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原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种进行性自身免疫性小叶间胆管炎症性疾病，可引起胆汁淤积和肝细胞继发性损害，最终可能进展为肝硬化和肝衰竭。PBC多见于中年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒。其血生物化学指标特点是血清碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高，免疫学特点是抗线粒体抗体（AMAs）阳性、血清免疫球蛋白M（IgM）升高，病理学特点是非化脓性破坏性小胆管炎。熊去氧胆酸（UDCA）是治疗本病的首选药物。此外，目前PBC的二线治疗药物主要包括奥贝胆酸（OCA）、贝特类药物以及布地奈德等。近日，Clin Liver Dis上发表的一篇综述总结了PBC的治疗流程（图1）。当PBC确诊后，应通过振动控制瞬时弹性成像（VCTE）进行肝纤维化分期，以帮助指导治疗。所有PBC患者均应给予UDCA一线治疗。UDCA治疗6-12个月后，应通过GLOBE评分或其他标准来评估生化应答，最佳目标是ALP和总胆红素（TB）恢复正常。根据生化应答和肝纤维化分期，可考虑是否进行二线治疗。除非存在瘙痒或其他使用禁忌症，否则应考虑使用OCA。贝特类药物可能是一种可接受的替代二线药物，但其尚未被监管机构批准用于该适应症。OCA和贝特类药物均应避免用于失代偿性肝硬化或门静脉高压症患者。1. Liu CH, Bowlus CL. Treatment of Primary Biliary Cholangitis: First-Line and Second-Line Therapies. Clin Liver Dis. https:///10.1016/j.cld.2022.06.012.2. 中华医学会肝病学分会. 原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南(2021)[J]. 中华内科杂志, 2021,60(12):1024-1037.
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