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病例简介 患者男，70 岁，反应迟钝、记忆力下降 10 余天。 现病史：10 余天前家属发现患者言语减少且缓慢，反应迟钝，记忆力下降，与患者沟通障碍，不善交流，无畏寒发热、抽搐、肢体活动障碍、口齿不清、意识障碍、大小便功能障碍、感觉障碍等。 患者症状呈进行性加重，并出现精神行为异常，遂来院就诊。患者有高血压病史 10 余年，平素偶监测血压，血压控制情况不详。自患病以来，饮食差，睡眠可，大小便无特殊，体重无明显下降。 既往史：既往有「胃溃疡」病史；饮酒 40 余年，约 200～250 g/天；吸烟 40 余年，约 10 支/天。 头 MRI 影像检查（如下图）： 胼胝体膝部、体部及压部对称性 T1WI 等信号，T2WI、T2 FLAIR 高信号，双侧额顶叶皮层下白质、半卵圆中心、侧脑室旁白质亦可见对称性 T2WI、T2 FLAIR 高信号影，部分胼胝体压部在 DWI 显示高信号，提示弥散受限，轻度细胞毒性水肿。  T1  T2  T2 FLAIR  DWI 患者长期饮酒，有造成维生素 B1（硫胺素）缺乏的重要原因，结合特征性的影像学表现，考虑原发性胼胝体变性（Marchiafava-Bignami Disease，MBD）。 在治疗中，予以大剂量维生素 B1 治疗半月后患者症状明显缓解。 治疗后影像显示：胼胝体膝部、体部、压部及皮层下白质对称性 T2WI、T2 FLAIR 异常高信号较前明显减少。T2WI 矢状位上胼胝体萎缩，胼胝体中间层高信号，呈典型的「三明治」状改变（黑色箭头所示）。如下图：  T2  T2 FLAIR 维生素B1在体内形成焦磷酸硫胺，作用于α -酮酸氧化脱羧酶系的辅酶参与糖代谢中，α-酮酸的氧化脱羧反应，同时激活胆碱乙酰化酶和抑制胆碱指酶的活性维持胆碱神经系统、消化系统和心血管系统的功能。以下两种神经系统疾病使用维生素 B1 治疗可快速改善： 原发性胼胝体变性 原发性胼胝体变性（Marchiafava-Bignami Disease，MBD），是一种以选择性的胼胝体脱髓鞘为特征的少见疾病，但临床上多见于长期饮酒的成年男性。 MBD的发病原因及发病机理尚不明确。目前临床认为可能有以下3种原因: >慢性酒精中毒和其导致的营养不良 >与脑桥中央髓鞘溶解症发病机制相关 >感染 MBD的临床表现复杂多样，缺乏特异性，根据起病方式的不同可以分为三类： 急性：急性起病的意识障碍、癫痫发作、昏迷，可以伴有肌张力增高、锥体束征阳性，有些患者还可以出现共济失调、小便失禁等； 亚急性：临床表现与急性相似，但病程相对迁延，表现为不同程度的意识障碍； 慢性：初期表现为性格改变、情感障碍、表情淡漠、反应迟钝或易激惹，而后出现进行性痴呆、发作性意识障碍、胼胝体失联综合征等，可以在数年内逐渐进展。 MBD的MR表现 最常累及屏胝体的体部，其次是朕胝体膝部、压部，通常双侧对称 最佳序列:矢状位T2WI或T2-FLAIR 主要表现为T1W低信号，T2WI及T2-FLAIR高信号，朕胝体腹侧、背侧相对完好，病变主要累及中层，类似“三明治'状改变 慢性期朕胝体萎缩变薄，以体部明显，于膝部、体部中心夹层呈带状、小囊样长T1长T2信号  图1 患者，男，65岁，饮酒30年，出现智能和记忆力下降、精神行为异常，胼胝体膝部、体部及压部对称性T1W1低信号、T2W1高信号，双侧额顶叶皮层下白质、半卵圆中心、侧脑室旁白质及桥臂亦可见对称性T1W1低信号、T2W1高信号，右侧外囊T2W1条状高信号，DWI以上病灶均呈高信号  图2 患者，男，69岁，饮酒30余年，出现抽搐、意识不清、言语和进食障碍，胼胝体膝部和压部可见T1W1低信号（A），T2W1、FLAIR、DWI高信号（B、C、D），矢状位TIW1可见胼胝体略萎缩，膝部、体部中层及压部低信号，呈「三明治」样改变（E），MRI增强未见异常强化（F） 威尼克脑病 除了 MBD，维生素 B1 缺乏在中枢神经系统常见的表现还有威尼克脑病（Wernicke encephalopathy，WE）。 WE的临床表现最常见的为：精神状态改变或记忆受损、眼外肌麻痹、共济失调称为WE的三联征。 三联征中最常见的表现为精神状态的变化，从淡漠和轻微的神经认知症状到较少见的昏迷。眼征方面，除眼外肌麻痹外，水平眼震也较常见，除此之外还有眼睑下垂、视乳头水肿、视网膜出血、瞳孔不等大等。除三联征外，还有一些不常见的临床表现，如低血压、心动过速、体温下降、双侧视力下降、癫痫发作、听力损害、前庭 功 能 受 损和多发性神经根神经病等。 诊断 WE的诊断目前仍以临床诊断为主,Caine等于1997年提出了以下诊断标准: ①进食不足; ②眼球运动的异常; ③小脑功能障碍; ④精神状态改变或轻度记忆障碍。 上述4条中如出现2条以上,则需考虑WE的可能。WE需与卒中.脑肿瘤,中毒性脑病,肝性脑病, Marchiafava-Bignami病及甲硝唑脑病等鉴别。 影像学诊断 乳头体强化是酒精性WE的 MR典型表现。WE的头颅MR典型表现包括双侧丘脑,乳头体,中脑被盖部,中脑导水管周围对称性病变;也可累及不典型的部位,如额,顶叶皮质、拼胝体,小脑齿状核等。 WE的病变在弥散加权成像( diffusion-weighted imaging ,DWI)上表现为高信号,而表观弥散系数( apparent diffusioncoefcient , ADC)可降低.正常或升高。DWI高信号,ADC等信号提示病灶区域存在血管源性水肿 ,而 DWI高信号,ADC低信号提示病灶区域神经元和胶质细胞存在细胞性水肿WE急性期DWI高信号和ADC值下降并不总是意味着脑组织的不可逆损伤,当及时,足量的补充维生素BI后,异常高信号可消退,提示这种细胞毒性水肿是可逆的,可能是由于渗透失调引起的细胞能量水平下降所导致。  患者70岁男性,纳差3月 ,反应迟钝,行走不稳,视物成双4 d。头部MRI见双侧顶枕叶皮质区基本对称点状及线状分布DWI高信号(AF为入院4 dl) ,维生索B治疗后相应部位DWI异常信号完全消失(G.为15d头部MRI) 参考文献： [1]郑艳,陈岚.原发性胼胝体变性2例报道[J].贵州医药,2019,43(7):1140-1141. [2]周露玲,曾立,贾薇,等. 35例韦尼克脑病临床分析[J]. 中风与神经疾病杂志,2016,33(9):816-819. [3]简林凡. 维生素B1缺乏与防治[J]. 井冈山医专学报,2004,11(3):68-70. [4]肖卫民,陈仰昆,刘勇林. 韦尼克脑病的临床与影像诊断进展[J]. 内科理论与实践,2019,14(5):322-324. |
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