周围(外周)神经肿瘤 来源于神经鞘膜,包括神经鞘瘤和神经纤维瘤; 伴有不同程度的神经细胞分化,主要发生在交感神经节和肾上腺髓质,原始而低分化的恶性肿瘤为神经母细胞瘤,高分化的良性肿瘤称为节细胞神经瘤 神经鞘瘤(Nerilemoma)或施万细胞瘤(Schwannoma)或神经膜细胞瘤 起源于胚胎期神经嵴来源的神经膜细胞或施万细胞 可单发或多发于身体任何部位的神经干或神经根 脑神经鞘瘤主要发生在听神经的前庭(称听神经瘤)、小脑脑桥角和三叉神经等。发生于周围神经的神经鞘瘤多见于四肢屈侧大神经干 肉眼观,肿瘤多呈圆形或分叶状,界限清楚,包膜完整 ,与其所发生的神经粘在一起。切面灰白色或灰黄色,有时可见出血 、囊性变 镜下, 束状型:细胞梭形,境界不清,核梭功或卵圆形,相互紧密平行排列呈栅栏状或不完全漩涡状(Verocay小体) 网状型:细胞稀少,排列呈稀疏的网状结构,细胞间有较多的液体,常有小囊腔形成 一般颅内的神经鞘瘤较多出现在网状型,椎管内的神经鞘瘤多以束状型为主,易见小囊腔形成 免疫组化,瘤细胞一致表达S-100蛋白,Ⅳ胶原和层粘连蛋白常呈细胞膜阳性 表现:小肿瘤一般无症状,较大肿瘤因受累神经受压而引起麻痹或疼痛,并沿神经放射 颅内听神经瘤可引起听觉障碍或耳鸣等症状 大多数能手术根治;极少数 与脑干或脊髓等紧密粘连未能完全切除者可复发,复发肿瘤仍为良性 |
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