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【讨论问题】如何诊断? 评论:CT平扫示腹腔内偏右侧见一欠规则巨大软组织肿块影,病灶内部密度不均,可见散在条片状脂肪密度。增强扫描动脉期及门脉期病灶上缘实质内似可见条形高密度影,其余强化不明显。病灶上方达肠系膜根部,下缘达盆腔。考虑含脂肪成分的肿瘤占位病变,脂肪肉瘤可能。
术中所见:腹腔25cm×20cm×10cm肿瘤,质地韧,完整包膜,肿瘤占据整个腹腔,肿瘤来源于肠系膜根部,与周围大网膜粘连。肠系膜为腹腔内的重要结构之一,是肠道附着于后腹壁的腹膜褶,解剖上包括小肠系膜、阑尾系膜、横结肠系膜和乙状结肠系膜。正常肠系膜在CT上表现为脂肪密度内夹杂血管影或小的淋巴结。原发性肠系膜肿瘤(primary mesentery tumor ,PMT)在腹部占位病变中比较少见。肠系膜肿瘤早期常无典型症状,随瘤体逐渐增大,可出现不同程度的腹痛、腹胀、腹部肿块或肠梗阻症状。PMT的定位诊断:根据肠系膜的解剖及原发肿瘤的生长方式,下列几点可提示肿瘤原发于肠系膜:①肿瘤一面较平整或连于肠系膜走行区域,周围肠管与之关系较固定且受推挤而全部或部分围绕肿瘤,而肠管内无充盈缺损。如肿块与腹膜后脏器间可见肠管,则更有意义;②肠系膜血管被肿块包绕或移位,腹主动脉、腔静脉及肾动静脉向后移位;③腹膜后脏器如胰腺,肾脏受前方肿块压迫而变形或旋转;④肿块与腹壁及腹内主要脏器之间存在脂肪间隙,但若病灶侵犯相邻组织时有可能模糊。PMT的定性诊断:肠系膜在组织成分上包括有纤维组织、脂肪组织、神经组织、淋巴组织、平滑肌、血管组织、胚胎残留组织。而以上组织的均可原发肿瘤,故PMT的特点种类繁多,病理类型复杂,影像学表现多种多样且缺乏特异性,国内外文献报道已达26种。总得来讲PMT良性少,恶性多。良性肿块多呈类圆形或浅分叶状,边缘清楚,密度均匀,增强后均匀强化;恶性肿块体积往往较大。脂肪肉瘤是一种由分化程度及异型程度不等的脂肪细胞所组成的恶性肿瘤,可发生于全身各处,好发于四肢和腹膜后,也可见于肠系膜和肾周区域等体内较深部位。CT表现为密度不均呈混合密度,即含有脂肪密度和软组织密度,有时呈单一软组织密度,肿块一般较大,侵及邻近的结构,肿块有不同程度的强化。因其具有侵袭性,常以侵及多个间隙为其另一特点。部分发生在腹腔与腹膜后移行处的肿瘤,特别是肿块较大时,CT难以判定肿瘤的起源部位。某些盆腔内肿瘤,当肿块较大或带蒂向腹腔生长时,CT表现会与肠系膜肿瘤混淆。确诊仍然依赖手术活检。
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