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近年来报道，局限在小脑下脚病变（ICP）可导致孤立性眩晕。本期为大家带来2021年Ji‑Soo Kim教授团队发表在《Journal of Neurology》的一篇病例序列研究，关注孤立性ICP病变所致眼动异常特征及机制，大多出现病变同侧的自发眼震及中枢性位置性眼震，且位置性眼震以指向病变侧更强，具体机制怎样，怎样与BPPV鉴别，一起了解一下！  刘春岭 教授 · 郑州大学第二附属医院眩晕中心主任 1 前言 中枢和外周前庭病变均可发生位置性眼震。中枢性位置性眩晕和眼震(CPN)与良性阵发性位置性眩晕(BPPV)的鉴别通常具有挑战性，需进行仔细的神经学评估。CPN患者常有累及小脑小结和蚓垂的病变。阵发性或持续性CPN通常被认为是由于小脑小结和蚓垂对前庭信号的调制受损所致。由于从小结和蚓垂发出的纤维通过小脑脚下段进入前庭核，任何累及小脑下脚（inferior cerebellar peduncle，ICP）和破坏这些纤维的病变都可能导致CPN。事实上，CPN的报道大多与第四脑室周围的病变有关。此前，曾有报道称，仅限于ICP的脑梗死患者中出现背地性CPN。基于此，我们提出假设，即局限于ICP的病变可以通过破坏从小脑小结到前庭核的纤维而导致CPN，并对孤立的ICP病变导致CPN进行系列研究。 2 方法 收集2003年4月至2019年4月首尔国立大学盆唐医院收治3297例累及脑干或小脑的卒中患者，其中17例在脑部核磁共振检查中发现有涉及ICP的病变。排除ICP合并其他区域患者9名及资料不完备资料2名，最终，确定6名患者局限于ICP的病变(5名男性，平均年龄69±11岁，见图1)。  图1：A局限于小脑下脚(ICP)的脑梗死患者的磁共振成像。B示意图描述了ICP与桥脑下部前庭核复合体(VN)的关系。ICP含有来自小脑小结(N)和蚓垂至前庭核的抑制性纤维。 床旁检查及前庭专科检查： 除常规神经学检查外，患者还进行自发眼震、水平和垂直凝视眼震、水平和垂直扫视、水平和垂直平滑追踪以及头脉冲试验(HITS)的床边评估。视频Frenzel眼镜观察自发眼震、摇头眼震 (HSN)和位置性眼震（变位动作包括从坐至仰卧位、仰卧时头部转向两侧、悬头位及Dix-Hallpike）。眼震视图检查，必要时进行双温冷热试验、转椅试验以及眼扭转和主观垂直视觉(SVV)测量。 CPN的判定： 分析只有当某些位置变化引起可辨别的眼球震颤时，才能诊断。我们将CPN分为3种类型：(1)悬头位、坐位躺下时或DixHallpike动作诱发垂直性眼震；(2)从悬头位直立时的诱发的垂直性眼震；(3)Roll test诱发向地性或背向性眼震。阵发性CPN是指位置性眼震的成分在某一位置改变后立即以指数方式衰减。我们计算了阵发性成分的时间常数(TCS)和持续时间。 3 结果 临床特征： 6例患者均表现为突发性眩晕和失衡。其中4例(67%)单独表现为急性前庭综合征，其余2例(P46)有其他症状，包括Horner综合征(n=1)、感觉异常(n=1)和构音障碍(n=1)。5名患者报告有位置性眩晕。潜在的卒中机制包括3例小动脉闭塞，2例不明原因，1例大动脉粥样硬化。 位置性眼震： 坐位时有4例，仰卧时有5例出现水平自发性眼震，方向均向病灶侧。Roll test诱发位置性眼震，3例为背地性，1例为地向性。3例在悬头位或Dix-Hallpike动作中(n=3)或在直立后(n=1)诱发垂直性眼震。水平CPN均为持续性，均无潜伏期，向病灶侧眼震度数大于对侧，其中P1为持续3s的阵发性向地性眼震(图2)。  图2：1例局限性右侧小脑下脚（ICP）梗死患者的位置性眼震。眼震视图检查显示仰卧位(A)和向左转头后(B)右向眼震，向右转头(C)时左向眼震，悬头位(D)时出现下跳性眼震。请注意，右向(自发性)的背地性眼震比左向背地性眼震度数更大。（H左眼记录水平眼震，V左眼记录垂直眼震） 其他神经学发现： 水平摇头引起眼球震颤3例，其中2例出现异常下跳眼震。所有患者均无水平或垂直凝视性眼震。 1例患者表现为对侧眼侧倾。2例出现水平扫视欠冲。3例患者平滑追踪受损。所有患者vHIT正常、温度试验。4例患者至少有一种对侧OTR：头倾斜(n=3)或眼扭转(n=1)。4例患者表现为对侧SVV。3例出现同侧倾倒。2例cVEMPs病灶侧波幅减低，1例双侧波形未引出，而所有患者oVEMPs均正常。 4 讨论 本研究表明病变局限于ICP的患者总是表现为孤立性前庭综合征，其中大部分表现为位置性眩晕和眼震。CPN多见于第四脑室周围的病变。近年来，文献报道导致阵发性或持续性CPN的病变大多在小脑小结、蚓垂和小脑扁桃体。值得注意的是，眼震总是在头部旋转平面诱发的，并常有阵发性和持续性成分。因此，在ICP病变中观察到的CPN与在累及小结、蚓垂和扁桃体的病变中观察到的CPN具有相同的特征，这表明存在共同的机制。 小脑通过上、中、下三个小脑脚与脑干相互连接。ICP主要包含了以下小脑传入纤维：脊髓小脑背侧束和来自前庭核复合体和下橄榄核的轴突。由于ICP大多含有对本体感觉、感觉和前庭信号整合的至关重要的传入纤维，故仅限于ICP的病变可产生急性前庭综合征。 事实上，ICP患者大多表现为病灶侧的自发性眼震和身体侧倾，并伴有对侧的SVV和OTR征。在ICP损伤中出现病灶侧倾斜可以通过顶核到前庭脊髓束和网状脊髓束的输出中断来解释，而后两者对于机体维持伸肌的肌张力有重要作用。同样，SVV和OTR的对侧倾斜可以归因于小脑抑制性传出纤维在ICP处中断导致同侧前庭核紧张性静息活动增加所致。然而，仅有13%的ICP患者报告有CPN。首先，这种差异可以归因于研究之间纳入患者群体不同。事实上，自发性眼震或位置性眼震的方向可能在延髓背侧梗死的过程中演变。此外，当伴有自发性眼震时，CPN很容易被忽视。 3例患者表现为水平平滑跟踪受损，其中2例为双向，1例为病变侧。事实上，在单侧小脑病变中，平滑追踪可能会损害双侧。特别是，药物或手术损毁腹侧旁绒球会导致恒河猴双侧平滑追踪受损，多于病变侧。这可能是因为前庭核团的紧张性活动不平衡，导致了整个平滑追踪系统的失代偿。因此，由于单侧ICP损害导致小脑抑制性传出纤维中断，可能导致双侧平滑追踪受损。 在本研究单侧ICP病变患者中，无论向地性还是背地性的CPN，当眼震指向病变侧时都更加强烈。在此之前，无论CPN患者的病变侧别如何，仰卧位时，背地性眼震与自发性眼震同方向更为强烈。因此，当仰卧位时，眼震朝向病变侧，指向病变同侧的背地性眼震(在头转向健侧)大于指向病变对侧的背地性眼震。同样，当仰卧位眼震朝向病灶侧时，指向病变同侧的向地性眼震(头转向病侧)大于对侧向地性眼震。因此，病变侧别可能由以下因素决定:1)坐位或仰卧位时自发眼震的同侧方向，或仰卧位时转头引起的眼震的相对强的一侧(同侧>对侧)。因此，同侧自发眼震似乎由于中枢重力通路的功能障碍而加强，从而导致头部转向两侧所引起的位置性眼震的不对称。 由于存在位置性眼震的共同特征，CPN与BPPV的区分有时可能具有挑战性。然而，考虑CPN的区分点包括：多个平面诱发的位置性眼震、位置性眼震持续时间不同、对反复的变位试验动作无反应以及伴发其他神经功能缺损。有时，CPN在坐位或仰卧位无垂直眼震，但在悬头位或Dix-Hallpike手法时也诱发出垂直眼震。然而，即使在孤立的ICP病变的CPN中其他中枢体征不明显，但对反复位置试验诱发出复杂的眼震模式、身体向同侧偏斜和朝向病变对侧的OTR/SVV，可能是鉴别点。 总之，CPN在ICP病变中是常见的，可能是由于从小结/蚓垂通过ICP连接到前庭核的纤维受到了损伤所致。 翻译/蔡萌豪 李慧 编辑/李慧 审校/刘春岭 文献来源：Sun-Uk Lee, Hyo-Jung Kim, et al. Central positional nystagmus in inferior cerebellar peduncle lesions: a case series. Journal of neurology 2021 Aug;268(8):2851-2857. |
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