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自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症。本病女性多发，好发于30-50岁。AIH的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高IgG血症、血清自身抗体阳性，肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。本文总结了AIH的临床表现、诊断及治疗等相关内容，以供参考。大部分AIH患者起病缓慢，无明显症状或仅出现乏力、腹胀、食欲缺乏、瘙痒、黄疸等非特异性症状。约25%的患者可有急性发作过程，其中部分为慢性AIH的急性加重，甚至发展为急性肝功能衰竭。约1/3的患者初诊即为肝硬化表现。此外，AIH可重叠其他自身免疫性疾病，如原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎、干燥综合征等。根据2008年国际自身免疫性肝炎小组（international autoimmune hepatitis group，IAIHG）提出的AIH简化诊断积分系统（表1），AIH的简化诊断标准分为自身抗体、血清IgG水平、肝组织学改变和排除病毒性肝炎等4个部分。注：ANA，antinuclear antibodies，抗核抗体；ASMA，anti-smooth muscle antibodies，抗平滑肌抗体；LKM-1，liver kidney microsome-1，肝肾微粒体抗体１型；SLA，soluble liver antigen，可溶性肝抗原抗体但是，简化积分系统容易漏诊部分不典型患者，如自身抗体滴度低或阴性和/或血清IgG水平较低甚至正常的患者。因此，对于疑似AIH且采用简化诊断积分不能确诊的患者，建议再以综合诊断积分系统进行综合评估，以免漏诊。根据2022年日本肝病学会发布的AIH临床实践指南，以下5项是诊断AIH的重要指标：⑤排除由肝炎病毒、酒精、药物、脂肪肝或其他自身免疫性疾病引起的肝损伤。AIH的总体治疗目标是获得并维持肝组织学缓解、防止进展为肝硬化和/或肝功能衰竭，进而提高患者的生存期和生活质量。生化缓解定义为血清氨基转移酶[丙氨酸氨基转移酶（alanine aminotransferase，ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（aspartate aminotransferase，AST）]以及IgG水平均恢复正常。肝组织学缓解定义为肝内炎症消失或轻微。①转氨酶水平≥3倍正常值上限、IgG≥1.5倍正常值上限；②组织学见桥接样坏死、多小叶坏死或中央静脉周围炎；③初发AIH、ALT和（或）AST≥10倍正常值上限；④除肝损伤外，伴出凝血异常：国际标准化比值≥1.5。一线治疗：对于未经治疗的AIH成人患者，若非肝硬化或急性重症者，《自身免疫性肝炎诊断和治疗指南（2021）》建议将泼尼松（龙）联合硫唑嘌呤作为初始一线标准治疗方案，即泼尼松（龙）用于诱导缓解，硫唑嘌呤用于维持缓解。联合治疗尤其适用于下述AIH患者：绝经后妇女、骨质疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤疮、情绪不稳以及高血压患者。布地奈德可作为AIH的一线治疗方案，适用于需长期应用糖皮质激素维持治疗的AIH患者以减少副作用，但其不宜用于肝硬化患者，且在急性重症AIH或急性肝功能衰竭中的作用尚不清楚，因此不建议在此类情况下使用。二线治疗：对一线治疗应答欠佳或不耐受糖皮质激素或硫唑嘌呤副作用的AIH患者，可选择二线治疗方案，药物包括：吗替麦考酚酯、他克莫司、环孢素A、甲氨蝶呤、6-巯基嘌呤等。三线治疗：对于一、二线治疗无应答的AIH患者，应重新评估原诊断的准确性和患者的服药依从性。三线治疗药物包括西罗莫司、英夫利昔单抗和利妥昔单抗等。肝移植：AIH患者进展至急性肝功能衰竭或终末期肝病时，应考虑行肝移植术。1. 中华医学会肝病学分会.自身免疫性肝炎诊断和治疗指南(2021)[J].中华内科杂志,2021,60(12):1038-1049.2. 葛均波, 徐永健, 王辰, 等. 内科学(第九版)[M]. 人民卫生出版社, 2018:395-396.3. Ohira H, Takahashi A, Zeniya M, et al. Clinical practice guidelines for autoimmune hepatitis. Hepatol Res. 2022;52(7):571-85.
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