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论坛导读：相较于高血压，临床对低血压的了解显得不足。低血压（hypotension）是指体循环动脉压力低于正常的状态。正常人可由血压低于正常值而无任何自觉症状，亦无组织缺血的表现，称为生理性低血压。病理性低血压的常见症状为视觉模糊、皮肤发冷苍白、抑郁、困倦甚至晕厥、恶心、心悸、浅快呼吸、渴感等。临床上低血压的标准为血压低于90/60mmHg。一般无症状的低血压不需要进行干预，但严重的低血压可能是心功能不全的表现，会引起重要组织缺氧，各种类型的休克也会引起血压下降。神经性直立性低血压（neurogenic orthostatic hypotension，nOH）是一种由于代偿性自主神经反射受损所致的致残性疾病，其存在血管肾上腺素受体激活不足。
神经性直立性低血压（neurogenic orthostatic hypotension，nOH）是指站立时收缩压下降≥ 20 mmHg或舒张压下降≥ 10 mmHg，通常发生在与α-突触核蛋白积聚相关的神经退行性疾病中，如帕金森病（PD）、多系统萎缩（MSA）、单纯自主神经功能障碍或者非糖尿病性自主神经病变均可导致nOH，其主要表现为眩晕/头晕，视觉障碍，无力或疲劳感，不能耐受直立或行走。可能是原发于中枢神经或周围自主神经系统的变性疾病，导致中枢或周围自主神经系统功能失调。直立体位时出现头晕、眩晕、晕厥、视物模糊、全身发力、发音模糊及共济失调，卧位时血压正常，站立时血压下降20-40mmHg或更多，一般无心率改变和晕厥常见的先兆症状，如面色苍白，冷汗、恶心等，早期症状较轻时，需直立相当长时间才能出现症状，病情加重后不能连续站立1-2小时，严重者直立立即出现晕厥，需长期卧床。 nOH可能增加跌倒和跌倒相关伤害的风险，导致医疗费用增加，并对日常生活活动和生活质量产生负面影响。近期的一项调查中，87%的患者和95%的照顾者表示nOH对患者的日常活动产生负面影响，超过一半的患者报告nOH症状对他们的生活质量产生负面影响。 nOH是一种致残性疾病，表现为患者站立时出现持续的血压下降，是由于补偿性自主神经反射功能损害所导致；有时还可以导致卧位高血压。由于节后交感神经元的退行性丢失（如帕金森病和单纯性自主神经衰竭）或调节交感神经激动的中央通路丢失（如多系统萎缩），使得血管内肾上腺素受体去甲肾上腺素激活能力缺陷，导致 nOH 发生。本症主要表现为灌注不足相关临床表现，以及不能耐受站立或行走。 nOH由于神经系统疾病累及到自主神经功能障碍，如交感控制的中枢通路受损，或节后交感神经变性导致肾上腺素受体激活障碍等，导致不能在正常的体位变化中实现血压的反射调整，从而出现OH的表现。nOH临床表现既有OH，也有SH，且心率反应性差。
1996年美国自主神经协会和美国神经病学学会在共识中指出OH是指站立3 min内血压下降收缩压（SBP）≥20 mmHg或舒张压（DBP）≥10 mmHg。2011年美国自主神经协会联合欧洲自主神经协会联盟对OH的概念进行了补充：
测量卧立位血压检查主要是为了排除OH，如果患者本身出现OH，出现体位的迅速变化，可能会造成血压迅速变化，导致血压过低。这种情况多为一过性，容易造成患者的一过性晕厥，本身也存在一定的风险，所以可以通过这种方式判断。 1min的倾斜试验足以鉴别出大部分的OH患者。如果超过3 min出现OH被称为迟发型OH。迟发型OH的出现意味着疾病发展的早期阶段，有研究报道指出延迟性体位性低血压的患者在未来10年内，有一半患者将会转化为典型的OH。在人群报道中65岁以上人群OH的总体发生率约20%，帕金森患者中30%~50%出现OH。 还要注意OH受许多环境等因素的影响，比如室温、过度的体力活动、食物的摄入以及测量血压的时间等。因此，血压必须是在标准状态下测量的，卧位血压要求患者卧位休息15min后测量，立位血压要求站立3min内测量。 OH若不予以治疗，原发性OH可能成为发病、致残或死亡的重要原因。原发性OH的病因可能包括帕金森病、多系统衰竭、单纯性自主神经衰竭、路易体痴呆、罕见的遗传性疾病。在很多情况下可以用于鉴别诊断，比如患者本身存在晕厥的症状，通过这种方式，确定属于何种类型的晕厥，包括神经源性晕厥、心源性晕厥等，以神经源性晕厥最为多见。 α-突触核蛋白病如帕金森病、多系统萎缩、弥漫性路易体病患者的治疗，需要临床医生关注并处理由于自主神经功能障碍引起的神经和心血管问题。 1996年美国FDA批准了其第一个治疗药物盐酸米多君。屈西多巴是一种口服的人造氨基酸类物质，可在外周和中枢神经系统转化形成去甲肾上腺素。2014年2月FDA批准屈昔多巴用于原发性自主神经衰弱(帕金森病，多系统萎缩症和纯自主神经衰弱)、多巴胺β羟化酶缺乏症、非糖尿病性自主神经病变等患者有症状nOH的治疗。Ampreloxetine是一种选择性去甲肾上腺素再摄取抑制剂，可增加循环中的去甲肾上腺素水平，目前正在临床评价。另外，植入式神经刺激器治疗nOH也可能会成为未来的新趋势。 参考文献 [1] Amjad FS, Beinart SC. Management of Neurogenic Orthostatic Hypotension in Neurodegenerative Disorders: A Collaboration Between Cardiology and Neurology. Neurol Ther. 2021 Dec;10(2):427-434. [2] Kaufmann H, et al. Safety and efficacy of ampreloxetine in symptomatic neurogenic orthostatic hypotension: a phase 2 trial. Clin Auton Res. 2021 Dec;31(6):699-711. [3]Palma JA et al, Orthostatic hypotension in Parkinson disease: how much you fall or how low you go? Mov Disord. 2015 Apr 15;30(5):639-45. [4] Baschieri F, et al. Neurogenic orthostatic hypotension in early stage Parkinson's disease: New insights from the first 105 patients of the BoProPark study. Parkinsonism Relat Disord. 2021 Dec;93:12-18. [5] New insights into orthostatic hypotension in multiple system atrophy: a European multicentre cohort study. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 2016 May 1;87(5):554-61. |
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