

我们根据经验及外科手术需求总结分类图表如下（参见室间隔缺损命名荟萃表）

VSD的系统命名荟萃

推荐的室间隔缺损临床应用的分型

超声切面和室间隔缺损分型

室间隔缺损间隙比较小而且小于五毫米的缺失是有可能自体痊愈的，需要逐步观察。超声检查的重点不仅在于寻找室间隔有无回声失落，还要寻找异常血流以及寻找室间隔缺损部位。

图1

要注意的是，大缺损伴左心容量负荷过重，可有左心房、左右心室内径增大，合并肺动脉高压时，右室壁肥厚。而小缺损右心室大小部位是正常的。

另外，室间隔缺损的类型很多，可能发生在室间隔任何部位，超声检查必须运用各种切面观，全面扫查室间隔各部分。

图2

那么如何寻找室间隔缺损的位置去判定室间隔的类型呢？

膜部间隔缺损与三尖瓣瓣隔为邻，其上缘总是靠近主动脉瓣，其下缘都接近传导组织。

此类型缺损又分为三个亚型，分别是嵴下型、单纯膜部、隔瓣下型。（如图3）

图3

• 嵴下型：缺损在左室长轴观上于主动脉右冠瓣下方主动脉前壁于室间隔连续中断。主动脉根部短轴观上位于室上嵴的右侧。
• 单纯膜部：多位小缺损，显示的切面观同嵴下型缺损，位置略偏右后方，主动脉根部短轴观上位于主动脉右冠瓣与无冠瓣交界处，恰在三尖瓣隔叶根部旁。胸骨旁、心尖及剑突下五腔观可显示室间隔与主动脉根部连续中断。
• 隔瓣下型：缺损更偏右后方，在靠近主动脉根部后方的四腔观显示室间隔上部回声与房间隔连续中断。（如图4）

图4

漏斗部缺损位于漏斗部室间隔、肺动脉和主动脉瓣下（如图5）。

图5

位置高，偏左上前方，在右室流出道长轴观及主动脉根部短轴观偏下方显示。

其中干下型缺损在肺动脉瓣环下方，而嵴内型缺损位于主动脉短轴观室上嵴的左侧。

肌部间隔缺损的位置较低，四周又完整的肌肉组织边缘，单个或多个缺损，形态和大小不一。

图6

在左室长轴观、四腔、五腔观及短轴观都可以显示不同部位的肌部间隔缺损（如图6）。