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产科急诊，永远和未知风险并存。 这一夜，她因「孕 31 3 周，腹痛 6 小时」为主诉急诊入院，30 岁，既往有剖宫产史。平素月经周期规则，核对孕周无误，定期产检。 1 周前于外院产检测血压 120/80 mmHg，尿常规提示尿蛋白 1 ，产科超声未提示异常。未行肝肾功等检查，期间未再复查尿常规，未监测血压。 6 小时前无诱因出现腹痛，阵发性，程度轻，未就诊，腹痛逐渐加重，无阴道流水、流血，急诊入院。 体格检查：急诊测血压 150/95 mmHg，立即复测血压 170/140 mmHg， 贫血貌，不规律宫缩，宫缩中等，切口无压痛，胎心听不到，内诊宫口未开，胎膜未破，腹部及双下肢水肿。 辅助检查：超声提示：宫内死胎，头位、胎盘增厚。 诊断：1、重度子痫前期 2、胎盘早剥 3、剖宫产史 4、胎死宫内 5、G2P1 孕 31 3 周 LOA 先兆临产。 毫无疑问，需立即行剖宫取胎术，而且考虑胎盘早剥已导致胎死宫内，估计宫腔内存在大量出血，术后出现难治性产后出血、DIC 可能性大，立即备血。 患者行气管插管下全身麻醉，术中可见胎盘完全剥离，子宫局部卒中，宫缩好，宫腔积血及术中出血测量为 500 mL。 术中情况和预计差别较大，什么原因呢？关腹之后，一个巨大的隐藏的风险如冰山一角在海水动荡的作用下浮出水面。 患者停用全麻药物后出现昏迷，口鼻自发出血，为新鲜血。腹部逐渐膨隆，腹部切口持续渗血，阴道持续出血，为不凝血。 术前相关化验结果回示： 凝血功能：Fbg 0.61 g/L，APTT 39.3 秒，TT 38.0 秒，PT 13.2 秒，PT-%67.7%， 血常规：白细胞 17.1 x 10⁹/L，血红蛋白 89 g/L，PLT126x10⁹/L。 尿常规：尿蛋白 2 ，尿胆红素阴性。 血糖：血糖 3.92 mmol/L 肝功能：总胆红素 40.5umol/L，未结合胆红素 37.1 umol/L，结合胆红素 0.1 umol/L，ALT 14 u/L。 肾功能：肌酐 92.9 umol/L，尿酸 446 umol/L。 心肌酶：LDH 1850 u/L，AST 36 U/L。 患者术前即出现严重凝血功能异常，但是入院时无阴道流血，术中及宫腔内出血量测量为 500 mL，出血量和凝血功能异常不符。说明术前凝血功能异常和出血量不相关。极有可能是由于肝功能受损，凝血因子合成不足，引起凝血功能障碍。 患者昏迷，出现口鼻出血，低血糖，胆红素升高。这些表现显然不能单独用重度子痫前期这一种疾病来解释，那是什么呢？需要紧急做什么处理呢？ 从肝功能异常作为切入点，妊娠期肝功能异常的疾病有： 妊娠期急性脂肪肝（AFLP)、妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）、妊娠期合并病毒性肝炎（pregancy complicated with viral hepatitis）、Hellp 综合征。 排除法明确诊断，先易后难。 ❶ ICP？本例患者无皮肤瘙痒症状，急诊肝功未检测胆汁酸水平，但是患者出现严重凝血功能障碍，未结合胆红素升高，和 ICP 不符，排除此疾病。 ❷ 妊娠期合并病毒性肝炎？本文患者无肝炎患者密切接触史，无输血史，孕期肝炎标志物阴性，入院时神智清醒，无肝性脑病及肝肾功能衰竭表现。尿胆红素阴性，无重症肝炎诊断标准三项之一，不诊断病毒性重症肝炎。 ❸ HELLP 综合征？本例患者诊断重度子痫前期，有发生 HELLP 综合征可能。 急诊未行外周血涂片，总胆红素水平、肝酶及血小板水平和诊断标准不符。但是患者化验指标中 LDH 1850 u/L，非结合胆红素升高提示有溶血存在。是否为部分性 Hellp 综合征呢？ HELLP 综合征的患者血小板数值可反应溶血的严重程度和转归，当＜50 x 10⁹/L，预后极差。 HELLP 综合征患者凝血功能障碍源于血小板减少。本文患者入院时血小板为正常值，LDH 升高提示存在早期溶血，但为非严重溶血。在出血仅 500 ml 的情况下即出现的严重凝血功能异常，不能用 Hellp 综合征解释。 ❹ AFLP？本文患者入院时血常规提示白细胞增高；尿蛋白 2 ，尿胆红素阴性；血胆红素升高；低血糖；尿酸升高；凝血功能异常，这些和 AFLP 是相符的，而且患者在关腹之后病情迅速恶化进一步支持了这个诊断。 患者出现口鼻出血、腹腔内出血、阴道出血，为不凝血，提示已经出现 DIC。 这时，为进一步减少产后出血，再次开腹行子宫全切术，盆腔留置引流管。同时积极并及时给予输血，补充凝血因子，保肝治疗，多学科协助防治并发症，动态观察各种化验指标。 幸运的是，经过 1 周积极有效的治疗，患者转危为安。各项异常化验指标逐渐恢复正常。病情转归再一次支持了 AFLP 的诊断。 总结：AFLP 是妊娠期最常见的导致急性肝功能衰竭的疾病。以明显的消化道症状、肝功能异常和凝血功能障碍为主要特征，起病急，进展快，严重危及母儿健康。大约 50% 的患者有子痫前期，20% 的患者合并 HELLP 综合征。 所以，产检过程中，单纯尿蛋白阳性可能是一些严重疾病的预警信号，严密监测，和患者沟通注意事项，及时完善相关必要检查是关键。 对于 AFLP，诊断的时机与病情的严重程度即预后密切相关。尽快终止妊娠是改善母儿预后的重要保证，强有力的后续支持治疗是提高产妇存活率的关键。 |
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