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本文作者：祁晓媛、张丽华、凌 霞 通讯作者：杨 旭 版权归中国医药教育协会眩晕专业委员会所有 中枢位置性综合征的诊断被挑战。目前，中枢位置性综合征的诊断是基于与良性阵发性位置性眩晕（BPPV）诊断标准存在的差异来诊断，然而，临床特征却很少受到关注。不典型或罕见类型的BPPV术语的交互使用和中枢性位置性综合征尚未被广泛接受，都增加诊断的难度。位置性眼震（PN）定义为改变头部位置时为了对抗重力产生的眼球震颤。 它的分类，根据病变部位分类（周围与中枢）、眼震持续时间特征分类（发作性与持续性），或时间和方向的眼震特点相结合特征分类（类型1 =持续性，方向变化，类型2=持续性，方向固定，和类型3=发作性）。 大多数研究，使用眼震的其他特征-潜伏期、持续时间和疲劳性 (表 1), 和复位效果评价，从而从BPPV及其BPPV其他类型的外周PN区分中枢性位置性眼球震颤（CPN）。 更令人困惑的是，CPN的概念和中枢位置性眩晕也被交替使用。CPN伴或不伴有眩晕发作，与BPPV对照，其特征是诊断CPN的依据，本文将采用了CPN（伴或不伴有眩晕）作为临床主体来探讨。 目的：对中枢神经系统病变引起的中枢性位置性眼震（CPN）的临床和影像学特征进行系统综述，识别特征，从而区分中枢位置性眼震和外周位置性眼震（PN）。 方法：依据系统综述和Meta分析首选的报告项目进行系统文献检索。 结果：28项研究共82例患者符合参与者，干预，比较，结果，和研究设计的纳入标准。据报道，受刺激半规管出现不典型眼震，Dix–Hallpike (D–H)试验有97.5%例，supine roll testing试验有 54.5% 例。通过位置试验，识别五种类型CPN：位置水平性眼震 (pHN) (36.8%), 位置垂直下跳性眼震 (pDBN) (29.2%), 位置扭转性眼震 (pTN) (2.1%), 位置性垂直上跳性眼震 (pUBN) (2.1%), 和四个类型混合型眼震 (29.9%)。CPN呈发作性（＜60s）出现在85%的直悬头位（SHH），63.9% 的D–H试验，37.5%的 supine roll试验时，且94.7%患者潜伏期小于3s。 据报道，CPN同时伴发眩晕占63.4%例，其中48.8%伴随其他神经系统体征。影像学上，74.4%小脑受累，在8.5%显示孤立的脑干受累，14.6%第四脑室受累。 结论：目前，CPN尤其是CPN分型在临床及影像学特点上，仍缺乏可靠的信息以更好协助进行周围性因素的PN鉴别。 所有CPN的患者都存在涉及小脑和脑干的病变。从实际的临床角度来看，CPN的存在高度预示了后颅窝病变，包括涉及前庭器（耳石器和半规管），脑干前庭神经核和小脑蚓部中线结构在内的联系网络。根据小结和蚓垂去抑制，不规则信号传入到前庭核，Choi等提出了一个CPPN怎样产生的完美假设，但是可能需要对这些皮层下前庭区域之间的联络进行更详细的研究以能够将这个假设扩展到所有类型的CPN中去。持续性CPN的神经元机制尚不明确，但可能涉及速度存储机制，其延长了来自半规管的前庭传入信号，并且还可能涉及倾斜和平移的分离过程。 鉴于报告的数据集的异质性，我们提出可能有不同的临床放射学或临床病理学CPN综合征。评估不同临床综合征（例如白细胞增多症，多系统萎缩）或分离的脑干/小脑病变患者的位置性眼动图数据和相关神经系统特征的研究需要以命题的方式提出。 需要特别注意的是BPPV是非常常见的，并且可能与脑结构/功能病变共存，例如Bertholon等人研究发现DBN可以合并BPPV， 或出现在SCA 6中（由Yu-Wai-Man等人证实）。 考虑到这一点，如存在非典型表现，即使被诊断为BPPV，也应该进一步检查。 类似地，位置性眩晕可能是CNS病变（如SCA6），在随访期间出现共济失调/其他神经系统异常之前的唯一前兆症状。 在一项具有里程碑意义的研究中，Choi等使用眼动图在所有位置对CPN进行了系统地分析，并提供了最先进的影像数据。然而，其所研究仅限于眼震的方向，眼震的持续时间和CPPN的病因。因此，迫切需要对CPN综合征患者进行更详细的临床表型分析，以期开发分类系统以帮助诊断潜在的恶性中枢疾病。 这将需要系统地使用眼震电图来探索PN的特征，重视伴随的神经系统特征，特别是眩晕、呕吐和脑干体征，详细的神经系统检查和脑磁共振成像的价值。
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