4大类痴呆的诊断与治疗，干货收录！丨神经领域年度干货

血管性痴呆(vascular dementia, VaD)是继阿尔茨海默病之后引发痴呆的第二位常见的原因。血管性痴呆在所有痴呆类型中的占比高达20%，由脑血管或心血管问题引发的脑损伤导致，以卒中较为常见。遗传性疾病、心内膜炎或淀粉样脑血管病也可能会导致血管性痴呆的发生。

与阿尔茨海默病患者不同，血管性痴呆患者的性格和情感反应一般保持正常，直至疾病晚期。血管性痴呆患者经常在晚上踱步，且常出现卒中患者普遍存在的其他问题，包括抑郁和尿失禁。Konno等(1997)将血管性痴呆分为8型：

01

多梗死性痴呆（MID）

02

重要部位引起的梗死（单发梗死性痴呆）

03

多发皮质下腔隙性梗死

04

Binswanger病痴呆

05

第1型至第3型的混合型

06

脑出血性痴呆

07

临床和影像学同第3型，但具有遗传因子决定血管病变所引起的痴呆

08

阿尔茨海默病和血管性痴呆的混合型

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血管性痴呆：binswanger病(BD)

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Binswanger病痴呆

Binswanger病(Binswanger's Disease,BD)，也称为皮质下动脉硬化性脑病（SAE）或小血管性痴呆，发病年龄多在50岁以后，病理改变主要是广泛的脑室周围及额枕叶的脑白质萎缩，而基底节与皮质的灰质一般不受累。临床表现为皮质下痴呆，包括健忘、性格和情绪改变、假性延髓性麻痹、步态异常、尿失禁等，但健忘不像阿尔茨海默病的健忘那么严重。

 诊 断 

• MRI中可见皮质下微血管改变；

• 一级和二级亲属卒中史，无早期认知障碍或精神障碍家族史；

• 多次测量收缩压高于160 mmHg和（或）舒张压值高于95 mmHg。

 治 疗 

Binswanger病目前没有特效的治疗方法，大多治疗是对症的。

• 患有抑郁症或焦虑症的人可能需要抗抑郁药物，例如五羟色胺再摄取抑制剂 (SSRI) 舍曲林或西酞普兰。

• 非典型抗精神病药物，如利培酮和奥氮平，可用于具有激越和破坏性行为的个体。 

• 使用美金刚药物进行的药物试验表明，整体功能和行为的认知能力和稳定性得到改善。

• 高血压和糖尿病的成功管理可以减缓动脉粥样硬化的进展，进而减缓BD的进展。

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血管性痴呆：binswanger病(BD)

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CADASIL

常染色体显性遗传脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病（CADASIL）是一种特殊型脑血管病或血管性痴呆病，MRI可见脑白质T2高信号及多发小灶皮质下脑梗死或腔梗，主要病变在脑白质，同时可有白质萎缩。以反复皮质下缺血性卒中、先兆性偏头痛、进行性血管性痴呆以及情感障碍为主要临床表现。

 诊 断 

• 对于有典型CADASIL临床表现（反复卒中发作、血管性认知功能下降、步态障碍、情感障碍）；

• 明确神经影像改变（颞极和外囊区特征性白质高信号）或有阳性家族史的人群，尤其是无高血压等血管危险因素的脑血管病家系，推荐首先进行NOTCH3基因检测。

上述患者NOTCH3基因阳性或者病理发现微小动脉GOM沉积可确诊。

 治 疗 

对于CADASIL，目前缺乏有效的治愈方法，以对症治疗、改善患者的生活质量为目标。

1. 偏头痛的治疗：由于大多数患者偏头痛发作频率低，很少需要进行预防性治疗，必要时可用抗抑郁药物或者β受体拮抗剂预防偏头痛发作。不建议用于CADASIL患者的偏头痛发作急性期治疗。偏头痛发作期可选用经典的镇痛剂或非甾体抗炎药，如对乙酰氨基酚、布洛芬等。

2. 目前尚缺乏针对CADASIL患者TIA或者缺血性卒中的特异性预防或治疗药物。现有的预防措施主要基于常见的非心源性缺血性卒中的预防，即应用抗血小板药物以及控制同时存在的其他血管危险因素。

3. 对于CADASIL患者出现的抑郁情绪，可以对症应用抗抑郁药物。

4. 康复、物理治疗、心理疏导和支持、护理在本病的治疗中不可缺少。

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罕见病诊疗指南——遗传性多发脑梗死性痴呆

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路易体痴呆的诊治，看这里！

路易体痴呆（DLB）是一组临床和病理表现重叠于帕金森病（PD）与阿尔茨海默病（AD）之间，以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森病综合征为临床特点的神经变性病。病理特征以脑干和大脑皮层的Lewy小体为主，但无tau蛋白和类淀粉蛋白。

 诊 断 

• 核心临床特征：波动的认知功能、反复出现的幻觉、帕金森症状和快速眼动（REM）睡眠行为障碍。

• 指示性生物标志物：单光子发射计算体层摄影（SPECT）或PET显示的基底节多巴胺转运体摄取减少，心肌闪烁显像显示的123I-间碘苄基胍（123I-MIBG）低心脏摄取以及多导睡眠图检查显示的无肌张力缺失性REM睡眠。

• 支持性生物标志物：MRI上显示的颞叶内侧相对保留；SPECT/PET灌注/代谢扫描的全面摄取降低，枕叶活动减少和2-氟-2-脱氧-d-葡萄糖（FDG）-PET成像上的扣带回岛征（CIS）；脑电图上明显的后部慢波活动伴前α/θ范围内周期性波动。

很可能的 DLB：

(1)标准：痴呆表现，通常在注意力、执行功能和视觉感知能力方面有明显的和早期的损害（随着进展的进展，记忆参与更多）；

(2)存在2个核心临床特征（±指示性生物标志物）或1个核心临床特征 ≥1个指示性生物标志物。

可能的 DLB：

(1)标准：痴呆表现，通常在注意力、执行功能和视觉感知能力方面有明显的和早期的损害（随着进展的进展，记忆参与更多）；

(2)存在1个核心临床特征（无指示性生物标志物）或⩾1个指示性生物标志物（无核心临床特征）。

 治 疗 

目前对于DLB无特效治疗药物，指南推荐非药物和药物治疗相结合的方式进行综合管理。

非药物治疗：初步研究显示，锻炼、认知功能训练和针对看护者的教育有助于患者精神症状的改善。

药物治疗：

• 由于DLB具有明显的胆碱能损害，理论上认为，胆碱酯酶抑制剂对DLB的疗效更优于AD。

• 多巴胺类药物可改善锥体外系症状，但此类药物可能加重精神症状，应慎重用药。

• 在改善精神症状方面，不适当使用抗精神药物可能导致致死性并发症，需要尽量避免抗精神病药物的使用。相对而言，喹硫平较为安全。或可选择新一代针对5-HT系统的药物匹莫范色林，但其疗效需要进一步研究证实。

• DLB患者的运动症状对多巴胺能药物治疗反应较差。需要对有潜在摔倒风险的患者进行安全性评估，并进行骨密度筛查，评估维生素D水平等。

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路易体痴呆（DLB）的诊断、鉴别与治疗！

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帕金森病痴呆（PDD）的规范化诊治！

 诊 断 

1.PDD临床诊断必备条件：

（1）按照中国帕金森病的诊断标准（2016版）或MDS帕金森病临床诊断新标准或英国脑库标准确诊的原发性帕金森病；

（2）帕金森病发病后隐匿出现的缓慢进展的认知功能障碍，且此认知功能障碍足以影响患者的日常生活能力（如社交、家庭财务管理和药物服用等）。

以上两项必须兼具，缺一不可。

2.支持PDD诊断的条件：

（1）情绪或性格改变；

（2）视幻觉或妄想；

（3）日间过度睡眠；

（4）各种形式的谵妄及其他形式的幻觉。

可采用神经精神量表进行评估，MDS推荐每项≥3分视为异常。

3.不支持PDD诊断的条件：

（1）存在脑卒中的神经系统局灶体征及神经影像学证据，且符合临床可能的血管性痴呆（VaD）诊断；

（2）卒中后3个月内出现的认知功能障碍，或认知功能障碍急剧恶化或呈阶梯样进展；

（3）认知功能障碍可由明确的内科（系统性疾病、药物中毒、维生素缺乏等）、医源性因素（如服用抗胆碱能药物）或神经系统其他疾病解释。

4.在必备条件基础上，无不支持诊断条件存在，且具备以下4项认知障碍中的至少2项可拟诊临床很可能（clinical probable）PDD：

（1）注意力障碍，可有波动性；

（2）执行功能障碍；

（3）视空间能力障碍；

（4）自由回忆功能障碍，给予提示后可改善。

 治疗原则 

1.PDD患者应停用抗胆碱能药物（如苯海索）和金刚烷胺，并及早应用胆碱酯酶抑制剂治疗。

2.PDD患者出现幻视、错觉等精神症状时，应依次考虑减量或停用苯海索、金刚烷胺、多巴胺受体激动剂及单胺氧化酶-B（MAO-B）抑制剂：若症状仍无改善，则将左旋多巴逐渐减量：若采取以上措施仍有症状或锥体外系症状恶化，则宜选择疗效确切、锥体外系不良反应小的非经典抗精神病药物，并争取以最小剂量获得最佳疗效。

3.PDD患者锥体外系症状的治疗原则与原发性帕金森病治疗相同，多巴胺替代疗法仍为一线治疗药物。

• 由于多巴胺受体激动剂易导致幻视等精神症状，不列入PDD的一线治疗药物。

• MAO-B抑制剂及儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂也可诱发精神症状，应谨慎应用。

4.多巴胺替代疗法与抗精神病治疗是相矛盾的，一种症状的改善可能导致另一种症状的恶化，治疗中应遵循的原则是尽可能用最少的多巴胺制剂控制运动症状，用最低的抗精神病制剂控制幻视或认知损害。