灰质异位(cerebral heterotopic gray matter) 脑灰质异位是神经母细胞在胚胎发育过程中未能移至皮质表面。病灶小可无症状或有顽固性癫痫发作,病灶大则常有癫痫、精神呆滞和脑发育异常。可并发其他类型脑发育异常。 根据病灶形态可以分为局灶性和弥漫性灰质异位,典型的局灶性灰质异位的小岛位于脑室周围,可悬在室管膜上并突入侧脑室;大的灶性灰质异位,位于半卵圆中心,可有占位效应。 【影像学表现】 1、CT表现:异位的灰质位于半卵圆中心或脑室旁白质区,呈相对稍高密度,与正常脑皮质密度相等;增强扫描示病灶与正常脑皮质的强化一致;一般病灶周围没有水肿;可以伴发其他的脑发育畸形,比如小头畸形、脑胼胝体发育不良、小脑发育不全等。 左侧侧脑室后角旁结节灶,密度与脑皮质等同。 胼胝体发育不良伴灰质异位、脑裂畸形。 2、MRI可清楚显示与灰质信号相等的异位灰质居于白质内,多位于半卵圆中心,可有轻度占位效应,也可位于脑室周围呈结节状,或突入侧脑室,还可显示并发的其他颅脑畸形。 右侧侧脑室体旁及后角旁不规则信号灶,信号与脑皮质信号等同,脑室变形。 胼胝体发育不良伴灰质异位 【诊断与鉴别诊断】 根据CT和MRI表现结合临床,诊断不难,但需与颅内肿瘤鉴别,增强检査有助于病变性质的鉴别,增强扫描灰质异位的脑组织一般不强化,或强化效果与脑皮质相同。 淋巴瘤:好发于脑室旁,CT平扫常呈等密度或稍高密度,但瘤周有水肿,增强扫描淋巴瘤明显强化; 星形细胞瘤:CT平扫常与脑白质呈等密度或稍低密度,当与皮质呈等密度且增强扫描不强化时,两者较难鉴别,但星形细胞瘤有占位效应及瘤周水肿; 胶质增生:CT平扫常与脑皮质呈等密度,但多有轻度强化,部分周围有水肿,有的可见钙化。
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