3.(2022·山东·胶州市教育体育局教学研究室高二期末)庞贝病是由溶酶体中酸性α-葡萄糖苷酶(GAA)遗传缺陷或功能障碍引起的,其患者细胞内糖原分解会发生障碍。科学家研制了艾夫糖苷酶替代疗法(Nexviazyme),与标准治疗方法补充α-葡萄糖苷酶相比,Nexviazyme治疗后,与GAA运输有关的M6P受体含量增加约15倍。如图是正常肌细胞与庞贝影响肌细胞代谢的对比图,下列说法正确的是( ) A.正常肌细胞内,溶酶体酶的形成与内质网、高尔基体无关 B.在庞贝影响肌细胞内,溶酶体内由于缺乏GAA导致葡萄糖不能氧化分解 C.对比试验中,标准治疗组与Nexviazyme治疗组分别选取健康人和庞贝病患者为实验对象 D.将GAA转运到细胞内溶酶体的关键途径是增加M6P受体的含量 【答案】D 【分析】溶酶体能分解衰老、损伤的细胞器,吞噬并杀死侵入细胞的细菌和病毒。 【详解】A、正常肌细胞内,溶酶体酶的形成需要内质网、高尔基体的加工,A错误; B、在庞贝影响肌细胞内,溶酶体内由于缺乏GAA导致细胞内糖原分解会发生障碍,B错误; C、标准治疗组与Nexviazyme治疗组是一组对照实验,对比试验中,标准治疗组与Nexviazyme治疗组应该选取庞贝病患者为实验对象,C错误; D、由题意可知,与标准治疗方法补充α-葡萄糖苷酶相比,Nexviazyme治疗后,与GAA运输有关的M6P受体含量增加约15倍,将GAA转运到细胞内溶酶体的关键途径是增加M6P受体的含量,D正确。 故选D。 |
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