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目录 Contents ■ Part one 概述 ■ Part two 血流动力学 ■ Part three 超声诊断要点 ■ Part four 注意事项 1 概述 Berry综合征是一种非常罕见的心血管组合畸形，发病率约占先天性心脏病的0.046%，由Berry于1982年首次报道而得名。 流行病学： 截至到目前为止，见诸报道的病例总数不超过百例。如未能及时发现，容易导致患儿早期合并肺动脉高压，严重者可在新生儿期及婴幼儿期死亡。
临床表现： 紫绀、呼吸困难、心脏杂音、急性呼吸窘迫综合征和心力衰竭 体格检查： 心动过速、呼吸过快、双下肢低血压、嘴唇紫绀、心脏杂音和血氧饱和度降低 心脏畸形的病因不明，可能与基因有关： 13号染色体三体畸形； 9p24.2染色体上102kb的基因缺失。 心外血管合并畸形： 冠状动脉异常起源于肺动脉合并右锁骨下动脉异常起源于降主动脉 心脏外的畸形： 肢体畸形、全内脏反位、先天性肺大疱和尿道下裂。
在胚胎发育的5 ～ 8 周，左右球嵴在中线融合形成了主肺动脉隔。第6 对动脉弓形成左、右肺动脉。
嵴融合异常或第6 对动脉弓迁移异常，共同动脉干远端间隔分隔失败，使升主动脉和主肺动脉之间存在交通。
第6 对动脉弓迁移异常，与肺动脉分叉部连接失败，使右肺动脉与升主动脉相连，导致肺动脉分叉部骑跨于缺损之上，或右肺动脉异常起源于升主动脉。 分型 1 按缺损部位分型 Ⅰ型( 近端型) : 缺损位于主肺动脉近端，约占70%; Ⅱ型( 远端型) : 缺损位于主肺动脉远端，约占25%; Ⅲ型( 混合型) ，主肺动脉间隔几乎完全缺损。 2 按右肺动脉起源部位分型 A型：右肺动脉骑跨于远端缺损，大部分起源于升主动脉，同时接受升主动脉及主肺动脉供血，常表现为主动脉弓缩窄。 B型：右肺动脉完全起源于升主动脉，仅接受升主动脉供血，常表现为主动脉弓离断。 2 血流动力学
3 超声诊断要点 切面选择： 胸骨旁大动脉短轴切面 胸骨上窝主动脉弓长轴切面 重点观察部位： 主-肺动脉间隔 主动脉弓分支 弓降部发育与降主动脉连续情况 有无未闭的动脉导管及其宽度
蝴蝶征： 胸骨旁大动脉短轴切面：主-肺动脉间隔缺损、右肺动脉异常起源于升主动脉
蝴蝶征： 彩色多普勒：肺动脉主干内血流充盈，双向分流，左、右肺动脉的血流由主动脉和肺动脉共同供给
鹿角征： 胸骨上窝长轴切面：主动脉弓离断，主动脉弓及分支正常弧形消失，走行陡直且呈盲端，三支分支间的距离缩短
A型主动脉弓离断： 胸骨上窝长轴切面显示主动脉弓离断，离断位置位于左锁骨下动脉远端
B型主动脉弓离断： 胸骨上窝长轴切面显示主动脉弓离断，离断位置位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间
动脉导管未闭
完整的室间隔
彩色多普勒：右肺动脉血流速度加快 4 注意事项 发现左心增大、主肺动脉扩张、降主动脉内出现舒张期逆向血流，肺动脉高压但室间隔完整时，应怀疑是否存在主-肺动脉间隔缺损。 发现远端型主-肺动脉间隔缺损时， 要注意追踪右肺动脉的起源，并测量血流频谱。 发现右肺动脉起源异常， 应警惕有无远端型主-肺动脉间隔缺损； 右肺动脉起源异常和远端型主-肺动脉间隔缺损同时存在时，需仔细探查主动脉弓发育情况，同时观察室间隔是否完整、动脉导管是否开放以及侧支循环情况。 常规切面不能显示完整的右位弓，勿将右位弓误认为主动脉弓离断。 本病可理解为动脉导管依赖型的先天性心脏病，故动脉导管内径对患儿预后的判断极为重要。 主动脉与肺动脉间隔回声失落及彩色血流分流不明显，可导致漏诊。 参考文献 [1]李静雅, 杨娅，等.Berry综合征: 一种罕见的心脏畸形及其心脏外合并症[J].中国科学：生命科学，2018，48（9）：995-1000 [2]袁瑞，王新霞，等.Berry综合征的超声心动图诊断价值分析及思路[J].中国临床医学影像杂志，2020，31（1）：42-44 [3]刘金桥，陈文娟，等.彩色多普勒超声心动图对Berry综合征的诊断价值研究[J].临床小儿外科杂志，2020，19（4）：353-357 [4]罗丽，赵毅兰，等.超声心动图对Berry综合征的诊断价值[J].中国临床新医学，2018，11（6）：596-599 [5]黄海辉，柯荔宁，等.心脏临床解剖学［M］．福建医科大学基础医学院，人体解剖学与组织胚胎学系，2009：57-61 特别致谢北京儿童医院李静雅医生的美图 本期作者：刘 强 |
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