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看，这是一块普通的皮疹：  伴随着皮疹发生的，可能还有脱屑：  红肿：  严重时还可能出血、渗出：  皮疹、脱屑甚至红肿出血都是皮肤病的常见表现，可见于湿疹、皮肤过敏、银屑病、真菌感染等。但有时，这些常见的皮肤病表现也可能掩盖了一些极为复杂的疾病，比如今天我们要介绍的这个罕见皮肤肿瘤：蕈样肉芽肿。 蕈样肉芽肿分为三期（红斑期、斑块期、肿瘤期），红斑为主的皮疹是前两期的主要表现，通常不怎么明显或难以识别，非常容易被忽略。但是发展到疾病的晚期，它便显示出肿瘤 + 皮肤病的双重压迫力：全身糜烂、渗出，严重感染，肿瘤细胞全身转移，甚至死亡。 我们联系到了蕈样肉芽肿患者小李，第一次发现皮疹的时候，她刚刚上大学。  在被确诊为蕈样肉芽肿前，小李曾被下过 4 个诊断：湿疹、玫瑰糠疹、慢性苔藓样糠疹、银屑病。  每一个新的诊断，都带来了不一样的治疗思路：从局部涂药、口服药物到照光、药浴，她尝试了皮肤科可能提供给她的几乎所有治疗方式，仍无法彻底缓解。  显然，错误的诊断意味着错误的治疗方案，错误的治疗方案往往导致更严重的疾病后果：小李的皮疹逐渐从局部，扩展到了全身，还伴发了皲裂和渗出。 因为皲裂严重导致了感染，她开始出现高烧不退。  为什么小李会被误诊这么多次？是否蕈样肉芽肿的早期就是容易被误诊？ 是的。 蕈样肉芽肿的误诊率无法从文献中获得非常确切的数字，但我们可以从皮肤学界对它的戏称上窥得其特征： 模仿大师 作为「模仿大师」，蕈样肉芽肿呈现在皮肤上的改变，在每个人身上或疾病的不同阶段都不太一样。 有时，它是平坦光滑的，只是颜色与周围皮肤不一样； 有时，它略微隆起，可能表面还带有鳞屑； 有时，它摸起来很像肿块或结节，甚至有些溃烂。  这些表象，让它与那些常见的皮肤疾病看起来别无二致，而极低的发病率（每百万人仅 5.6 人发病[1]），又导致它往往不能被很多医生第一眼识别，甚至能哄骗过行医多年的皮肤科医生。 有没有能确诊的办法？有。 病理活检可以算是医生们诊断蕈样肉芽肿的一位好帮手，然而这位帮手也不是每次都给力，因为蕈样肉芽肿的皮损太多样，若标本取不准，患者也会面临「一刀下去没割到典型皮损」的窘境。  如果足够幸运，在早期便被确诊，那这个病的治疗其实与普通皮肤病类似，按医嘱局部治疗就可以保持健康生活。 但我们的小李并没有这么幸运，在反复诊疗 4 年后最终确诊时，她已经进入晚期（肿瘤期），肿瘤的特征逐渐在她身上显现，恶性皮肤病的特征愈加猖狂。  据统计，大约有 34%[2] 人可能会从早期进入肿瘤期。 确诊为蕈样肉芽肿的肿瘤期，小李并没有像其他肿瘤患者一样怀疑这是误诊，她说： 「这个病好几年确诊不了也治不好，我翻了很多资料。第一次被怀疑是蕈样肉芽肿的时候，我心里想：就是这个了，就是它了，快确诊吧！」 她的心态逐渐从得知自己是肿瘤时的慌乱，到夹杂着一点石头落地的放松。 因为已经进入了肿瘤期，小李被转移至肿瘤科病房。在这里，她不再仅仅接受针对皮肤的治疗，还要接受包括化疗在内的联合治疗方案。 针对肿瘤期的蕈样肉芽肿，治疗方案其实很多，从局部治疗（就是在相应皮损上涂药）到全身治疗，从光疗到靶向药，相关指南[3]甚至累计录入了 16 种治疗方案。 但是从某种程度上讲，治疗方案太多，也就意味着没有一个方案能够特别有效对抗该疾病。对于小李来说，一直更换方案却始终没有明确疗效，或者有了疗效却出现更严重的反复，甚至时时刻刻被化疗的副作用威胁，无疑是非常大的压力。 不过，随着研究的进展，蕈样肉芽肿的致病机制正在被逐步揭露，不断有新的治疗方案进入临床应用： 异基因干细胞移植是目前唯一可能治愈晚期蕈样肉芽肿的手段[3]，但由于干细胞匹配有高度选择性，并不是人人都能用上这样的方案。 靶向免疫治疗是另一种可以尝试的方案[3]。简单来说，就是利用单克隆药物（如阿伦单抗、莫格利珠单抗）阻断分子层面发病通路上的某一关键环节，达到缓解病情的目的。 小李略为比别人幸运的一点是，在她已经放弃、开始偷藏安眠药的时候，医生通知她干细胞移植配型成功了。 见到小李的时候，她刚刚完成异基因干细胞移植，出仓 2 个月。 除了皮肤有点黑，依旧需要服用一些药物来抗感染和维持疾病不再进展，看不出她与我们有什么区别，也已经不需要再为溃烂的皮肤和可能降临的死亡而担忧了。 「医生说这个病治不好的，老老实实治疗，能维持我现在这样挺好的」小李的微信留言这么说，「但你要是问，怎么才能早点发现啊？」 「我会说，如果有像我一样好几年治不好也确定不了病因的皮疹，可以早点去皮肤病专科医院请病理专家看看。」 「如果能够在肿瘤期之前就确诊，也许根本不用遭这些罪。」 尾声 时至今日，蕈样肉芽肿的病因及发病机制仍然没有完全明确，针对肿瘤期的许多治疗方案尚处在临床试验阶段，无论是患者还是医生，都需要充足的勇气和信心去挑战。 如果非要找一个能够撬动这个疾病的支点，那可能就是早诊早治。蕈样肉芽肿的早期非常长，在对症的治疗和维持之下，自然病程甚至可长达 20～30 年[4]。 如何才算是早诊早治？我们建议，如果您或亲朋有多年迁延不愈的顽固性皮疹（有可能是红斑、鳞屑、皮肤表面异常凸起等），尝试过多种治疗方案却没有效果，那么最好能及时找专业的皮肤科医生就诊做病理检查，确认是否是蕈样肉芽肿或其他少见皮肤病，及早调整治疗方案。 若能早期发现并规范治疗，肿瘤期就能来得晚一点，再晚一点。 *文中人物为化名 本文审核专家 徐楠 上海市东方医院皮肤科（北院）主任 袁景奕 西安交通大学第二附属医院皮肤科 副教授 副主任医师 参考文献 [1] Kaveri, Korgavkar, Michael, et al. Changing incidence trends of cutaneous T-cell lymphoma.[J]. Jama Dermatology, 2013. [2] Griffiths CEM, Barker J, Bleiker T, et al(2010). Rook's textbook of dermatology, ninth edition. West Sussex: John Weley & Sons, Ltd. [3] Franz，T.et al，2017. European Organisation for Research and Treatment of Cancer consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Se ́zary syndrome - Update 2017. European Journal of Cancer 77(2017) 57-74 [4] 韩静, 多兰·达力汗. 蕈样肉芽肿的诊断研究进展[J]. 北京医学, 2014, 36(2):3. 策划制作 策划：Jaooo | 监制：海宝 插画：郑南七白 | 封面图来源：郑南七白 |
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