原发性血小板增多症中医诊疗方案 (2021年版) 一、诊断 (一)疾病诊断 西医诊断标准 参考世界卫生组织(WHO)2016年原发性血小板增多症诊断标准[1]。 符合4条主要标准或前3条主要标准加次要标准即可诊断原发性血小板增多症。主要标准: 1.血小板计数≥450×109/L; 2.骨髓活检示巨核细胞高度增生,胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多,不伴粒系、红系显著增生或左移,且网状纤维极少增多(1级); 3.不符合BCR-ABL+慢性髓系白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他髓系肿瘤的WHO诊断标准; 4.有JAK2、CALR或MPL基因突变。 次要标准:有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。 (二)证候诊断 参考《血液科专病中医临床诊治》(葛志红主编,人民卫生出版社2013年出版)[2]。 1.肝郁脾虚夹瘀证 起病隐匿,轻者可见易疲劳、乏力、四肢困倦,头痛眩晕,视朦,肢体麻木,痹痛,或烧灼感,胁下胀闷不适,舌质淡红,苔白,脉弦细涩,或沉弦滑。 2.肝郁血热夹瘀证 眩晕头痛,面红目赤,胸胁胀满或胁痛,急躁易怒,口干苦,鼻衄,齿衄,皮肤紫斑,便血(黑便),大便秘结,小便黄赤,舌红暗,苔少,脉弦数,或弦滑数。 3.脾肾两虚夹瘀证 头痛眩晕,体倦乏力,气短懒言,胸闷心悸,胁下积块,腰膝酸软,畏寒肢冷,便溏,小便清长,夜尿频多,手足麻痹,肢体瘀胀,或溃烂坏疽,口淡,纳呆,舌淡胖、暗或有瘀点,苔白滑,脉沉细虚,或沉细涩。 4.肝肾阴虚夹瘀证 头痛头晕,视朦,耳鸣,肢体麻痹不仁,肢体瘀胀,或半身不遂,口眼歪斜,言语不利,胁下积块,五心烦热,口干咽燥,失眠多梦,潮热盗汗,或皮下紫癜,牙龈出血,鼻衄,舌暗红或光红少苔,瘀斑,脉弦细涩数。 二、治疗方法 (二)辨证论治 1.肝郁脾虚夹瘀证 治法:疏肝解郁,健脾化瘀。 推荐方药:逍遥散合活络效灵丹加减。柴胡、当归、茯苓、白芍、白术、甘草、丹参、乳香、没药。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。 2.肝郁血热夹瘀证 治法:疏肝解郁,凉血化瘀。 推荐方药:丹栀逍遥散合犀角地角汤加减。白术、柴胡、当归、茯苓、甘草、牡丹皮、山栀、芍药、犀角(水牛角代)、生地。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。 3.脾肾两虚夹瘀证 治法:温肾健脾,化瘀消癥。 推荐方药:附桂理中汤合补阳还五汤加减。人参、炒白术、炒干姜、肉桂、制附子、炙甘草、黄芪、赤芍、地龙、川芎、桃仁、红花。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。 4.肝肾阴虚夹瘀证 治法:滋养肝肾,化瘀消癥。 推荐方药:知柏地黄丸合桃红四物汤加减。知母、黄柏、熟地、山药、山茱萸、丹皮、茯苓、泽泻、当归、川芎、白芍、桃仁、红花。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。 (二)其他中医特色疗法 1.非药物疗法 根据临床表现选择针灸、推拿。适当运动康复,可采用散步、慢跑、太极拳、八段锦、静坐吐纳等养生法。 2.中药敷贴 脾肿大者,可以运用青黛或双柏散、双柏油膏外敷。 (三)西药治疗 可参考《原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》[3]。中危组患者可选用羟基脲;高危组患者可选用或联用干扰素或阿拉格雷;同时预防性使用抗血小板聚积剂;有特异性克隆标志:JAK2V617F,CARL,MPL或克隆标志的表达,选用靶向药物治疗。 (四)护理调摄要点 1.起居调摄 加强防护,避免接触有毒有害物质;适度运动,及时补水,避免血栓事件。 2.饮食调理 适宜清淡,合理营养食品,忌用辛辣、燥热动血之品,宜戒烟、酒。 3.情志调理 保持心情舒畅,避免情绪刺激;正确认识疾病,必要时进行心理辅导。 三疗效评价 (一)疾病疗效 参考《原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》[3]拟定。 原发性血小板增多症疗效标准
注:MPN-SAF TSS:骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表 (二)证候疗效 参考《中药新药临床研究指导原则(2002版)》[4]拟定。 1.痊愈:临床症状、体征消失或基本消失,证候积分减少≥95%。 2.显效:临床症状、体征明显改善,证候积分减少≥70%。 3.有效:临床症状、体征均有好转,证候积分减少≥30%。 4.无效:临床症状、体征无明显改善,证候积分减少不足30%。 注:计算公式:[(治疗前积分-治疗后积分)/治疗前积分] ×100%。 参考文献 [1]Arber D, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia[J]. Blood 2016;127:2391-2405. [2]葛志红,李达.血液科专病中医临床诊治[M].北京:人民卫生出版社,2013,154 [3]中华中医药学会血液病分会.原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)[J].中华血液学杂志,2016,37(10):833-835 [4]郑筱萸.中药新药临床研究指导原则[M].中国医药科技出版社,2002:173-180 牵头分会:中华中医药学会血液病分会 牵 头 人:陈志雄(广州中医药大学第一附属医院) 主要完成人: 陈志雄(广州中医药大学第一附属医院) 蓝 海(广州中医药大学第一附属医院) 古学奎(广州中医药大学第一附属医院) 陈信义(北京中医药大学东直门医院) 孙伟正(黑龙江中医药大学第一附属医院) |
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