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1 颅压正常，一定排除「低颅压头痛」吗？ 患者 29 岁女性，主诉「间断头痛 10 年，加重 4 周」，曾就诊于多家医院，相应治疗都只能短暂缓解症状。4 周前开始剧烈头痛，特点为由躺卧位起身时立即出现剧烈头痛，而躺下时迅速好转。 疑为自发性低颅压（Spontaneous intracranial hypotension，SIH），但腰穿却发现脑脊液压力为 100 mmH2O，病例讨论后将此诊断排除。因为症状仍然存在，故行头部 MRI 显示「双侧额颞顶部硬膜下积液，FLAIR 硬脑膜弥漫性、均匀性增厚，增强扫描可见明显均匀强化」。继续拟诊 SIH，给与生理盐水等保守治疗。 但是，患者注意力却越来越困难、认知能力下降、步态不稳和持续无法工作，因此转上级医院。完善动态 CT 脊髓造影，显示 T1/2 处脊髓 CSF（脑脊液）渗漏。随之应用了血贴治疗，但症状仍然存在。 最后通过微创背侧硬膜入路成功地进行了腹侧脊髓脑脊液漏的显微外科闭合。患者在手术几天后自觉头痛减轻，不需口服止痛药物。2 个月后随访，患者已无头痛症状，完全恢复正常工作和生活。且影像学证实硬脑膜脑脊液漏完全闭合。 最后诊断：自发性低颅压（颅内压正常型） 在既往局限的认知里，「自发性低颅压」患者颅内压（即脑脊液初始压力）一定是低的（＜ 60 mmH2O）。经过本病例及进一步查阅学习发现，确实相当一部分 SIH 患者颅内压正常，甚至高于正常。 2 「颅内压不低的 SIH」确实存在 一项对 PubMed 2000～2019 年间的有关文献的研究发现，只有大约 1/3 的 SIH 患者的 CSF 初始压力 ＜ 60 mmH2O，2/3 患者的初始压力正常，或者升高，特别是对于有长期 SIH 病史或腹围较大的患者多见。 这些事实清楚表明，SIH 者并不必然颅内压降低。 ICHD-3 beta 标准：颅内压降低不是诊断 SIH 的必要条件。 仅限所见，国内书籍对 SIH 者的诊断似乎有些语焉不详，加之本病的称谓就是「自发性低颅压」，所以诊断 SIH 时会将「颅内压降低」作为必要条件。 其实，国际头痛疾病分类（ICHD-3 beta）标准中，SIH 的诊断是基于在患者平卧位进行腰椎穿刺时测量的初始压力 ＜ 60 mmH2O， 和/或者通过影像学研究证明脑脊液泄漏。也就是说二者据一或二者同据均可考虑诊断 SIH。 3 如何诊断颅内压不低的 SIH？ SIH 的特征是继发于自发性 CSF 渗漏和/或 CSF 低压的体位性头痛。 根据国际头痛疾病分类（ICHD-3 beta）第三版，当头痛的自发发展与 CSF 漏（影像学上明显）和/或 CSF 低压（腰椎穿刺初始压力 < 60 mmH2O）存在时序关系时即可诊断 SIH。 目前，没有单一的、绝对可靠的金标准可以确诊 SIH。 下表中的诊治流程或可提高 SIH 的确诊率。  腰椎穿刺 CSF 初始压力 < 60 mmH2O 最初被认为是 SIH 的一个基本特征（并以这种情况命名），并且自 2004 年以来一直是 ICHD 诊断标准的一部分。 应该注意的是，在许多 SIH 诊断标准（如 Schievink 诊断标准等）中存在的「CSF 初始压力降低」这一标准，可能导致临床医生在压力正常的患者中排除这种诊断。因此，正常压力或压力升高的患者数量实际上可能比目前报道的要多得多[2]。 SIH 患者腰椎穿刺时 CSF 初始压力正常的原因也可能与测量方法导致不准确或实际上 CSF 压力没有降低有关。 腰椎穿刺初始压力是一种快速测量方法（snapshot method），不能反映直立位的颅内压，也不能提供任何有关体位变化期间脑脊液动力学的信息。这样就弱化了颅内压变化与 SIH 体位性头痛二者间的时序相关性（Headache that developed in temporal relation to the low CSF pressure or CSF leakage ）。 SIH 主要鉴别诊断包括腰椎穿刺后头痛和术后脑脊液丢失、体位性心动过速综合征、Chiari I 畸形和颈源性头痛；在压力升高的患者，要注意识别是否存在特发性颅内高压。 4 讨论 SIH 是一种高度致残且经常被误诊的疾病。虽然名为「自发性低颅压」，但颅内压 ＜ 60 mmH2O 仅见于大约 1/3～67% 的病人。 虽然腰椎穿刺具有良好的敏感性（67%），可支持 SIH 的诊断，但初始压力正常或升高并不能排除这种疾病。这类患者需要上表提到的影像学和其它辅助方法证明脊髓 CSF 渗漏（或这种渗漏的间接后果）的存在，以支持 SIH 的诊断。 本文作者：梁衍舜 山东省郓城诚信医院重症医学科 主任医师 |
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