嗜血综合征合并休克

嗜血综合征合并休克

Frapard T, Darmon M, Fadllalah J, et al. Acute circulatory failure in critically ill patients with hemophagocytic syndrome. J Crit Care. 2022 Aug;70:154064. doi: 10.1016/j.jcrc.2022.154064. Epub 2022 May 19. PMID: 35598526.

1.背景

嗜血综合征（Hemophagocytic syndrome，HS）是一种少见的疾病，可以导致多器官衰竭和休克。病理生理学机制在于CD8或自然杀伤淋巴细胞中细胞毒性的缺乏，在收到刺激后，巨噬细胞活化，导致失控的炎症反应。表现为机体的促炎因子水平升高，出现各种生物学异常，甚至器官衰竭。HS的诊断有挑战性，因为患者表现为发热、器官衰竭和细胞减少，最初常诊断为脓毒症。重症病例的对症治疗需要输注依托泊苷（etoposide）。尽管在ICU出现休克提示预后差，但是急性循环衰竭的研究较少。本研究是描述HS患者的临床特征和预后，输注依托泊苷对于血流动力学参数的影响。

2方法

法国2007-2017年的单中心回顾性研究。

HS的诊断根据HLH 2004 criteria和HScore。

主要终点：血流动力学参数。

3结果

入组34例HS患者，14例休克，8例急性呼吸衰竭（表1）。26例合并血液系统肿瘤。

中位SOFA评分14，29例需要急性通气，22例需要透析。患者在转入3d内需要应用去甲肾上腺素（图1）。

患者在转入后应用依托泊苷，中位剂量200mg。26例患者还应用了糖皮质激素。

ICU病死率41%，院内病死率50%。

单因素分析发现，SOFA评分和肾替代治疗与院内病死率相关。

输注依托泊苷后，患者去甲肾上腺素用量减少，血乳酸水平下降，但是MAP、心率和肾功能无变化（图1）。

4结论

合并休克的重症嗜血综合征（Hemophagocytic syndrome，HS）患者，病死率仍然很高。

应用依托泊苷后可以改善血流动力学。