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门诊上来了一个7岁的孩子，家长说孩子反复干呕了3年了，睡眠中多发，一直以为是孩子的肠胃不好。最近突然出现变化，睡眠中醒来干呕后出现会自言自语，事后自己却不记得。这下可把家长着急坏了，带着外院的脑电图和核磁来到诊室。拿来一看，脑电图提示一侧顶、枕尖波、尖慢波发放。核磁结果正常。 这不是一例典型的“早发型儿童良性枕叶癫痫”吗！？哦，对，现在最新2022年国际抗癫痫联盟（ILAE）更名为“伴自主神经发作的自限性癫痫” 下面我们来认识一下这个常常被误诊、漏诊的癫痫综合征。
·伴自主神经发作的自限性癫痫（Self-limited epilepsy with autonomic seizures，SeLEAS） ·是一种儿童早期起病的局灶性自限性癫痫，易出现癫痫持续状态 ·旧称：Panayiotopoulos综合征或早发性儿童良性枕叶癫痫 ·这类患儿出生史及既往史正常，神经系统发育正常、认知功能正常。5%–17%的患者有热性惊厥病史 这个类型的癫痫综合征，必备性发作就是：局灶性自主神经性癫痫发作。 ·所谓的自主神经症状，最常见的就是干呕，可见于75%的患儿，其他植物神经症状还包括：面色苍白或潮红、恶心、不适感或腹痛、瞳孔（如散大）、体温和心肺功能变化（呼吸、苍白、发绀 和心率），极少数会发生晕厥 ·通常伴随：头眼偏斜、全身性肌张力减退、局灶性阵挛（单侧阵挛） ·也可以进展为双侧强直-阵挛发作 ·所以，干呕，可以作为枕叶癫痫的表现，甚至唯一表现。 ·反复、刻板的、反复的、短暂的干呕需要来神经科就诊。 它的脑电图也非常具有特征性：多灶性尖波、棘慢波，早期以后头部放电为主，后期可扩散至其他部位（中央颞区或额极区，泛化至全脑）。睡眠或者闭眼后放电增多是这个类型癫痫综合征的必备性特点。 下图是一例患儿的典型脑电图：可见睡眠期左侧枕、后颞区高-极高幅棘慢复合波发放，具有失对焦敏感。
大部分患儿癫痫发作频率低，其中25%的病人仅发作1次，癫痫发作呈现自限性，通常1-2年缓解。 希望这个孩子的家长可以看到这个专门为你而写的小科普，收起那不安的心。 最后附上这个综合征最新的诊断标准：引用自中国抗癫痫协会青委会“青年思行”第二期——癫痫综合征专刊，原文见Epilepsia.2022 Jun;63(6):1398-1442. doi: 10.1111/epi.17241.
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