   致谢 程先进老师 提供病例  病例展示
 精彩讨论
摘星空竹子: 中影联盟胸部病例 增强扫描见右心房内至下腔静脉肝内段充盈缺损并中度较均匀强化，年轻女性患者，检查发现，考虑平滑肌瘤，鉴别血管肉瘤。 身在粤…心在湘！: 中影联盟胸部病例:增强扫描见右心房内至下腔静脉肝内长节段充盈缺损并中度强化，年轻女性，考虑血管平滑肌肉瘤。 doctor: 中影联盟病例见右心房及下腔静脉内低密度影，考虑子宫静脉内平滑肌瘤病。 离殇🍐: 一个年轻女性，检查发现，是因为什么做的检查，心房及下腔静脉内充盈缺损，未见明显坏死，临近心房壁，，腔静脉内偏心，血管壁未见明显浸润，病灶似有强化，这样可以考虑的疾病有1.原发性心腔内肿瘤，比如粘液瘤，纤维瘤，横纹肌瘤等，病灶基本都是在心腔内，一般无腔静脉病变.2、血栓，多伴下肢静脉炎，局部管腔扩大，阶段性不规则增厚，充盈缺损，无强化。3、恶性肿瘤转移，肿瘤病史。4静脉内平滑肌瘤，是一种罕见的静脉内生长的良性平滑肌细胞肿瘤，指源于子宫肌瘤或子宫肌壁静脉的平滑肌肿瘤超出子宫范围，在血管腔内结节样蔓延生长的疾病， 静脉内平滑肌瘤病临床并不常见，心内平滑肌瘤病更为少见，后者占比约为10%。静脉内平滑肌瘤病具有雌激素依赖性，均见于女性，发病年龄为23～80岁，患子宫肌瘤或因子宫肌瘤行子宫切除术的女性易患此病。5、平滑肌肉瘤血管源性平滑肌肉瘤：罕见，通常起源于大及中等静脉，多发生于下腔静脉和下肢深静脉。肿瘤较小时，实性多见，密度均匀，较大时伴有坏死、出血。 冰柠雨露: 周末病例：右心房类圆形充盈缺损，向下追踪至下腔静脉肝脏水平均有充盈缺损，病灶内可见细小血管影？考虑静脉内平滑肌瘤病 洪洪: 晨读周末版 年轻女性，体检发现。增强见右心房—下腔静脉内见充盈缺损影，目测轻度强化，考虑有平滑肌瘤，血管肉瘤。血栓，粘液瘤。临床症状轻，体检发现，先考虑平滑肌瘤。 倾听雨: 结合年龄，性别及影像支持下腔静脉右心房平滑肌瘤病，或者原发血管壁平滑肌细胞的平滑肌瘤，鉴别原发心腔肿瘤，但累及下腔静脉的较少。应结合激素测定，子宫超声检查等。 mary: 中影晨读，青年女性，下腔静脉至右心房可见不规则低密度影，边缘较清晰，紧贴腔侧壁，增强扫描其内似可见点状强化血管影，考虑血管平滑肌瘤，鉴别癌栓，血栓，粘液瘤 影子: 周末病例：支持优先考虑平滑肌瘤病，依次同平滑肌肉瘤、粘液瘤、血管肉瘤、血栓鉴别。 谌贻荣 贵阳修文百信医院: 这种病例见过不难，还有子宫平滑肌瘤肺转移，腹膜播散性子宫平滑肌瘤病。若没见过或者说书本、文献没注意过，脑海里面没这方面疾病谱，打破脑壳也诊断不了 放射线: 下腔肝内段至右心房条状低密度，弱强化，年轻女性，首先考虑脉管平滑肌瘤，鉴别粘液瘤 张立擘bo¤: 中影联盟胸部病例 年轻女性 可见右心房内至下腔静脉充盈缺损，边界清楚，占位不均匀强化，下腔静脉扩张，考虑心脏源性血管内皮肉瘤，鉴别血管平滑肌瘤。1、年轻女性侵及下腔静脉说明恶性晨读高，考虑恶性肿瘤优先。平滑肌瘤大部分为良性肿瘤，很少侵及下腔2、血栓不会有强化、癌栓虽然可以有强化有管腔的扩张，但一般不会停留在下腔静脉，因为下腔静脉本身血管管径粗流速大，3、粘液瘤仅发生在局限性心房，大多没有强化。综上所述考虑恶性心脏源性内皮血管肉瘤。 武当王也: 今日晨读考虑：右心房黏液瘤。 臻于至善: 考虑右心房血栓累及下腔静脉可能，本例病人为心室舒张期，三尖瓣朝向右心室，如为黏液瘤可能会滑入右心室。 病理结果
资料拓展
IVL（子宫静脉内平滑肌瘤病）在临床当中属于一种较为特殊的肌瘤，现如今，子宫静脉内平滑肌瘤病的起源尚没有完全明确，根据相关研究表明，这种疾病主要来源在血管壁自身的平滑肌组织，或者是子宫平滑肌瘤侵入到相邻周围的子宫壁静脉或者宫腔旁边静脉[4]。子宫静脉内平滑肌瘤病相对较为罕见，发病年龄在25～75岁，其相关症状以及手术之前的影像学检查对诊断子宫静脉内平滑肌瘤病的价值在临床当中受到一定的限制，其相关症状主要与子宫肌瘤相类似，其包括有月经量增多、盆腔腹腔包块、月经期延长以及双下肢水肿，在临床手术之前超声显示子宫呈现多发性肌瘤或者腺肌瘤[5]。根据相关研究表明[6]，肿瘤非常具有特征性的大致形态对临床诊断起到至关重要的作用，特别是在手术当中和冰冻当中对主治医师具有非常重要的参考依据。子宫静脉内平滑肌瘤病镜下的组织形态以及免疫表型与一般的子宫平滑肌瘤相类似。在临床鉴别诊断方面，子宫静脉内平滑肌瘤病除了与常规的子宫肌瘤鉴别以外，同时还需要和子宫梭形细胞恶性肿瘤之间进行有效鉴别。例如，当这种疾病伴有血管侵犯的时候，组织学当中能够表现为脉管当中能够看见由平滑肌细胞组织成为的瘤栓，然而却伴有非常明显的瘤细胞异型，病理性核分裂象较为多见和凝固性坏死等相关恶性特点，低度恶性子宫内膜间质细胞肉瘤对血管进行侵犯的时候，平滑肌标记呈现阴性能够与子宫静脉内平滑肌瘤病相鉴别。根据相关研究表明[7]，子宫静脉内平滑肌瘤病的生物学行为与恶性肿瘤相类似，沿着静脉系统进行生长，大部分蔓延是沿着子宫静脉、下腔静脉等，浸润肺动脉以及右心房，同时淋巴管也会受累，会引发各种各样的栓塞症状，严重的甚至会造成呼吸困难以及大量腹水等相关右心力衰竭的症状，对患者的生命安全带来巨大威胁。目前，对子宫静脉内平滑肌瘤病主要采取手术，根据相关数据统计证实，子宫静脉内平滑肌瘤病手术以后的复发率在30%左右，复发与保留卵巢形成的内源性雌性激素有密切关系，有专家建议进行全子宫以及子宫外肿瘤切除术，只适用于年轻女性。子宫静脉内平滑肌瘤病在手术之前大部分诊断为子宫平滑肌瘤或者腺肌瘤，主治医师手术当中冰冻确定诊断率对制定手术治疗方案具有至关重要的作用，最好的手术方式就是将原发以及转移病灶完全切除，临床手术以后应该进行跟踪随访，及时发现复发病灶。本文结果显示，除了具有典型的子宫多发肌瘤和腺肌瘤形态以外，肌层以及宫旁组织当中能够看见肿瘤呈现蠕虫形状或者分支形状，穿行在肌壁间腔隙当中以及宫旁静脉当中，直径在0.5～2.5 cm，将组织抽取出来以后能够清晰的看见内壁光滑空腔，一些与肌壁间肌瘤相连接，一些区域呈现水肿以及囊性病理改变。静脉当中增生的瘤结节，属于一种成熟的平滑肌细胞，分化情况良好，腔内壁以及肿物表面被覆盖一层扁平内皮细胞，免疫组化CD34呈现阳性，肿瘤当中伴有厚壁的小血管，同时还伴有玻璃样变或囊性病变。25例患者全部诊断为静脉内平滑肌瘤病，其中伴发平滑肌瘤一共有15例，腺肌病一共有4例，累及宫旁静脉一共有3例，卵巢静脉一共有2例，骼内静脉有1例，与上述相关报道相一致[8]。 感谢 张东明老师 提供文献资料
版权申明 图文编辑：王鸿达 图文审核：赵德利 程先进 刘凤晶 |
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