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一个上“天”入“地”的奇怪病例

 panyunbo 2016-04-07


特别声明

简要病史

患者,女性,46岁,主诉:口唇发绀1个月,眼睑浮肿7天。 现病史:患者1个月前中度体力活动后出现口唇发绀偶有心悸、胸闷、气短,无高热、寒战,无咳嗽、咳痰,无心前区疼痛,无恶心、呕吐,症状在休息半小时后有所缓解,未去医院诊治,1周前该患者自诉活动后上述症状加重,并有眼睑浮肿,为求进一步诊治特来医院就诊。

影像学图片如下:

您认为最确切的诊断是

A.下腔静脉血栓

B.血管内平滑肌肉瘤

C.动静脉瘘

D.血管内平滑肌瘤病

诊断结果

最终诊断:血管内平滑肌瘤病

术中快速病理回报结果:(右房)高度退变组织,边缘见少量平滑肌,不除外平滑肌源性肿瘤。

病理结果:(左宫旁及另送宫旁)血管内平滑肌瘤病,累及下腔静脉及右房。(另送左侧)淋巴结反应性增生(2枚),萎缩性子宫内膜。宫颈粘膜慢性炎伴鳞化,(右)输卵管泡状附件(右)卵巢无著变,(左)输卵管无著变。免疫组化:F2、M1、D1、G1切片:SMA(+),desmin(+),Ki-67约2%。

手术过程

第一阶段:心外科操作

手术经过:全麻。仰卧位,消毒,铺单,胸骨正中切口开胸,“T”型切开并悬吊心包。

外科所见:心脏扩大,右心为著,切开右心房,可见自下腔静脉延伸出瘤样组织,表面光滑,与周围组织粘连不紧密,富有弹性,呈圆柱状,直径约1.5cm,内包裹大量陈旧血栓,经三尖瓣延伸至右室,切开肺动脉根部,可见瘤样组织。继续沿肺动脉壁延伸至右肺动脉,直径缩小,直径约0.3cm,切开右肺动脉,可见瘤样组织沿血管延伸至肺段动脉,用力牵拉后末梢取出,末端呈瘤样增大,直径0.9cm,表面光滑,无段端。

外科操作:升主动脉及上下腔静脉插管,建立循环,自下腔静脉口处切断瘤组织,下腔静脉内遗留组织段端缝闭,自右肺动脉、肺动脉、右室、三尖瓣口拉出远端瘤样组织,长约35cm,表面光滑完整。三尖瓣无反流,缝合房璧。开放,停机,拔管,止血,放置引流,关胸。

第二阶段:血管外科操作

外科操作:沿右腹直肌旁纵行切口至髂前上嵴连线,逐层切开皮下组织,入腹,显露下腔静脉,明显增粗,质硬,游离下腔静脉各分支,分别留置阻断带,阻断下腔静脉上下端,阻断各分支,纵行切开下腔静脉,可见腔内瘤样组织,表面光滑,与周围组织粘连不紧密,富有弹性,呈圆柱状,直径约2.0cm,远端直径逐渐缩小,延伸至左髂内静脉,完整取出瘤样组织,表面光滑,与周围组织粘连不紧密,富有弹性,呈圆柱状,直径约2.0cm,远端直径逐渐缩小,延伸至左髂内静脉,完整取出瘤样组织,缝合下腔静脉切口,开放各个阻断,止血。

第三阶段:妇科操作

外科操作:延伸腹部切口至耻骨联合上,可见左宫旁组织粘连,静脉丛增粗,触之质硬,逐层分离各个宫旁组织,保留输尿管,切除右侧卵巢,结扎左侧卵巢血管,切除子宫,缝闭阴道上端开口,留置盆腔引流,逐层关腹。

1.疾病概述

1896年德国病理学家Brich-Hirschfeld首次使用德文描述了血管内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis,IVL),此病为一种少见的子宫中胚叶良性肿瘤,病变可沿髂静脉向近心端蔓延生长,甚至延伸至右心房、右心室以及肺动脉。1907年Durck报道了首例延伸生长至心脏的IVL。

2.病因及发病机制

IVL目前发病机制仍不十分清楚,主要存在两种理论观点:一种观点认为起源于侵袭性子宫肌瘤,然后侵入静脉管腔;另一种观点认为肿瘤直接起源于子宫血管壁的平滑肌。该肿瘤原发于子宫,主要沿一侧静脉系统呈蚯蚓状或结节状生长,约有10%~30%可通过下腔静脉进入右侧心腔。

3.临床与病理

文献显示,IVL的平均发病年龄为45岁,以绝经前的经产妇居多,多有子宫肌瘤手术史,但该病也可见于老年患者。IVL临床表现缺乏特异性,患者多因盆腔压迫感、胸闷、胸痛、心悸等原因而就诊。症状还与肿瘤生长情况有关,病变局限于髂静脉、下腔静脉时,症状可能较轻或者没有任何症状;当病变累及右心房、右心室以及肺动脉时,可引起心功能不全导致胸闷、气急、晕厥,严重者可发生猝死,有的患者可能以妇科症状就诊,如不规则阴道流血、妇科炎症等。IVL于髂静脉、下腔静脉内呈绳索状,于心腔内呈“蛇头”样,灰白灰红色、质韧,肿瘤与静脉管壁可有不同程度粘连。病理见大量平滑肌瘤细胞呈旋涡状排列,IVL细胞表达雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR),提示该病具有雌、孕激素依赖性。

4.影像表现

4.1 CT表现

C T 平扫示静脉及心腔内充盈缺损, 增强后中等不均匀强化,病变头端位于右心腔, 头大尾小,上缘游离,下缘与下腔静脉病灶延续,似“拐杖头” 或“ 蛇头” 状改变,有的可见盆腔软组织肿块影,以及迂曲、扩张的静脉血管影,有的增强以后,下腔静脉内软组织影较均匀性明显强化,呈“血管内血管”征。

4.2 MR表现

MR检查可能更优于CT,源于MRI除了可以明确病变波及范围,还可以显示管壁是否有粘连及粘连部位,MR检查IVL在下腔静脉内的典型影像学特征为蠕虫样、条索状低信号肿块,若累及右心房,则心房内肿块呈“蛇头状”,上缘游离,下缘与下腔静脉内病灶相延续。此外由于MRI可多方位、多系列成像,因此是较好的辅助检查手段。

5.鉴别诊断

伴有心脏受累的IVL,需与一些疾病进行鉴别:

1.原发性心脏肿瘤(常见的如心房黏液瘤),但心房黏液瘤大多发生在左心房,且盆腔、髂血管-下腔静脉多无基础病变。

2.下腔静脉血栓或者癌栓:累及下腔静脉的IVL,需与下腔静脉血栓、及其他恶性肿瘤相关的下腔静脉癌栓相鉴别,一方面静脉血栓无强化,癌栓可见局限性强化,另一方面这些病变多无子宫病变基础,且恶性肿瘤相关的血管内癌栓可发现原发部位,因此鉴别难度不大。

3.原发性下腔静脉平滑肌肉瘤,该病病变范围相对局限,多发生于下腔静脉上1/3段,易于静脉壁粘连,但早期的影像学表现可能易于IVL相混淆。

4.布加综合征:为下腔静脉阻塞,常因肝静脉发育畸形,下腔静脉先天性狭窄,或为邻近组织病变的侵犯及压迫所致,血管造影有助明确病因。

6.总结

综上所述,尽管平滑肌瘤病属少见病, 确诊率相对较低, 但IVL具有一定的临床和影像特点,对该病的发生、发展及影像学表现熟悉后,不难诊断。因此如果女性患者,特别是绝经期前的经产妇,有明确子宫肌瘤切除史或子宫肌瘤病变, 病史较长,CT 或MRI 检查示病变累及下腔静脉、右心腔,且病变大部分游离于管腔内, 增强扫描病灶均匀或不均匀强化, 应高度怀疑此病。

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