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脑膜瘤常起源于蛛网膜颗粒的帽状细胞，是中枢神经系统第二大常见肿瘤，仅次于胶质瘤，占所有颅内肿瘤的 36.7%，主要发生于成年人，以中年女性多见，儿童比较少见。脑膜瘤通常起病缓慢、病程长，可达数年之久，大多数小的脑膜瘤是偶然发现，初期症状和体征不明显，常见的症状有头痛、癫痫、肢体无力和精神状态改变等，瘤体较大时可出现明显症状。脑膜瘤的临床表现也与肿瘤所处的位置有很大关系。 根据组织学结构和细胞形态的不同，2016 版和 2021 版将其分为 3 个级别和 15 个亚型，其中 WHO 1 级包含有 9 类组织亚型，WHO2 级和 WHO3 级的脑膜瘤各包含 3 类组织亚型。WHO 1 级脑膜瘤侵袭性低，复发率较低，多能通过手术完全切除肿瘤，达到良好的预后效果；WHO2 级侵袭性和复发率介于良、恶性脑膜瘤之间，5 年复发率可达 40%；WHO3 级生存期最短，5 年复发率可达 80%。
图 1 WHO1-3 级脑膜瘤的组织学特征。（A）1 级肿瘤通常包含大量螺旋状的脑膜细胞（黑箭），沙粒体形成的不同阶段（白箭）。（B）核空虚（黑箭）和核内细胞质假包涵体（白箭）在 1 级脑膜瘤中常见，而有丝分裂和大核仁不常见。（C）侵入脑组织（黑箭）是许多 2 级脑膜瘤的特征。（D）在 2 级肿瘤中，每 10 个高倍视野有丝分裂 4 -19 个，核仁突出（白箭）。（F）3 级脑膜瘤通常表现为细胞增多和微坏死灶（黑箭）和（F）每 10 个高倍镜视野下有丝分裂超过 20 个。 脑膜瘤的好发部位与蛛网膜颗粒细胞分布的部位一致，好发于幕上（约占 89%），幕下少见，主要位于大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰旁、颅底嗅沟、鞍结节、蝶骨嵴、斜坡、桥小脑角及脑室内等部位，详见下图。
脑膜瘤的影像学检查手段主要是 CT 和 MRI，两者对于脑膜瘤诊断的准确率类似。但对脑膜瘤的钙化和肿瘤引起颅骨的改变，则 CT 显示较好。MRI 能多方向成像和良好软组织分辨率，对较小的、顶部位置的脑膜瘤，相对显示较好。由于脑膜瘤大多为等密度/等信号（与脑组织密度/信号相似），增强扫描对发现病灶和对肿瘤的诊断是必要的，仅做 CT 或 MR 平扫容易漏诊。形态：边界清楚、光滑，圆形或半圆形（宽基底紧贴颅骨），具有占位效应的脑外肿瘤；CT：表现为等密度或稍高密度，肿瘤内可发生钙化（约 20-30%），与硬脑膜广基底相连、邻近骨质增生，增强扫描多呈明显均匀强化；常规 MRI：大多数脑膜瘤 T1WI 呈稍低或等信号，T2WI 呈稍高信号或等信号，大多与脑皮层信号相似，形态和增强扫描表现与 CT 类似，可见硬膜尾征「亦称脑膜尾征」（60%），硬膜尾征是脑膜瘤的典型表现，但不是特异性的表现。DWI/ADC：脑膜瘤 DWI 信号不定，多数良性脑膜瘤在 DWI 上为等信号，仅有 23% 表现为略高信号，ADC 正常或略有升高；脑膜瘤的 ADC 值与组织学分级和肿瘤增殖指数呈负相关性。磁共振波谱成像（MRS）：通常用于脑膜瘤的鉴别诊断，出现 Ala 峰（1.3-1.5ppm）具有特征性、Cho 峰升高、NAA 峰和 Cr 峰缺失或明显降低；灌注成像（PWI）：通常呈明显高灌注，脑膜瘤的灌注与组织亚型类型有关；提示脑外肿瘤的征象：脑脊液裂隙征、蛛网膜下腔血管移位、脑白质塌陷、硬膜尾征及骨质增生或破坏。 肿瘤形态不规则、边界不清、包膜不完整，甚至穿破包膜向脑内浸润，高度提示为恶性脑膜瘤；T1WI 和 T2WI 均呈混杂信号，增强扫描明显不均匀强化；肿瘤向颅内外生长，可见颅骨内外板破坏，形成跨颅骨肿块，甚至颅外形成皮下软组织肿块；脑膜瘤周边的水肿程度不完全与肿瘤良恶性相关，良恶性脑膜瘤瘤周均可出现水肿。如瘤周水肿程度与肿瘤的生长速度、恶性程度呈相关性，但瘤周水肿也与肿瘤的压迫和静脉回流受阻有很大关系。脑膜瘤的病理亚型多样性决定了不同亚型脑膜瘤在影像学上表现存在一定的差异，不表现为上述典型脑膜瘤的影像学表现，主要表现为肿瘤形态和信号或密度的不同，如肿瘤形态表现为类圆形或不规则形或肿瘤内出血、囊变和坏死等，术前容易误诊，以下对几个脑膜瘤亚型的影像学进行举例。脑膜上皮型脑膜瘤（也称为合胞体型或内皮型脑膜瘤）是脑膜瘤最常见的组织学亚型，约占所有脑膜瘤的 60%，可单独存在（17%）或合并纤维型脑膜瘤存在（40%）。脑膜上皮型脑膜瘤在病理学上与蛛网膜帽状细胞极为相似，其特征为肿瘤细胞的片状、螺旋状或合胞体，其细胞核位于中心，呈圆形或椭圆形，染色质分散，核轮廓光滑，核仁小而模糊。有时也表现为嗜酸性细胞质内陷（又称核内假包涵体）。影像学表现：与经典的脑膜瘤表现一致，即 T2WI 呈等或稍高信号，T1WI 呈等或稍低信号，信号多均匀，增强扫描明显均匀强化，并可见 「 硬膜尾征 」，瘤周较少引起水肿，邻近骨质多呈增生改变。
图 1. 女性，40 岁，头痛，呕吐及尿失禁，病理证实脑膜上皮型脑膜瘤（WHO1 级）。A. 前颅窝见类圆形团块状软组织影，T2WI 呈等信号，周围见大片状稍长 T2WI 水肿信号；B. T1WI 呈等信号；C. 增强扫描呈明显均匀强化，病变与硬脑膜宽基底相连，并可见硬膜尾征（白色箭）。纤维型脑膜瘤（也称为纤维母细胞型脑膜瘤）是脑膜瘤的第二常见组织学亚型，可单独存在（70%）或伴有脑膜上皮组织（40%），此型是脑室内脑膜瘤最常见的组织学亚型。病理学上纤维型脑膜瘤肿瘤细胞呈梭形，细胞核呈杆状，这些细胞嵌入在丰富的胶原纤维或网状纤维的基质中。影像学表现：因瘤内有胶原纤维玻璃样变和钙化使得此型 T2WI 表现为低信号，具有一定特征性，T1WI 呈等或稍低信号，信号多均匀，增强扫描中至明显均匀强化，并可见 「 硬膜尾征 」，瘤周较少引起水肿。
图 2. 女性，40 岁，头痛，病理证实纤维型脑膜瘤（WHO1 级）。A. 左侧侧脑室三角区类圆形团块状软组织影，T2WI 呈稍低信号，内部见更低信号；B. T1WI 呈稍低信号；C. 增强扫描呈明显均匀强化。过渡型脑膜瘤（又称为混合型脑膜瘤）是任何两种及以上脑膜瘤病理类型上的混合和（或）两者之间的过渡，以脑膜上皮型和纤维型混合最为常见。影像学表现：肿瘤内部可出现玻璃样变、坏死、囊变及钙化等，使得影像表现多样，肿瘤通常较大，瘤周水肿轻微。以脑膜上皮型和纤维型混合为例，影像表现具有两者的共同特征。
图 3. 女性，45 岁，头痛，病理证实过渡型脑膜瘤（WHO1 级）。A. 右侧侧脑室三角区类圆形团块状软组织影，信号不均呈分叶状，T2WI 呈混杂信号；B. T1WI 呈等信号；C. 增强扫描呈明显不均匀强化。砂粒体型脑膜瘤是一种常见的组织学亚型，病理上镜下主要表现为瘤内富含砂粒体，砂粒体融合形成不规则钙化，少数可形成骨化小体。砂粒体型和脑膜上皮型脑膜瘤是脊椎内最常见的两种类型。影像学表现：CT 表现为脑外钙化的软组织肿块，MRI 上信号取决于钙化的严重程度，通常表现为等及稍长 T1 信号，等及稍短 T2 信号，增强扫描可存在强化。
图 4. 女性，55 岁，MRI 检查时偶然发现，病理证实砂粒体型脑膜瘤（WHO1 级）。A. 大脑镰旁可见团块状软组织影，信号不均，T2WI 呈混杂信号，部分呈更低信号；B. T1WI 呈稍低信号；C. 增强扫描呈明显不均匀强化；D. GRE 序列呈明显低信号，提示大量钙化。石蜡切片显示中度高细胞脑膜瘤含有大量钙化和透明化的沙粒体。肿瘤细胞具有规则的细胞核特征。没有发现有丝分裂象或坏死区域，也没有脑浸润的证据。微囊型脑膜瘤是一种少见的脑膜瘤亚型，具有不典型的影像学表现，术前诊断具有挑战。注意此型不应该与脑膜瘤囊变混淆，后者表现为肿瘤内部或周围囊变。影像学表现：CT 上表现为低密度，可伴有邻近骨质增生改变；MRI 表现为不均匀长 T1 长 T2 信号，瘤周水肿常见，增强扫描强化多变，通常表现为明显均匀强化，也可表现为不均匀强化。
图 5. 女性，55 岁，头痛，病理证实微囊型脑膜瘤（WHO1 级）。A. 左侧枕部 T2WI 病灶局部呈明显高信号（红色箭），部分呈稍高信号；B. T1WI 呈低信号（类似于脑脊液）；C. 增强扫描呈明显不均匀强化。血管瘤型脑膜瘤是脑膜瘤少见的组织学亚型，仅占所有脑膜瘤的 2.1%，病理上主要表现为在典型的脑膜分化区域内有丰富的血管（大于整个肿瘤的 50%），肿瘤细胞围绕着小到中型血管生长，血管壁薄厚不一伴玻璃样变，肿瘤无侵袭性，WHO1 级。影像学表现：CT 上表现与典型的脑膜瘤和纤维型脑膜瘤相似，表现为稍高密度；MRI 表现为稍长 T1 稍长 T2 信号，内部可见血管流空信号，瘤周水肿很常见（75-100%），增强扫描呈明显强化伴有硬膜尾征，MRA 有时可见供血血管，此型有时与微囊型脑膜瘤和脊索样脑膜瘤鉴别困难。
图 6. 男性，70 岁，头痛，病理证实血管瘤型脑膜瘤（WHO1 级）。右侧额部椭圆形软组织影，呈稍长 T1 稍长 T2 信号，病变内部可见血管流空信号（红色箭），增强扫描可见明显均匀强化，并可见硬膜尾征（红色箭头）。脊索样脑膜瘤是脑膜瘤少见的组织学变型，由于其易快速生长和局部复发，为 WHO2 级肿瘤。病理学上脊索样脑膜瘤具有特征性表现，上皮样肿瘤细胞表现为细胞质空泡化，包埋在含有丰富透明质酸和硫酸软骨素的粘液基质中，波形蛋白 EMA 阳性，GFAP 阴性。影像学表现：与其他类型脑膜瘤类似，信号多不均匀，易累及邻近骨质，瘤周水肿变化不定（从无至明显），增强扫描大多数明显强化，内部可见无强化坏死区。ADC 值对于鉴别脊索样脑膜瘤和其他亚型脑膜瘤有帮助，脊索样脑膜瘤扩散不受限，ADC 值为 1620±330 x 10-6 mm2/s，而其他类型脑膜瘤扩散受限，ADC 值 800 x 10-6 mm2/s。
图 7. 男性，80 岁，头痛，病理证实脊索样脑膜瘤（WHO2 级）。右侧额部椭圆形软组织影，呈稍长 T1 稍长 T2 信号，增强扫描可见明显均匀强化，并可见硬膜尾征（红色箭头），ADC 值约为 1560 x 10-6 mm2/s（蓝色箭）。横纹肌样脑膜瘤是一种罕见的具有侵袭性的脑膜瘤亚型，它类似于其他类型的横纹肌样肿瘤，有很大的复发倾向。横纹肌样脑膜瘤的广泛坏死可能预示着临床行为的侵袭性，WHO3 级。影像学表现：横纹肌样脑膜瘤信号混杂，多为囊性和实性成分，实性成分明显强化，囊性成分无强化，瘤周水肿明显，骨质破坏、边缘模糊和中央坏死提示与侵袭性相关。DWI 高信号，ADC 信号降低与细胞密集和侵袭性有关。
图 8. 女性，20 岁，头痛，病理证实横纹肌样脑膜瘤（WHO3 级）。右侧大脑镰旁可见团块状混杂信号影，占位效应明显，周围脑实质可见大片状水肿信号，增强扫描呈明显不均匀强化。 能谱 CT：CT 能谱成像中低能量水平 (40～70 keV) 对应的单能量 CT 值及能谱衰减曲线斜率对脑膜瘤的分级诊断有显著价值；CT 灌注成像：CT 灌注成像脑膜瘤临床诊断分型符合率达 91.03%，可用于诊断不同类型脑膜瘤；MRI 灌注成像：恶性脑膜瘤的 rCBV 平均值高于良性脑膜瘤，良性脑膜瘤各组织亚型 rCBV 平均值由高到低为血管瘤型＞脑膜皮细胞型＞过渡型＞纤维细胞型，rMTT 平均值由高到低为血管瘤型＞脑膜皮细胞型＞纤维细胞型和过渡型；MRS：良性脑膜瘤与恶性脑膜瘤相比，Cr 浓度升高，Cho 浓度和 Cho/Cr 比值降低，良性脑膜瘤各亚型之间代谢产物 NAA、Cho 无明显差异，而 Cr 浓度、NAA/Cr、Cho/Cr、NAA/Cho 比值有显著差异；MRI 的影像组学与深度学习在脑膜瘤分级分型中的应用进展基于多参数 MRI 的放射组学特征的机器学习在脑膜瘤分级中能够获得高 AUC 评分，并具有高敏感度和高特异度；发现基于增强 T1WI 图像的放射组学在脑膜瘤分级预测中有较好的临床应用价值。总之，脑膜瘤的病理亚型种类繁多，不同亚型的影像学表现上有一定差异，然而脑膜瘤仍然是颅内脑外最常见的肿瘤，只不过大多数情况是脑膜瘤的不典型影像学表现，在临床工作中如遇到颅内脑外病变做出其他诊断前首先要排除脑膜瘤，不同亚型确诊最终还是依赖于病理。此外，一些新技术（如影像组学和深度学习技术）对于脑膜瘤的分级和分型具有较好的应用前景。
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