肠系膜脂膜炎：影像科和外科医生都应会诊断

今天科里病例讨论，讲到了一个十分有意思的疾病：肠系膜脂膜炎。今天和大家系统讨论一下，该病不多听，但临床并不少见。

肠系膜脂膜炎(mesentericpanniculitis ,MP)呈以慢性炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维组织增生形成“假肿瘤结节”为特征的疾病。可发生于任何年龄，最常见于50～60岁，男:女比例为1.5～1.8 :1. 0。90%以上病人累及小肠系膜,偶累及乙状结肠系膜。

MP病因不十分明确，大多数为原因不明的特发性病变，部分MP与腹部手术、外伤、感染(除外胰腺炎)、溃疡病和局部缺血等所引起肠系膜损伤后的非特异性反应有关。据统计30%MP 病人与恶性肿瘤有关(其中50%为淋巴瘤)，如慢性粒细胞性白血病和骨髓瘤、胸膜间皮瘤,子宫浆液性乳头状腺癌等。另有报道MP是自身免疫性疾病。还与特发性腹膜后纤维化、多发性软骨炎、系统性红斑狼疮，Weber2、Christian病和Gardner’s综合症有关。

临床表现

腹痛早期较轻，以右下腹为主，性质为隐痛，反复发作，可忍受，不转移，不放射他处。有时可触及包块，伴有腹胀、恶心、呕吐。后期出现肠梗阻时，腹痛剧烈，性质为绞痛。当肠系膜血管绞窄时，可出现肠段坏死、化脓性腹膜炎，腹痛呈持续性，有腹膜刺激征表现。

实验室检查

部分表现白细胞升高、血沉加快、缺铁性小红细胞性贫血、低白蛋白血症和C反应蛋白(CRP) 升高。 

※病理

一定要说一下病理，只有知道病理才能更好的了解疾病。大体病理标本，病变呈橡胶样或坚硬的结节(肠系膜根部单发结节60%、多发结节15% 和广泛性系膜增厚20% ) 。切面肿物呈黄色或棕黄色，内散在不规则无色的坏死或液化脂肪组织。组织学上，病变是由坏死、退变的脂肪组织,噬脂细胞(代表肠系膜内吞噬脂质的巨噬细胞)，淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性细胞和不同程度的纤维组织组成，可见钙化(可能是脂肪组织坏死的结果)，出血和血管内血栓形成。以上病变常侵及肠系膜和浆膜下脂肪，并可扩展至肠壁肌层的粘膜下层，但粘膜层是正常的，可引起肠系膜淋巴管阻塞,导致粘膜下水肿的淋巴管扩张，引起肠腔狭窄、乳糜胸水和腹水。

※影像诊断

肠系膜脂膜炎术前最有用的检查方法是影像诊断，其中最重要的是腹部CT和MRI。超声和普通X线检查能直接或间接显示病变，但敏感性低。

CT是诊断肠系膜脂膜炎的有效方法，可明确显示病变的范围，提示病变为良性的，对有手术指征的病例可于术前准确定位。通常以炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维化的程度不同，CT表现各异。

• 肠系膜脂肪密度轻度增高（雾状肠系膜），内散在放射状条索样、结节样(直径<5. 0mm) 软组织密度区。

• “假包膜征”，肿块周围可见厚度约2 ～ 8 mm 的软组织密度带称“假包膜征”，是肠系膜炎症与周围正常脂肪组织的分界，代表炎症的一种自限性反应，肿块前方及后方包膜较厚，肿块右侧包膜较薄，部分病例可缺如，包膜随着肿块向左腹部延伸，可达肠袢。

• 围绕系膜大血管但不受累及，边界清楚、密度不均匀的单个或多个软组织密度肿块，其内可见脂肪密度和低密度囊变区。少数表现为多房囊性肿块(由于淋巴管和血管阻塞引起的淋巴管扩张)。

• 血管和肿块周围见“脂肪晕环”，其中脂肪包绕静脉系统称作“脂戒征”，肠攀向四周移位。

• 50％病例可以看到环绕受累区域的假包膜。

• 由于脂肪坏死导致肿块中心钙化。

• 可以引起肠腔狭窄、乳糜胸水和腹水

• 肠系膜脂膜炎均起自肠系膜根部,直达小肠肠袢。
  

雾状肠系膜，内可见大小不等的结节影及散在纤维条缩影。

冠状面重建图象显示雾状肠系膜，内可见大小不等的结节影及散在纤维条缩影

肠系膜根部软组织块影，可见脂环征

肠系膜根部软组织块影并纤维条缩影，可见脂环征，腹水

MRI表现

其它表现基本与CT类似。可显示显示病变纤维组织和评价血管是否受累

• 显示不同组织的信号特点，如以纤维组织为主的肿物，T2WI呈低信号。

• 显示主要血管(SMA、SMV)及其分支是否受累，血管正常表现为“流空效应”。

T1WI小肠系膜内可见一分叶状(长箭头)团块影，呈等低信号，内可见低信号影（为穿行血管，三角箭头）。

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