少突胶质细胞肿瘤 包括少突胶质细胞瘤和间变型少突胶质细胞瘤 少突胶质细胞瘤(oligodendroglioma): 起源于少突胶质细胞或胶质前体细胞的分化较成熟的肿瘤。高峰年龄为45~50岁,男性略多于女性。好发于大脑皮质浅层,额叶最常见 累及多个叶和双侧半球受累较常见 肉眼观,瘤体球形,灰红色,质软,边界较清,呈浸润性失措,常见出血、囊性变和钙化。大脑深部的少突胶质细胞瘤可突入脑室内生长 镜下,肿瘤呈弥漫性生长,瘤细胞密度中等。瘤细胞类似少突胶质细胞,分化好。圆形,大小一致。形态单一。核圆居中,核胞质透亮,形成核周空晕,形似蜂窝状。瘤细胞弥漫排列,也有环绕神经元卫星排列。血管呈丛状结构,多数血管呈枝芽状穿插在瘤细胞之间,可形成典型的致密鸡爪样分支毛细血管网。可伴有不同程度的钙化和砂粒体(psammoma bodies)形成。如瘤细胞分化差,异型性明显,核分裂像增多,称为间变型少突胶质细胞瘤 。如瘤组织内混杂有数量不等的星形细胞瘤成分,可称为少突星形细胞瘤。组化和免疫组化,半乳糖脂(Galactolipid)、碳酸酐酶( Carbonic Anhydrase,CA)同工酶C、CD57、γ烯醇化酶(enolase )、微管相关蛋白2(MAP)和碱性髓鞘蛋白(microtubule-associated proteins,MBP)阳性,遗传学上呈染色体1p和19q同时缺失 少突星形细胞瘤细胞密度轻到中等,没有或仅有少许核分裂象。可存在微钙化和微囊变性但无微血管增生和坏死。 少突星形细胞瘤可分为双相(致密)和混合(弥漫)两种亚型。在双相型,少突胶质细胞和星形细胞瘤分化成分区域并列存在,在混合型,两种成分混合存在。诊断混合型比较困难,特别是在少突胶质细胞瘤中混有GFAP 阳性小肥胖细胞和胶质纤维少突胶质细胞时,不要把少突胶质细胞瘤诊断为少突星形细胞瘤。只有在肿瘤中除了有少突胶质成分外还有明显的纤维、原浆或典型的肥胖型星形细胞成分时才能诊断少突星形细胞瘤。同时,如果存在大量的小肥胖细胞要仔细寻找星形细胞成分。 少突胶质细胞瘤:瘤细胞核圆居中,椁周胞质 透亮,形成核周空隙,呈蜂窝状 对化疗敏感,生长缓慢,平均术后生存10余年。表现为癫痫或局部性瘫痪 间变性少突胶质细胞瘤(anaplastic oligodendroglioma,AO): 呈浸润性生长,可见神经周围卫星现象及血管周围及软脑膜下肿瘤细胞聚集;瘤细胞密度高,以弥散性为主,偶见结节状伴不典型细胞增多,细胞核圆形,染色深,可见核周空晕,突起少,核分裂易见;少数病例表现为核多形性,伴多核巨细胞;常见灶状钙化;个别病例可伴有肉瘤样区域;部分病例可见相关Ⅱ级少突胶质细胞瘤,部分呈分叶状,细胞呈单形性;常伴有小肥胖型星形细胞样细胞(玻璃样胞浆及短突起)、胶质纤维型少突胶质细胞成分(多边形或三角形细胞伴顶端胶质细丝,突起较少);可见特征性分支毛细血管及小血管增生,内皮细胞增生肥大;部分病例可见少量坏死,坏死周围细胞可呈栅栏状排列可分三个亚型: 间变性少突胶质细胞瘤伴IDH突变及1p/19共缺失,可伴明显的星形细胞瘤成分; 间充性少突胶质细胞瘤无IDH突变及1p/19共缺失,如有明显星形细胞瘤成分,则为间变性少突胶质细胞瘤NOS(不伴坏死)或胶质母细胞瘤(伴坏死) 间变性少突胶质细胞瘤NOS未做IDH突变及1p/19缺失检查或检测结果不明,如有明显的星形细胞瘤成分,则为间变性少突星形细胞瘤,NOS(不伴坏死)或胶质母细胞瘤(伴坏死) 间变性少突胶质细胞瘤生长迅速,平均术后生存3年半 |
|
来自: 元亨技术 > 《医学教育:病理学》