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静脉内平滑肌瘤病（IVL）是一种少见的良性平滑肌瘤，好发于生育期及围绝经期妇女，发病隐匿，临床表现多种多样，并且缺乏特异性，常因此误诊、漏诊而延误治疗时机，以致引起非常严重的临床后果，甚至可致患者猝死。为此，中国医师协会妇产科医师分会妇科肿瘤学组组织专家讨论并制定了本共识，旨在提高临床医师对IVL的认识，指导及规范该病的诊疗。本文对该共识要点进行梳理归纳，以飨读者。 目前IVL的发病机制尚不明确，大多数学者认为其发生来源有两种学说： （1）IVL起源于子宫静脉壁内的平滑肌组织； （2）IVL起源于广泛侵入静脉内的子宫肌瘤。 IVL肿瘤可以沿子宫静脉延伸至髂内及髂总静脉、下腔静脉，也可以沿左侧卵巢静脉到达左肾静脉、下腔静脉或沿右侧卵巢静脉到达下腔静脉，之后均可以沿下腔静脉到达右心房、右心室和肺动脉，甚至引起患者死亡。 由于IVL较为少见，其确切发病率尚不十分清楚。但随着对其认识的不断深入和医疗技术水平的提高，近年来确诊的病例数有显著增多趋势。 专家意见：IVL好发于生育期及围绝经期妇女，虽然少见，但是IVL累及下腔静脉和心脏的比例较高，若不及时发现，临床后果严重，因此，对子宫肌瘤患者需要警惕存在IVL的可能。
IVL患者通常有子宫肌瘤或子宫切除术史，临床症状主要与肿瘤累及的部位有关，20%~30%的患者无症状，临床表现缺乏特异性。- IVL肿瘤局限于盆腔时，主要症状表现为异常子宫出血、贫血、腹痛、腹胀、盆腔包块以及尿频、便秘等压迫症状。
- IVL肿瘤压迫输尿管时可引起尿路梗阻症状，甚至可引起肾积水。
- IVL肿瘤超出盆腔后，其在静脉系统内存在的不同形态决定了症状的不同，如肿瘤较细，往往并无特殊症状；肿瘤较粗时，可影响血液回流，若造成心脏的机械阻塞可能导致呼吸困难、充血性心力衰竭、胸痛，严重时可导致猝死。
专家意见：IVL患者通常有子宫肌瘤或子宫切除术史，临床表现多样，取决于肿瘤累及的部位，若发生心脏机械性阻塞，严重时甚至会出现猝死。
既往有子宫肌瘤剔除术史，或因子宫肌瘤接受了子宫切除术的患者，如再次发现盆腔包块且位于宫旁、盆壁甚至阴道旁，应考虑到IVL的可能性。术前拟诊子宫肌瘤的患者，如出现胸闷气短、下肢肿胀等症状时应疑诊伴有下腔静脉和心脏受累的IVL。育龄期女性因胸闷、心悸等症状就诊，发现同时合并有盆腔包块时也应警惕IVL的可能。（1）超声检查：超声检查是诊断IVL常用的影像学检查方法，能够提示IVL肿瘤的大小、范围、活动度，观察肿瘤与静脉壁和心腔壁的关系，以及评估肿瘤对心腔血流和静脉内血流的影响程度等。（2）CT检查：CT检查有助于明确肿物的起源及延伸范围，表现为盆腔混杂稍低密度肿物，与静脉内肿物相延续，增强后显示不均质强化。（3）MRI检查：MRI检查的优势在于软组织分辨率好，IVL的瘤体本身及瘤体与血管壁及周围邻近组织的关系可以显示得更清晰。（1）大体检查及镜下检查：大体检查可见子宫肌壁内结节状肿物呈蠕虫样延伸至静脉内，而镜下检查可见肿瘤生长入血管腔内。（2）免疫组化法检测：IVL肿瘤细胞均表达平滑肌细胞标志物如平滑肌肌动蛋白（SMA）、结蛋白（desmin）、钙结合蛋白（caldesmon），通常表达雌、孕激素受体，不表达CD10和抗黑色素瘤特异性抗体（HMB-45），细胞增殖相关核抗原（Ki-67）指数较低。（1）子宫肌瘤：IVL与子宫肌瘤常合并发生，但单纯子宫肌瘤往往缺乏蠕虫样或条索串珠状沿宫旁静脉走行的典型IVL的影像学表现。（2）低级别子宫内膜间质肉瘤：本病往往形成息肉或结节，自子宫内膜突向宫腔或突至子宫颈口，少数患者的肿瘤可以延伸至子宫周围的静脉内，甚至延伸至下腔静脉和心脏。（3）子宫平滑肌肉瘤：本病可发生血管及心脏的转移，但转移灶多为非连续性，常伴肺转移。镜下可见，子宫平滑肌肉瘤细胞呈明显异型性、核分裂象≥10个/10 HPF和（或）凝固性坏死。（4）良性转移性平滑肌瘤：本病非常少见，虽为良性，但肌瘤可转移至多个部位，最常见的转移部位是肺，呈边界清楚、大小不一的球状结节。（5）下腔静脉和髂静脉血栓：多有下肢深静脉血栓史，血栓常附于血管壁上，位置相对固定；超声检查血栓内部无血流信号显示，增强CT扫描无强化影。（6）右侧心腔肿瘤：肿瘤类型通常为黏液性瘤、纤维瘤等，肿瘤均位于心脏内，下腔静脉内无肿瘤。（7）恶性肿瘤侵犯或转移至下腔静脉：患者往往有原发恶性肿瘤病史，常见于肾恶性肿瘤。（8）原发性静脉平滑肌肉瘤：本病多发生于下腔静脉，是起源于静脉壁的平滑肌肉瘤，肿瘤多与静脉壁粘连，可见血管壁浸润或侵犯腹腔器官。专家意见：IVL的术前诊断率低；术后易转移、复发。因此，对于有子宫肌瘤或有子宫肌瘤手术史的患者，如发现盆腔包块、阴道壁肿物、下腔静脉或心脏内肿物时，术前均应考虑本病的可能性。子宫肌瘤患者如出现胸闷、气短、下肢肿胀等症状时应疑诊伴有下腔静脉和心脏受累的IVL。影像学检查有助于评估IVL肿瘤的大小、范围和程度。IVL的镜下表现为肿瘤突入血管腔内，由良性增生的平滑肌细胞组成。鉴别诊断包括子宫肌瘤、低级别子宫内膜间质肉瘤、子宫平滑肌肉瘤、良性转移性平滑肌瘤、下腔静脉和髂静脉血栓、右侧心腔肿瘤、恶性肿瘤侵犯或转移至下腔静脉、原发性静脉平滑肌肉瘤等。 无论术前评估还是手术切除及术后康复，建议IVL尤其是伴有大血管和心脏受累患者的诊疗，应该在具有妇科肿瘤、血管外科、心外科、泌尿外科、病理学和影像学检查、重症监护等学科综合实力强的综合医院进行，不具备条件的医疗机构应及时转诊。手术是IVL最有效的治疗手段，最佳治疗是联合多学科手术切除全部肿瘤。手术可以一期完成或二期完成，在评估完备、准备充分、手术风险可控、手术安全能够保证的情况下应尽量行一期手术。- 一期手术适用于一般情况良好，IVL肿瘤未累及大血管或心脏，或虽累及了大血管或心脏但肿瘤易于取出的患者，避免了两次手术之间血流动力学并发症、肿瘤栓塞风险、肿瘤进展风险、重复麻醉及手术增加的风险及费用等问题。
- 二期手术需分两次完成全部瘤体的切除，适用于一般情况差、肿瘤巨大等原因不能耐受在同一时间内进行多学科手术的患者；两次手术的间隔时间一般为6周~3个月，若间隔时间较长，可以注射促性腺激素释放激素激动剂（GnRH-a）抑制肿瘤生长，避免二期手术时肿瘤再次延伸至心脏。
- 对于已完成生育的患者，原则上应行子宫全切除+双侧输卵管切除±双侧卵巢切除术。
- 对于盆腹腔内的IVL肿瘤，应尽量彻底切除，术中剖视IVL肿瘤，必要时送快速冰冻病理检查。
- 对于盆底深处的IVL肿瘤难以彻底切除的患者，切除双侧卵巢尤为重要。肿瘤切除过程中还应避免在抽取肿瘤时损伤静脉壁引起大出血，避免粗暴钝性分离，术中要逐一仔细钳夹、结扎瘤壁，必要时血管线缝合瘤壁及瘤床。
- 对于术前评估IVL肿瘤巨大的复杂患者，应常规准备术中自体血回输装置，尤其是有多次手术史的患者可在术前放置输尿管双J支架。
①术前未能诊断IVL及子宫肌瘤剔除术或子宫全切除术后病理诊断为IVL的处理：如果手术中盆腔或子宫肿瘤切除干净，术后未发现明显残留，可不必立即追加手术，但应告知患者IVL的复发风险高，甚至有累及大血管、心脏等危及生命的可能。同时严密随诊，一旦发现复发应再次手术切除肿瘤、子宫和双侧附件。②卵巢的去留：对于无生育要求者，主张行子宫全切除+双侧附件切除术；对于年轻、未生育且肿瘤局限者，在充分告知患者疾病复发及进展风险的前提下，可考虑暂行保守性手术，术后予以抗雌激素药物治疗，并严密随访，一旦复发，尽早发现并手术切除；对于肿瘤广泛累及子宫外大血管及心脏的患者，或复发患者，即使未生育，也应切除子宫及双侧附件，且术后不行雌激素补充治疗。③术后盆腔复发的处理：如果IVL患者已切除子宫和双侧卵巢，即使出现盆腔复发，在既无压迫症状、不影响生命质量，且未累及大血管和心脏的情况下，不建议积极手术切除，可长期严密随诊，同时可考虑抗雌激素药物治疗。充分参考术前下腔静脉CTV及超声检查结果，将有大血管及心脏内瘤栓的患者转诊至有IVL处理经验的心外科、血管外科，根据心脏及下腔静脉内肿瘤的大小、游离度，决定采取何种手术方式切除肿瘤。累及大血管和心脏的IVL的手术更加复杂，风险更高，需要多学科协作，必要时需辅助体外循环。抗雌激素药物包括GnRH-a、芳香酶抑制剂、他莫昔芬等，多用于围术期辅助治疗，包括术前控制IVL肿瘤生长、术后减缓复发。专家意见：多学科协作诊疗能为IVL患者提供更佳治疗决策，获得更佳的治疗结果。手术切除是IVL最有效的治疗手段，尽量一期完成包括子宫全切除+双侧附件切除+血管内肿瘤及心脏内肿瘤的切除。对于无子宫外血管受累的年轻、未生育患者，可考虑暂行保守性手术，但术后应密切监测，一旦复发，尽早发现并手术切除；对于反复发作，广泛累及子宫外大血管及心脏的患者，即使未生育，也应切除子宫及双侧附件，以减少复发，延长生存时间；对于无法手术、术后有肿瘤残留或复发的IVL患者，可采用抗雌激素治疗。 IVL虽然可累及大血管甚至心脏和肺，但准备充分、多学科协作，可安全切除肿瘤，术后康复和预后良好，复发者可长期带瘤生存。影响复发的因素包括初次手术是否切除双侧卵巢、子宫以外的肿瘤是否切除干净。无论是妇产科医师、血管外科医师还是心外科医师应提高对IVL的认识和了解，术前能意识到IVL的可能，充分的多学科评估和专业的多学科协作手术，可避免严重手术并发症、多学科反复多次手术、因处理不当多次复发等，是决定患者预后的重要因素。无论初治还是复发，IVL术后均需长期随诊。术后2年内一般每3~6个月随访1次，之后每6~12个月随访1次。随访内容主要包括盆腹腔超声、下腔静脉及髂静脉彩色超声、超声心动图以及CT静脉重建等检查。专家意见：临床医师应该充分了解和认识IVL的存在，IVL的诊治需要多学科协作，术前全面评估疾病程度，制定手术决策，争取一期手术切除盆腔及大血管、心脏内肿瘤，术后密切随诊，IVL患者可获长期和良好的生存。 来源：中国医师协会妇产科医师分会妇科肿瘤学组,王瑾晖,曹冬焱,等. 盆腔静脉内平滑肌瘤病临床诊治中国专家共识[J].中华妇产科杂志,2023,58(4): 252-258 DOI:10.3760/cma.j.cn112141-20230104-00005.
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