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01  临床病史  患者女，51岁，主因发现右侧肾上腺结节3年余入院。 患者3年前于外院诊断为高血压病，血压最高达140/85mmHg，予行肾上腺彩超示：右侧肾上腺结节，无尿急、尿频、尿痛、血尿、腰部不适症状，未予诊治。3月16日于我院行腹部CT复查示：右侧肾上腺囊实性肿物，可见多个分隔及分叶，囊腔内不规则高密度影。  查体：双侧肋脊角对称，无隆起，无压痛、肾脏未扪及，双肾区无叩痛，沿输尿管走行区无压痛，未扪及肿块。 手术所见：打开肾周筋膜，在肾脏背侧游离脂肪囊至上极，在腹侧内上方找到左侧肾上腺肿物，肿物有包膜，约5厘米大小，肿瘤与肾上极和膈面粘连严重，分离出清楚后，将肾上腺肿瘤完全切除。 02 大体检查 (右侧肾上腺)灰红灰黄肿物一个，大小6x5x3cm，切面灰红、实性、质软，局部囊性变，直径3.5cm，内为黄色质糟物，肿物周围见少许肾上腺组织，袋内可见游离脂肪组织一堆，共大6x5x2cm，内未触及明显结节。  03 镜下所见 显微镜下可见成熟脂肪组织，并且有出血和坏死的区域，周围有纤维囊壁包裹，脂肪组织中有正常的造血细胞，并且造血细胞占比较大(约占60-70%),造血细胞包括红系、粒系以及巨核细胞系，三系细胞的形态、比例与骨髓无异；瘤体周围可见受压的细胞形态正常的肾上腺皮质。    04 病理诊断 (右侧肾上腺)髓脂肪瘤伴出血、囊性变及坏死。 05 讨论 髓脂肪瘤是因造血成分增生而导致的一种由成熟脂肪组织和正常的造血组织所构成的良性肿瘤，通常见于年龄较大的患者(41-70岁)，多由尸检意外发现(病例占比为0.08-2%)[1]，肾上腺是髓脂肪瘤最常见的发病部位[2]。肾上腺髓脂肪瘤是一种比较罕见的良性肿瘤，早期症状多不明显，所以常导致病情的耽误，但随着肿瘤的不断增长，瘤体可能会压迫肾脏的血管和神经进而导致患者出现高血压、排尿困难、腰腹部疼痛、便秘、呕吐等症状，还有可能会出现瘤体的破裂，从而威胁患者的生命安全。所以对于这种疾病，也需要我们引起必要的重视。 髓脂肪瘤与脂肪瘤的区别在于脂肪瘤仅由成熟的脂肪组织构成，缺乏骨髓成分，并且脂肪瘤很少见于肾上腺；与髓外造血的区别在于髓外造血病变呈弥漫性，不形成肿块，但可形成肉眼可见的结节，镜下见增生的骨髓造血成分常以一种细胞类型为主，可以为造血肿瘤相关性，也可以为反应性；与错构瘤的区别在于，错构瘤是一种瘤样畸形，现认为是一种真性良性间叶性肿瘤，是由正常组成成分异常混合在一起，这种异常表现为量的改变、排列的改变或程度的改变。 据现有报道[2-6]，髓脂肪瘤还可发生在腹膜后、肝、纵膈、肺、胸椎、胃、甲状腺、肝脏、鼻腔、骨骼、支气管等部位，由于患者通常无临床表现，所以其发病率很难确定。对于体积较小(<4cm)、生长较缓慢的髓脂肪瘤来说，我们只需要定期随访[3]，但对于肿瘤体积较大的患者来说，为避免瘤体压迫及破裂的风险，手术切除是最佳的选择。目前现有的文献报道中，未见有髓脂肪瘤恶变及手术切除后复发的报道，预后良好。 参考文献： [1]PaoloGattuso,VijayaB.Reddy,OdileDavid,Daniel J.Spitz,Mryyl H.Haber,Differential Diagnosis in Surgical Pathology[M];北京；北京大学医学出版社，2012.7:528-529. [2]Cheng S，Kun Z，Yu TL，et al． Ｒeview of primary extra-adrenal myelolipoma of the thorax [J].J Surg Ｒes,2017 ( 207) : 131－137． [3]Masic S，Vucic M，Seiwerth S． Pulmonary myelolipoma containing osseous tissue: An unexpected finding at autopsy [J].Respir Med Case Rep,2017,22( 14) : 254－256． [4]刑荣格,苗 玉,周玮玮.肺髓脂肪瘤1例[J].河北医药,2012,34( 9):1438－1439． [5]SabateCJ,ShahianDM.Pulmonarymyelolipoma[J].Ann Thorac Surg,2002,74( 2) : 573－575． [6]Xu Q,Yin X,Huang W,et al. Intrapulmonary myelolipoma and its computed tomography features: A case report and literature review [J].Oncol Lett,2015,9( 4) : 1677－1680． 供稿：王 红 审稿：黄晓玲 编辑：杨 达 责编：陈香菊 宏视微观公众号 LFXXYYblk |
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